Рабочая программа по ординатуре на учебный год (стр. 19 )

Тематика и объем практических занятий Таблица № 3.

№ п/п	Тема занятия	Кол-во часов
1	Основы медицинской генетики. Понятие о генетике. Медицинская генетика. Понятие о наследственных заболеваниях. Роль наследственных и средовых факторов в развитии заболеваний. Изучение генома человека, цитогенетика, молекулярная и биохимическая генетика, иммуногенетика, генетика развития, популяционная генетика, клиническая генетика (прикладной раздел медицинской генетики, в котором достижения последней применяются для решения клинических проблем у пациентов или в их семьях). Методы генетического обследования. Медико-генетическое консультирование.	10
2	Система HLA, ее роль в развитии патологии. Понятие о системе лейкоцитарных антигенов. Методы диагностики. Строение главного комплекса гистосовместимости. Локусы А, В, CW, DW. Связь с кардиологическими и ревматологическими заболеваниями.	10
3	Наследственные заболевания сердца. Роль наследственности в патологии сердечно-сосудистой системы. Понятие о генных мутациях. Синдром удлиненного интервала QT. Хромосомные заболевания, сочетающиеся с ВПС (болезнь Дауна, Холта-Орама, Шерешевского-Тернера и др.). Наследственные заболевания, протекающие с гипертрофической кардиомиопатией (болезни накопления).	10
4	Наследственные заболевания суставов и соединительной ткани. Роль наследственной предрасположенности в ревматологической патологии. Наследственные заболевания с развитием дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.).	10
5	Орфанные заболевания. Определение. История вопроса. Перечень орфанных заболеваний РФ. Системный ювенильный артрит и первичная легочная гипертензия – орфанные заболевания.	10
6	ГИБП. Понятие о методе генной инженерии. Механизм действия ГИБП. Классификация ГИБП, применяемых в ревматологии. Персинифицированная терапия. Ингибиторы ФНОα (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт). Ингибиторы интерлейкинов (тоцилизумаб, канакинумаб). Анти – В – клеточная терапия (ритуксимаб).	14
		Всего: 68 час.

4.3 Самостоятельная работа – 66 часов.

Тематика и объем самостоятельной работы Таблица № 4.

Тема	Форма проведения	Объём	Форма контроля
Основы медицинской генетики.	Изучение специальной литературы	8	Собеседование, решение ситуационных задач
Система HLA, ее роль в развитии патологии	Изучение специальной литературы	8	Собеседование
Наследственные заболевания сердца	Изучение специальной литературы	8	Собеседование
Наследственные заболевания суставов и соединительной ткани	Изучение специальной литературы, стандартов	8	Собеседование
Орфанные заболевания	Изучение специальной литературы	8	Собеседование
ГИБП	Изучение специальной литературы	8	Собеседование
		Итого: 48 час.

Учебно-методическое и материально-техническое обеспечение дисциплины

Литература

5.1 Основная литература:

Гинтер генетика: Учебник. - М.:Медицина. – 2003. – 449с. Педиатрия: национальное руководство. Под ред. . В 2-х тт. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. , , Барашнев болезни. Национальное руководство. – М., ГЭОТАР-МЕДИА. – 20с.

5.2. Дополнительная литература:

Атлас редких болезней. Под ред. и -Барановой. – М., «ПедиатрЪ». – 20с. Новиков и наследственные заболевания. – М. – 2007. , , Новиков и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике).- М. «Триада - Х» 200с. Наследственная патология человека. Под ред. е. – М. 1992.

5.4 Материально-техническое обеспечение дисциплины

1. мультимедийный комплекс (ноутбук, проектор, экран)

2. телевизор

3. видео и DVD-проигрыватель

4. CD-диски:

- Возможности пренатальной диагностики плода

ДИСЦИПЛИНА

« КЛИНИЧЕСКАЯ ИММУНОЛОГИЯ»

1. Цель и задачи дисциплины

1.1. Цель дисциплины: формирование знаний и умений по вопросам клинической иммунологии, а также диагностика и оказание медицинской помощи при иммунодефицитных и аутоиммунных заболеваниях у детей.

1.2. Задачи изучения дисциплины:

1.  научить клинических ординаторов основным методам оценки иммунной системы у детей;

2.  научить клинических ординаторов диагностике и лечению иммунодефицитных заболеваний у детей;

3.  научить клинических ординаторов диагностике и лечению аутоиммунных заболеваний у детей.

2. Навыки и умения обучающегося, формирующиеся в результате освоения дисциплины:

Врач ординатор — педиатр должен

знать:

структуру и функции иммунной системы; принципы лабораторной диагностики состояния иммунной системы; механизм развития, классификацию, клинические проявления иммунодефицитных состояний у детей; механизм развития, классификацию, клинические проявления аутоиммунных заболеваний у детей; принципы иммуносупрессивной терапии, классификацию и механизм действия иммуносупрессивных препаратов у детей.

уметь:

1.  оценить общее состояние внезапно заболевшего или пострадавшего;

2.  оказать неотложную помощь при угрожающих жизни состояниях:

Владеть навыками:

проведения искусственного дыхания «рот в рот» и «рот в нос»; проведения закрытого массажа сердца;

3. УЧЕБНО — ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

Учебно-тематический план Таблица 1.

Индекс	Наименование разделов, дисциплин (модулей)	Всего	Лекции (час)	Практические занятия (час)	Самосто- ятельная работа (час)	Формы контроля (час)
час	ед
ОД. О.04 или 05	Дисциплины по выбору	144	4	32	64	48	зачёт
ФД. О. 05	Клиническая иммунология	144	4	32	64	48	зачёт
	1.Понятие об иммунном статусе.	24		6	10	8
2. Лабораторные методы диагностики состояния иммунной системы	24		6	10	8
3. Иммуногенетика	24		6	10	8
4. Иммунодефицитные состояния	24		6	10	8
5. Аутоиммунные заболевания	24		6	10	8
6. Иммуносупрессивная терапия	24		2	14	8

4. СОДЕРЖАНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ

Всего: 144 часа, из них:

Лекции: 32 часа

Практические занятия: 64 часа

Самостоятельная работа: 48 часов

4.1 Лекционный курс – 32 часа.

Тематика и объем лекционного курса Таблица № 2.

№ п/п	Название лекции	Кол-во часов
1	Понятие об иммунном статусе. Иммунологический и аллергологический анамнез. Современные принципы оценки иммунного статуса человека (тесты 1 и 2 уровня). Патогенетический принцип оценки иммунной системы: распознавание, активация, пролиферация, дифференцировка, регуляция, апоптоз. Организация службы аллергологии и иммунологии.	6
2	Лабораторные методы диагностики состояния иммунной системы Иммунограмма. Экспресс-методы первичного иммунного обследования. Кожные тесты. Диагностические методы, основанные на использовании моноклональных антител. Генные методы диагностики. Иммуномониторинг.	6
3	Иммуногенетика. Понятие о главном комплексе гистосовместимости (HLA-системе лейкоцитарных антигенов). Молекулы I класса (локусы А, В, С), II класса (DR и др.), III класса. Методы диагностики. Связь с различными заболеваниями. Антиген В 27 и ревматические заболевания.	6
4	Иммунодефицитные состояния. Определение. Классификация. Понятие о первичных и вторичных иммунодефицитах. Механизмы развития. Основные формы первичных иммунодефицитов. Синдромы. Клинические проявления. Принципы диагностики и терапии. Вторичные иммунодефициты. Диагностика, лечение. Транзиторные иммунодефицитные состояния.	6
5	Аутоиммунные заболевания. Основные понятия. Аутоантигены, аутоантитела. Конкретные формы аутоиммунных заболеваний: патогенез, диагностика. Болезни иммунных комплексов. Сывороточная болезнь.	6
6	Иммуносупрессивная терапия. Понятие об иммуносупрессивной терапии. Классификация препаратов. Механизм действия и показания к применению глюкокортикостероидов, цитостатиков, циклоспорина А, препаратов микофолевой кислоты.	2
		Всего: 32 часа

4.2 Практические занятия – 68 часов

Тематика и объем практических занятий Таблица № 3.

№ п/п	Название практического занятия	Кол-во часов
1	Понятие об иммунном статусе. Иммунологический и аллергологический анамнез. Современные принципы оценки иммунного статуса человека (тесты 1 и 2 уровня). Патогенетический принцип оценки иммунной системы: распознавание, активация, пролиферация, дифференцировка, регуляция, апоптоз. Организация службы аллергологии и иммунологии. Порядки и стандарты.	10
2	Лабораторные методы диагностики состояния иммунной системы Иммунограмма. Экспресс-методы первичного иммунного обследования. Кожные тесты. Диагностические методы, основанные на использовании моноклональных антител. Генные методы диагностики. Иммуномониторинг. Практическая работа – оценка иммунограмм.	10
3	Иммуногенетика. Понятие о главном комплексе гистосовместимости (HLA-системе лейкоцитарных антигенов). Молекулы I класса (локусы А, В, С), II класса (DR и др.), III класса. Методы диагностики. Связь с различными заболеваниями. Антиген В 27 и ревматические заболевания. Клинические разборы.	10
4	Иммунодефицитные состояния. Определение. Классификация. Понятие о первичных и вторичных иммунодефицитах. Механизмы развития. Основные формы первичных иммунодефицитов. Синдромы. Клинические проявления. Принципы диагностики и терапии. Вторичные иммунодефициты. Диагностика, лечение. Транзиторные иммунодефицитные состояния. Клинические разборы.	10
5	Аутоиммунные заболевания. Основные понятия. Аутоантигены, аутоантитела. Конкретные формы аутоиммунных заболеваний: патогенез, диагностика. Болезни иммунных комплексов. Сывороточная болезнь. Клинические разборы.	10
6	Иммуносупрессивная терапия. Понятие об иммуносупрессивной терапии. Классификация препаратов. Механизм действия и показания к применению глюкокортикостероидов, цитостатиков, циклоспорина А, препаратов микофолевой кислоты. Клинические разборы.	14
		Всего: 68 час.

4.3 Самостоятельная работа – 48 часов.