Рабочая программа по ординатуре на учебный год (стр. 18 )

4.1.Лекционный курс – 10 часов

Таблица 2. Тематика и объём лекционного курса.

№	Название лекций	Количество часов
1.	Современные методы и технологии клинико-лабораторных исследований	2
2.	Преаналитический этап лабораторных исследований	2
3.	Общий анализ крови. Нормальные показатели крови в детском возрасте.	2
4.	Особенности водно-солевого обмена у детей	2
5.	Врожденные протеинопатии	2

4.2. Практические занятия –20 часов

Таблица 3. Тематика и объём практических занятий.

№	Название занятия	Количество часов
1.	Общий анализ крови. Клиническое значение их изменений у детей	4
2.	Клинико-диагностическое значение исследования мочи у детей	4
3.	Лабораторная диагностика дизгидрий	2
4.	Дисбактериоз. Лабораторная диагностика.	4
5.	Желтуха. Дифференциальная диагностика различных типов желтух	4
6.	Лабораторная диагностика протеинопатий	2

4.3. Самостоятельная работа – 15 часов.

Таблица 4. Тематика и объём самостоятельной работы.

№	Наименование разделов	Количество часов
1.	Общий анализ крови. Нормальные показатели крови. Клиническое значение их изменений	3
2.	Нормальные и патологические компоненты мочи	3
3.	Типы дизгидрий, причины развития	2
4.	Дисбактериоз у детей. Причины развития. Методы диагностики	2
5.	Идиопатические желтухи. Этиология, лабораторные критерии	2
6.	Врожденные протеинопатии. Классификация	2

5. Учебно-методическое обеспечение дисциплины

5.1. Основная литература

1. Кишкун, по лабораторным методам диагностики / – М., ГЭОТАР-Медиа, 2007

5.2. Дополнительная литература

1.  Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство. В 2-х томах. 2012 / Под ред. = М., ГЭОТАР-Медиа, 2012

2. Справочник по клинической лабораторной диагностике. – М., СД-РОТ, 2009

3.Лабораторные и инструментальные исследования в диагностике: справ. - М., ГЭОТАР-Медиа, 2004

4.Клиническая биохимия / под ред. - М., ГЭОТАР-Медиа, 2006

5.Луговская, С. А., Морозова, В. Т., Почтарь, М. Е., Долгов, гематология/ , , - М., ЮНИМЕД-пресс, 2002

6.Миронова, И. И., Романова, Л. А., Долгов, лабораторные исследования. Моча, кал, ликвор, эякулят / , , – М., Триада, 2005

5.3. Учебно-методическая литература:

1.Учебно-методические указания для каждого учебного занятия.

2.Лекции по клинической лабораторной диагностике

4.ИФА – диагностика в практике врача: учеб. пособие для вузов / , , и др. - Челябинск : Челябинская государственная медицинская академия, 20c. 

ОД. О.04(05)

Дисциплины по выбору

Дисциплина

"Основы медицинской генетики"

1. Цель и задачи дисциплины

1.1. Цель дисциплины:

Изучение основ наследственности и наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы и соединительной ткани.

1.2. Задачи изучения дисциплины:

изучение основ формирования наследственных заболеваний; изучение роли системы HLA в развитии кардиологических и ревматологических заболеваний; изучение основ диагностики наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы; изучение основ диагностики наследственных заболеваний опорно-двигательного аппарата; формирование понятия «орфанные заболевания», роль детского кардиолога в их выявлении; формирование понятия о генно-инженерных биологических препаратах.

2. НАВЫКИ И УМЕНИЯ ОБУЧАЮЩЕГОСЯ, ФОРМИРУЕМЫЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ ОСВОЕНИЯ ДИСЦИПЛИНЫ

Врач ординатор — педиатр должен

знать:

1.  роль наследственности в формировании заболеваний сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата;

роль системы HLA в развитии кардиологических и ревматологических заболеваний; основы диагностики наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы; основы диагностики наследственных заболеваний опорно-двигательного аппарата;

5.  определение орфанных заболеваний, перечень орфанных заболеваний;

6.  классификацию, механизм действия генно-инженерных биологических препаратов.

уметь:

собрать анамнез при подозрении у ребенка наследственного заболевания; провести осмотр ребенка с подозрением на наследственное заболевание; назначить обследование ребенку с подозрением на наследственное заболевание; провести оценку данных обследования; поставить диагноз в соответствии с МКБ; провести оценку исследования антигенов системы HLA; провести выбор генно-инженерного биологического препарата ребенку с ювенильным артритом.

владеть:

методами сбора анамнеза и клинического осмотра детей ; навыками по составлению плана обследования детей; навыками обоснования заключительного диагноза; навыками назначения генно-инженерных биологических препаратов.

3. УЧЕБНО — ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

Учебно-тематический план

Таблица 1.

Индекс	Наименование разделов, дисциплин (модулей)	Количество учебных часов
Всего	Лекции (час)	Практические занятия (час)	Самосто- ятельная работа (час)	Формы контроля (час)
час	ед
ОД. О.04 или 05	Дисциплины по выбору	144	4	32	64	48	зачёт
ФД. О. 04	Основы медицинской генетики	144	4	32	64	48	зачёт
	1. Основы медицинской генетики.	24		6	10	8
2.Система HLA, ее роль в развитии патологии	24		6	10	8
3. Наследственные заболевания сердца	24		6	10	8
4. Наследственные заболевания суставов и соединительной ткани	24		6	10	8
5. Орфанные заболевания	24		6	10	8
6. ГИБП	24		2	14	8

4. СОДЕРЖАНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ

Всего: 144 часа, из них:

Лекции: 32 часа

Практические занятия: 64 часов

Самостоятельная работа: 48 часов

4.1 Лекционный курс – 32 часа.

Тематика и объем лекционного курса Таблица № 2.

№ п/п	Название лекции	Кол-во часов
1	Основы медицинской генетики. Понятие о генетике. Медицинская генетика. Понятие о наследственных заболеваниях. Роль наследственных и средовых факторов в развитии заболеваний. Изучение генома человека, цитогенетика, молекулярная и биохимическая генетика, иммуногенетика, генетика развития, популяционная генетика, клиническая генетика (прикладной раздел медицинской генетики, в котором достижения последней применяются для решения клинических проблем у пациентов или в их семьях). Методы генетического обследования. Медико-генетическое консультирование.	6
2	Система HLA, ее роль в развитии патологии. Понятие о системе лейкоцитарных антигенов. Методы диагностики. Строение главного комплекса гистосовместимости. Локусы А, В, CW, DW. Связь с кардиологическими и ревматологическими заболеваниями.	6
3	Наследственные заболевания сердца. Роль наследственности в патологии сердечно-сосудистой системы. Понятие о генных мутациях. Синдром удлиненного интервала QT. Хромосомные заболевания, сочетающиеся с ВПС (болезнь Дауна, Холта-Орама, Шерешевского-Тернера и др.). Наследственные заболевания, протекающие с гипертрофической кардиомиопатией (болезни накопления).	6
4	Наследственные заболевания суставов и соединительной ткани. Роль наследственной предрасположенности в ревматологической патологии. Наследственные заболевания с развитием дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.).	6
5	Орфанные заболевания. Определение. История вопроса. Перечень орфанных заболеваний РФ. Системный ювенильный артрит и первичная легочная гипертензия – орфанные заболевания.	6
6	ГИБП. Понятие о методе генной инженерии. Механизм действия ГИБП. Классификация ГИБП, применяемых в ревматологии. Персинифицированная терапия. Ингибиторы ФНОα (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт). Ингибиторы интерлейкинов (тоцилизумаб, канакинумаб). Анти – В – клеточная терапия (ритуксимаб).	2
		Всего: 32 часа

4.2 Практические занятия – 64 часа