Сотрудничество кафедры госпитальной терапии Российского университета дружбы народов и Объединения 53 городской больницы (стр. 22 )

Л. В. БЫЧКОВА, М. А. ЕФРЕМОВЦЕВА

Кафедра госпитальной терапии РУДН. Москва, ул. Миклухо-Маклая, Медицинский факультет.

Г. В. РОДОМАН, А. Л. КОРОТАЕВ,

Кафедра общей хирургии лечебного факультета РГМУ. Москва, ул. Островитянова, д.1

Степень чувствительности микрофлоры к антибактериальным средствам может существенно различаться по регионам и даже в клиническим учреждениям. Это зависит от интенсивности использования данного класса антибактериальных препаратов в этих регионах и развития вторичной, т. е. возникшей в связи с антибиотикотерапией, чувствительности микроорганизмов к антибактериальным средствам. В работе показано изменение эффективности антимикробных препаратов в течение 3 последних лет. Делается вывод о необходимости назначения антибактериальной терапии только с учетом антибиотикограммы конкретного больного. В работе предложена автоматизированная система выбора антимикробного средства для профилактики и начального этапа лечения инфекционно-воспалительного процесса, когда данные антибиотикограммы еще не могут быть получены.

Высокая эффективность большинства антибактериальных препаратов, как правило, ограничивается несколькими годами их интенсивного использования, что обусловлено быстрым развитием устойчивости основных возбудителей инфекционно-воспалительных процессов к новому лекарственному средству. Для предотвращения этого необходимо разумное ограничение применения антибактериальных препаратов, а при проведении лечения - соблюдение строгих правил и оптимальных режимов дозирования.

Использование антибактериальных препаратов без постановки микробиологического диагноза может оказаться неэффективным, исказить клиническое течение заболевания, а в ряде случаев даже усугубить течение инфекционно-воспалительного процесса. Известны типично устойчивые и типично чувствительные к определенным препаратам виды бактерий, что выявляется при клинико-фармакологическом испытании препарата и отражается в инструкции к использованию. Однако степень чувствительности микрофлоры к антибактериальным средствам не является постоянной. Она может существенно различаться по регионам и даже клиническим учреждениям. Это, в первую очередь, зависит от интенсивности использования данного класса антибактериальных препаратов в этих регионах.

Различают первичную и вторичную, т. е. возникшую в связи с антибиотикотерапией, чувствительность микроорганизмов к антибактериальным средствам. По данным литературы, вторичная лекарственная устойчивость возникает в 55-60 % случаев.

Нами проведено изучение эффективности антибактериальных и антисептических препаратов к микрофлоре различных биологических жидкостей и тканей больных (моча, мокрота, промывные воды бронхов, выпот и др) в стационарах ГКБ № 53 и ГКБ № 13 г. Москвы в течение 3 последних лет. За это время произошло существенное изменение эффективности антибактериальных средств, что показано на рисунке.

Интересен тот факт, что в начале исследования практически отсутствовала чувствительность микрофлоры к таким широко используемым антимикробным средствам, как пенициллин и фурациллин. В дальнейшем, в течение 2 лет, эти средства были полностью исключены из арсенала препаратов, используемых в клиниках. Однако в лаборатории продолжали определять чувствительность микрофлоры к ним. В результате к окончанию данного исследования эффективность пенициллина возросла до 30 %, фурациллина - до 27 %.

антисептические средства

Антибиотики и химические антибактериальные средства

Рис. 1. Изменение эффективности антибактериальных препаратов:

а - антисептические средства, б - антибиотики и химические антибактериальные средства

Таким образом, очевидна необходимость назначения антибактериальной терапии только с учетом антибиотикограммы конкретного больного. Однако имеющиеся в распоряжении клинициста методы определения чувствительности микрофлоры к антибактериальным и антисептическим препаратам не позволяют составить антибиотикограмму микрофлоры больного к моменту назначения антибактериальных препаратов, и врач вынужден назначать антибактериальные вещества широкого спектра действия, что не всегда оправдано. В связи с этим, очевидна необходимость разработки объективно обоснованных критериев назначения антибактериальных препаратов в период до получения данных антибиотикограмм.

Нами разработана оригинальная автоматизированная система выбора антибактериальных и антисептических средств для профилактики и раннего лечения инфекционно-воспалительных заболеваний - АРМ (автоматизированное рабочее место) врача-химиотерапевта. Система позволяет аккумулировать всю информацию о микробиологической ситуации в клинике. При этом в компьютер заносятся результаты бактериологических анализов биологического материала больных (моча, мокрота, промывные воды бронхов, синовиальная жидкость, выпоты и др.), смывов с объектов внешней среды, посевов воздуха и др.

Система оценивает антибиотико - и антисептикограммы за последние 3 месяца и выявляет группу наиболее эффективных препаратов из имеющихся в арсенале клиники. Окончательный выбор конкретного препарата для конкретного больного остается прерогативой лечащего врача.

Использование системы в условиях наших клиник показало ее эффективность - в 93% случаев антибактериальные препараты, выбранные с помощью системы. оказались эффективными по отношению к возбудителю заболевания при бактериологическом исследовании.

Интенсивное внедрение систем Internet в нашей стране открывает новые перспективы развития нашей системы. Вовлечение лечебных учреждений в единую глобальную сеть позволит оперативно обмениваться информацией о текущем спектре эффективности антимикробных средств и улучшить качество прогноза.

Л и т е р а т у р а

1.  В. Клиническая химиотерапия бактериальных инфекций. - М.: Ньюдиамед-АО, 1997.

2.  Antibiotic and chemotherapy: anti-infective agents and their use in therapy. Seventh edition. O'grady F., Lambert H. P., Finch R. G., Greenwood D. Churchill Livingstone, New York, USA, 1997.

3.  Schlossberg D. Current therapy of infectious disease. Mosby-Year Book Inc., St. Louis< USA, 1996.

TO QUESTION ON EFFICIENCY OF ANTIBACTERIAL MEDICINE IN CLINIC

P. N. POPOV

Hospital №53. 4 Therapeutic branch. Moscow. 109432.Trophimova st., 26

L. V.BYCHKOVA, M. A.EFREMOVCEVA

Clinic of hospital therapi. Russia University of Friendship of People. Moscow, Miclucho-Maclaya st., 8, Medical department.

G. V.RODOMAN, A. L.KOROTAEV,

Clinic of general surgery of treatment department. State Medical University of Russia. Moscow, Ostrovityanova st., 1.

Degree of sensitivity of microflora to antibacterial facilities can greatly differ in different regions and even in different clinical institutions. This depends on intensities of using a given class of antibacterial preparations in these regions and developments of secondary, appear in connection with antibacterial therapie, sensitivity of microorganisms to antibacterial facilities. In work is shown changing efficiency of antimicrobial preparations during 3 last years. Draw a conclusion on need of purpose antibacterial therapy only with provision for antimicrobial spectr concrete sick. In work is offered automatic choice system of antimicrobial facility for the preventive maintenance and initial stage of treatment infectious-inflammatory process, when given antimicrobial spectr are to be not yet received.

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ У СТУДЕНТОВ

РОССИЙСКОГО УНИВЕРСИТЕТА ДРУЖБЫ НАРОДОВ

О. В. ТРОИЦКАЯ

Институт биомедицинской химии РАМН. Москва. 119832. Ул. Погодина.

Н. М. ЮШКОВА

Кафедра госпитальной терапии РУДН. Москва. 117198. ул. Миклухо-Маклая. Медицинский факультет.

В. И. КУЗНЕЦОВ

Поликлиника № 25 Москва. 117198. ул. Миклухо-Маклая.

В процессе скрининга студентов РУДН на гемоглобинопатии было выявлено и детально обследовано 153 человека с различными аномалиями гемоглобина. Из них: Hв АS 69 человек, Hв S - b-талассемия 3, Hв S - a-талассемия 4, Нв SК 1, Нв SC 3, Нв СС 1, Нв АС 38, Нв АО-Араб 1, Нв ЕЕ 4, Нв АЕ 25, Нв АD 1, Нв АJ 1, большая b-талассемия 1, малая b-талассемия 1. Наиболее тяжелое течение заболевания отмечалось у ребенка с Нв S - b-талассемией и у юноши с большой b-талассемией. Течение Нв SC заболевания сильно варьировало. Гетерозиготные носители Нв S, Нв С, Нв Е и др. в большинстве случаев были практически здоровы.

Гемоглобинопатии являются широко распространенными наследственными заболеваниями крови. Очень широкое распространение гемоглобинопатии имеют в странах жаркого климата, особенно в районах малярийного пояса. Многие страны приема РУДН являются районами, где часто встречаются гемоглобинопатии. Выявление и диагностика гемоглобинопатий требует особых методических подходов, включающих: скрининг аномальных гемоглобинов (1), количественное определение фракций гемоглобина (2) и некоторые специальные диагностические пробы (3).

Гемоглобинопатии включают заболевания, связанные с наличием аномальных гемоглобинов, и талассемии, обусловленные нарушением синтеза той или иной цепи гемоглобина. К настоящему времени описано более 600 разных аномальных гемоглобинов и несколько различных форм талассемии. Однако наибольшее значение для клиники имеют серповидноклеточные заболевания и b-талассемия (4,5).

Кафедрой госпитальной терапии РУДН совместно с Институтом биомедицинской химии РАМН и поликлиникой № 25 РУДН в течении ряда лет проводится скрининг аномальных гемоглобинов у студентов РУДН (6). В процессе скрининга выявлено и затем детально обследовано с количественным определением фракций гемоглобина 153 человека с различными аномалиями гемоглобина. Из них: с Нв AS 69 человек, Нв АС 38, Нв АЕ 25, Нв S-талассемия 7, Нв ЕЕ 4, Нв SC 3, по одному человеку с Нв СС, Нв SK, Нв AD, Нв AJ, Нв АО-Arab и 2 человека с b-талассемией, из них один человек с малой талассемией и один человек с большой b-талассемией.

Самым распространенным аномальным гемоглобином является Нв S, структура которого a-2b-2 6 ГлуÞВал. Серповидноклеточные заболевания имеют очень большое клиническое значение. К серповидноклеточным заболеваниям относятся: серповидноклеточная анемия (Нв SS), сочетание Нв S с другими аномальными гемоглобинами (Нв SC, Нв SD и др.) и сочетание Нв S с талассемией (с b-талассемией и с a-талассемией) (4, 5, 7).

Гетерозиготные носители Нв S (Нв AS, серповидноклеточная аномалия) обычно не являются больными людьми, однако, в экстремальных ситуациях они могут дать клинические проявления, связанные с наличием Нв S (7, 8). При скрининге аномальных гемоглобинов у студентов РУДН больше всего выявлено гетерозиготных носителей Нв S. Детально обследовано 69 студентов с Нв AS. Большинство носителей Нв S были практически здоровы, многие занимались спортом. Однако у некоторых из них при диспансерном наблюдении были выявлены микросиндромы, напоминающие большие синдромы серповидноклеточной болезни (боли в суставах, боли в сердце, кровохарканье, боли в мышцах, боли в животе, гематурия, изогипостенурия). Анемии у большинства лиц с Нв AS не было, исключение составляли женщины во время беременности и дети во время ОРЗ. Лабораторные данные для лиц с Нв AS представлены в Таблице, № 1. Приводим наблюдения нескольких больных с Нв AS с выраженными клиническими проявлениями. , 6 месяцев, родители из Камеруна, госпитализирована в связи с ОРЗ, выявлена анемия и гепатомегалия. Лабораторные данные представлены в табл. 1, под №2. Обследованы родители девочки, Нв AS обнаружен у отца, у матери аномальных гемоглобинов не найдено. Анемия при различных заболеваниях наблюдалась у трех девочек с Нв AS, 1,5 месяцев, 2 лет и 5,5 лет из русско-африканской семьи (отец из Конго), гемоглобин снижался до 70 г/л, 94 г/л и 98 г/л соответственно. Анемия во время беременности была у студентки Л. О., 26 лет из Нигерии, с Нв AS, лабораторные данные на момент обследования представлены в табл. 1 № 3. , 32 лет из Мали, с Нв AS, анемией не страдал (табл. 1 №4). Находился на лечении по поводу туберкулеза позвоночника с паравертебральными абсцессами и туберкулеза легких. После антибактериальной терапии была сделана экономная резекция седьмого и восьмого грудных позвонков, после чего больной пользовался съемным корсетом. Во время ОРЗ с высокой температурой и после приема лекарств (аспирин, сульфадиметоксин, изониазид) и употребления большого количества кислого питья развился острый гемолитический криз с выделением темной мочи, Нв 107 г/л, билирубин 33,8 мкмоль/л, непрямой 13,9 мкмоль/л, в моче белок 16,5 г/л, много кровяного пигмента, эритроциты. Через 4 дня симптомы гемолитического криза прошли.

Сочетание Нв S с b-талассемией клинически напоминает серповидную анемию (Нв SS), но протекает обычно легче, чем серповидноклеточная анемия. В некоторых случаях заболевание бывает очень легким, что, повидимому, зависит от типа b-талассемии. При Нв S - b-талассемии значительно повышается количественное содержание фракции Нв S по сравнению с обычными гетерозиготными носителями (5,9). При сочетании Нв S с a-талассемией количественное содержание Нв S несколько снижается в зависимости от типа a-талассемии. Наличие a-талассемии обычно осложняет серповидноклеточную аномалию (4).

Очень тяжелые клинические проявления наблюдались у ребенка М. У. с Нв S - b-талассемией, мальчика 1 года 1 месяца, родители из Йемена. Ребенок был госпитализирован в тяжелом состоянии после ОРЗ, у него остеомиелит левой кисти, осложненный флегмоной, астмоидный бронхит, инфарктная пневмония с явлениями сердечно-легочной недостаточности, анемия, гепатоспленомегалия, гемолитический криз (табл. 1 №5). Ребенок нуждался в гемотрансфузиях, ему проводилась интенсивная антибактериальная и ощелачивающая терапия. У женщины с Нв S - b-талассемией, больная Х., палестинка из Ливана, 22 лет, наблюдалась хроническая гемолитическая анемия, периодически появлялись гемолитические кризы, отмечалось увеличение печени и очень сильное увеличение селезенки. После гемотрансфузий и приема фолиевой кислоты состояние улучшилось. Выраженные клинические проявления были у взрослого мужчины, студента А. К., 25 лет, из Того, был госпитализирован с тяжелым болевым кризом, сильные боли и ограничение движения в суставах ног. В анамнезе боли в костях и суставах после физической нагрузки и в холодное время года, боли в сердце, боли в животе. Анемии не было, печень и селезенка не пальпировались. Лабораторные - табл.1 № 7. После проведенной терапии (аналгетики, вливания глюкозы и бикарбоната натрия, фолиевая кислота) больной приступил к учебе. Таким образом, трое больных с Нв S - b-талассемией заметно различались по клиническим признакам. У мужчины африканца заболевание характеризовалось болевыми кризами тромботического характера. У больных средиземноморского происхождения была анемия с гемолитическими кризами (а у ребенка и с тромботическими кризами), повидимому, эти различия определялись типом b-талассемии (4,9). У всех трех больных осмотическая резистентность была повышена.

Наблюдались 4 человека с Нв S a-талассемией: 2 ребенка, 1 мужчина и 1 женщина. Диагноз ставился на основании количественного определения фракций гемоглобина. , мальчик 1 года, родители из Камеруна, с 6 месяцев находился в различных стационарах Москвы. У ребенка анемия, увеличены печень и селезенка, изменения костей черепа, после ОРЗ судорожный припадок. Лабораторные данные - табл. 1, № 8. У матери был обнаружен Нв AS, у отца аномальных гемоглобинов не обнаружено, в мазках крови мишеневидные эритроциты. Ребенок получал гемотрансфузии. Второй ребенок, Б. А., мальчик 1 года 4 месяцев, в 3 месяца была обнаружена открытая прогрессирующая гидроцефалия (преимущественно правосторонняя). Ребенку сделана операция - вентрикулоперитонеостомия справа. После операции была анемия с увеличением печени (лабораторные данные - в табл. 1, № 10). У женщины, студентки К. А., 22 лет из Гайаны, были боли в области позвоночника и тазобедренного сустава. Анемия была при гриппе и во время беременности (табл. 1, № 11).

Таким образом, всего наблюдалось 7 случаев Нв S - b-талассемии: 3 случая Нв S - b-талассемии и 4 случая Нв S - a-талассемии. Диагноз ставился на основании количественного определения фракций гемоглобина и обследования родителей, по возможности.

Нв SC заболевание, двойное гетерозиготное состояние по Нв S и Нв С, «африканский ревматизм», чаще всего встречается в Западной Африке, а также американцев африканского происхождения в Северной Америки и в Латинской Америке. Клиническая тяжесть заболевания варьирует в очень широких пределах. Заболевание напоминает серповидноклеточную анемию, но протекает значительно легче. Основными клиническими проявлениями являются: анемия, боли в костях и суставах и боли в животе (4, 10, 11, 12).

Нв SC заболевание было обнаружено у 3 человек: одного ребенка и двух мужчин. У ребенка П. Р., мальчика 8 месяцев, родители из Сьерра-Леоне, была мелкоочаговая пневмония с дыхательной недостаточностью и острый отит. При госпитализации была выявлена анемия с гепатомегалией, рахит (лабораторные данные - в табл. 1, № 12). У ребенка были Нв S и Нв С, Нв А отсутствовал. При обследовании родителей у отца был обнаружен Нв AS, а у матери Нв АС, у матери была легкая анемия. Второй больной с Нв SC, студент М. С., 21 года, из Того, с 5 лет страдал болями в суставах. В Москве больной был госпитализирован в инфекционную больницу в связи с анкилостомидозом, трихофалезом и холодным носительством P. falciparum, после лечения нафтомоном и дитиазином и после переохлаждения появились сильные боли в костях и суставах, применялись анальгезирующие средства. Больной слабого физического развития, увеличена селезенка, анемии нет (табл. 1, № 13). Третий больной с Нв SC, студент А. М.Э., 24 лет, из Бенина, анемией не страдал, однако жаловался на боли в суставах (табл. 1, № 14). У всех больных с Нв SC осмотическая резистентность эритроцитов была повышена.

Наблюдался еще один больной с носительством двух различных аномальных гемоглобинов, Нв S и «быстрого» Нв, соответствующего по электрофоретической подвижности Нв К, Нв А отсутствовал. , 30 лет, из Камеруна, слабого физического развития, жаловался на боли в животе и боли в суставах, наблюдались явления дактилита, легкая анемия с гепатомегалией, изогипостенурия. Лабораторные данные представлены в таблице 15. Осмотическая резистентность эритроцитов повышена.

Нв С, структура которого a-2 b-2 6 ГлуÞВал, очень широко распространен в Западной Африке, встречается в Северной Африке, у негров Северной Америки и в Латинской Америке. Гомозиготная гемоглобинопатия С (Нв СС) характеризуется легкой гемолитической анемией, иногда со спленомегалией, болями в суставах и в животе, мишеневидными эритроцитами в мазках крови и повышением осмотической резистентности эритроцитов (4, 5).

При скрининге аномальных гемоглобинов был выявлен один человек с Нв СС. , 24 лет, из Бенина, был практически здоров, занимался спортом (баскетбол, гимнастика), однако жаловался на боли в тазобедренном и коленном суставах без повышения температуры, изменений в суставах не наблюдалось, страдал хроническим гастритом, печень и селезенка не увеличены, анемии не было. Выявлены гематологические отклонения: анизопойкилоцитоз и мишеневидные эритроциты в мазках крови, повышение осмотической резистентности эритроцитов. При электрофорезе гемоглобина основную массу составлял Нв С, Нв А отсутствовал, Нв А-2 определить не представлялось возможным, так как подвижность Нв А-2 совпадает с подвижностью Нв С. Лабораторные данные для студента Х. М. представлены в Таблице, № 16.

Гетерозиготные носители Нв С (Нв АС) обычно не имеют выраженных клинических проявлений. Наблюдалось и было детально обследовано 39 носителей Нв С. Многие носители Нв С страдали болями в суставах в холодное время года, анемии обычно не было, однако, имелись выраженные гематологические отклонения (анизопойкилоцитоз и мишеневидные эритроциты в мазках крови, повышение осмотической резистентности эритроцитов). Лабораторные данные для лиц с Нв АС представлены в Таблице, № 17. У ребенка с Нв АС, О. Т., мальчик 1 года, родители из Нигерии, после повторных ОРВИ была выявлена анемия с гепатомегалией, в мазках крови анизопойкилоцитоз и мишеневидные эритроциты, осмотическая резистентность эритроцитов повышена (табл. 1, № 18). Обследованы родители ребенка. У отца обнаружен Нв АС, у матери аномальных гемоглобинов не обнаружено.

При скрининге аномальных гемоглобинов у одного студента, Р. Т., 25 лет, из Ливана, был обнаружен аномальный гемоглобин, электрофоретическая подвижность которого при щелочных значениях рН соответствовала подвижности Нв С. Однако при электрофорезе в агаровом геле при рН 6,1 аномальный гемоглобин вел себя не как Нв С. Подвижность при электрофорезе при кислых значениях рН и арабское происхождение студента Р. Т. заставляет предполагать, что аномальный гемоглобин является Нв О-Араб, a-2 b-2 121ГлуÞЛиз, а студент Р. Т. является гетерозиготным носителем этого аномального гемоглобина. Анемии у студента Р. Т. не было, были эндокринные нарушения (узловой зоб), а в остальном он был практически здоров (табл. 1, № 19).

Второе место по распространенности в мире после Нв S занимает Нв Е, a-2 b-2 26 ГлуÞЛиз. Однако Нв Е распространен преимущественно в Восточном полушарии, где Нв S практически не встречается. Эпицентром распространения Нв Е является Юго-Восточная Азия. Гомозиготная гемоглобинопатия Е (Нв ЕЕ) характеризуется легкой анемией, иногда анемии может и не быть, болями в суставах, легкой утомляемостью и изменениями в морфологии крови: микроцитоз, гипохромия, мишеневидные эритроциты, повышение осмотической резистентности эритроцитов (4, 5, 13, 14).

Наблюдались 4 случая гомозиготной гемоглобинопатии Е (Нв ЕЕ), 2 мужчины и две женщины. , 25 лет, из Лаоса, слабого физического развития, страдал головными болями и болями в суставах после физической нагрузки, печень и селезенка не пальпировались, небольшие изменения в функции сердца, в мазках крови мишеневидные эритроциты. При электрофорезе гемоглобина основную массу составлял Нв Е, Нв А отсутствовал (табл. 1, № 20). Второй студент с Нв ЕЕ, Г. Ч.Г., 20 лет, из Индии (штат Ассам), страдал болями в суставах, в мазках крови мишеневидные эритроциты, осмотическая резистентность эритроцитов повышена (табл. 1, № 21), имеется небольшое повышение фетального гемоглобина. У двух женщин с Нв ЕЕ из Кампучии, студентки Л. С., 23 лет, и студентки С. С., 23 лет, была анемия, в мазках крови анизопойкилоцитоз и мишеневидные эритроциты, осмотическая резистентность эритроцитов повышена. Лабораторные данные представлены в табл. 1, 22 и 23 соответственно.

Гетерозиготное носительство Нв Е (Нв АЕ) обычно никаких клинических проявлений не дает, имеются только гематологические отклонения: мишеневидные эритроциты в мазках крови, повышение осмотической резистентности эритроцитов, анемии обычно не бывает (4, 5, 15).

Наблюдалось 25 гетерозиготных носителей Нв Е преимущественно из стран Юго-Восточной Азии. У многих лиц с Нв АЕ отмечались боли в суставах, анемии в большинстве случаев не было, исключение составила женщина после инфекционного заболевания и ребенок. Лабораторные данные для носителей Нв Е представлены в табл. 24. У ребенка А. И. с Нв АЕ, мальчика 10 месяцев, родители из Бангладеш, после ОРВИ развилась анемия. Лабораторные данные представлены в табл. 25. Обследованы родители ребенка, Нв АЕ был обнаружен у отца, матери и брата матери ребенка А. И.

Нв D включает целую группу аномальных гемоглобинов, соответствующих по электрофоретической подвижности при щелочных значениях рН Нв S, но не дающих положительной пробы на серповидность эритроцитов. Нв D распространен среди различных рас и встречается в разных районах, включая Закавказье, Среднюю Азию и Россию. Наиболее широкое распространение имеет Нв D-Пенджаб, a-2 b-2 121ГлуÞГлн. Однако в Африке встречаются и другие гемоглобины D кроме этого (4, 5).

Наблюдалась студентка Т. А., 31 года, из Мали, с гетерозиготным носительством Нв D (Нв АD). Она была практически здорова, анемии не было, жаловалась на боли в суставах. Лабораторные данные представлены в табл. 1, 26.

Наблюдался студент Х. Б., 30 лет, из Колумбии, с гетерозиготным носительством «быстрого» аномального гемоглобина соответствующего по электрофоретической подвижности Нв J (Нв АJ). был практически здоров (табл. 1, 27). Химическая структура двух последних аномальных гемоглобинов, Нв D и Нв J, требует уточнения.

Талассемии - заболевания, обусловленные нарушением синтеза отдельных цепей гемоглобина (a-талассемия, b-талассемия, db-талассемия и др.). Талассемии широко распространены в мире. Очень широкое распространение и большое клиническое значение имеет b-талассемия, встречающаяся в малярийных районах всего мира. Большая (гомозиготная) b-талассемия является очень тяжелым заболеванием, болеют в основном дети, клиническая картина очень характерная: тяжелая анемия с гепатоспленомегалией, желтуха, изменения в костях скелета и черепа, при исследовании гемоглобина выявляется значительное повышение Нв F. Малая (гетерозиготная) b-талассемия характеризуется значительно более легким течением и труднее диагносцируется. Для малой талассемии характерно небольшое увеличение малых фракций гемоглобина, Нв А-2 и/или Нв F (16, 17).

Наблюдался случай большой талассемии после спленэктомии. , мужчина 20 лет, из Сирии, был госпитализирован в связи с жалобами на сильные боли в костях и суставах и резкую слабость. На родине была диагносцирована талассемия, и в возрасте 4 лет была сделана спленэктомия. Больной получал гемотрансфузии и терапию десфералом. Состояние больного тяжелое, самостоятельно передвигаться не может, отставание в развитии, «башенный» череп, серый цвет лица, резко увеличена печень, систолический шум в сердце. В мазках крови выраженный анизопойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, эритробласты, много разрушенных голоядерных клеток (табл. 1, № 28). Из таблицы видно, что содержание железа и билирубина в сыворотке значительно превышает норму. У больного очень высокое содержание в сыворотке мочевой кислоты 780,5 мкмоль/л. Значительное повышение фетального гемоглобина свидетельствует о наличии у больного большой (гомозиготной) b + - талассемиии. У больного имеется постспленэктомический синдром, протекающий с эритробластической анемией, гепатомегалией, гемохроматозом и переломами в костях. Однако, следует отметить, что без удаления селезенки больной вряд ли дожил бы до 20 лет, так как больные с большой b-талассемией очень редко доживают до взрослого состояния. Больной получал гемотрансфузии, десферал, фолиевую кислоту, бонифос и др., Нв поднялся до 93 г/л.

Т а б л и ц а 1

Лабораторные данные лиц с аномальными гемоглобинами

Электрофоретическая подвижность Нв С, Нв Е и Нв О-Араб при щелочных значениях рН совпадает с подвижностью Нв А-2, поэтому при наличии этих аномальных гемоглобинов Нв А-2 не определялся.