Сотрудничество кафедры госпитальной терапии Российского университета дружбы народов и Объединения 53 городской больницы (стр. 25 )

На основании исследования костного мозга (повышенное содержание плазматизированных лимфоцитов), данных иммунохимического исследования сыворотки (два М-градиента за счет IgMk и один IgGk) и отсутствия костных деструктивных изменений у больной диагностирована макроглобулинемия Вальдестрема с продукцией трех моноклональных парапротеинов: 2 IgMk и одного IgGk. Поскольку больная была клинически и гематологически компенсирована, специфическая терапия не проводилась.

Таким образом, в обоих случаях двойной и тройной парапротеинемии тяжелые цепи были связаны с одинаковыми легкими цепями (типа k), что указывает на их идиопатическую однородность. Наличие нескольких идиопатически однородных парапротеинов не противоречит моноклональному характеру опухоли у обоих больных, в которой, по-видимому, имеется несколько субклонов, находящихся на различных стадиях дифференцировки и продуцирующих разные типы тяжелых цепей (3).

Особый интерес представляет первое наблюдение, где у больного на основании плазмоклеточной инфильтрации костного мозга и преобладающей IgM-парапротеинемии диагностирована множественная миелома IgM+IgG типа. К настоящему времени в мировой литературе описано всего около 20 случаев IgM миеломы, а по мнению и (1985) возможность существования этой иммунологической формы множественной миеломы вообще вызывает большое сомнение.

Л и т е р а т у р а

1. , В. Иммуноглобулинопатии. - М.: Медицина, 1985, с. 69-72.

2. Kyle R. A., Robinson R. A., Katzmann J. A. // Amer. J. Med. 1981, 71, 6, .

3. Seligmann M., Clauvel J. P. Current views on immunoglobulin abnormalities and B cell proliferations // Advances in nepfrology. - Chicago. 1981, 7, 231-259.

4. Skvaril F., Morell A., Barandun S. // Pathology of immunoglobulins: diagnostic and clinical aspects. - New York, 1992, 21-35.

Summary

MULTIPLE MYELOMA AND MACROGLOBULINEMIA WSLDENSTROM WITH THE PRODUCTION OF TWO AND THREE MONOCLONAL IMMUNOGLOBULIN

V. K.ALPIDOVSKY

Department of Gospital Therapy RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8. Medical faculty

Two cases of multiple myeloma and macroglobulinemia Waldenstrom with the production of two and three immunoglobulins are reported. The pathogenetic and diagnostic aspects of the production by monoclonic tumors of several idiopathicaly homoqeneous immunoglobulins are discussed. The presence of pathological IgM in the first case indicates on the possibility of the existence of IgM-myeloma - very rare immunologic type of multipe myeloma.

УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА У БОЛЬНОЙ

С МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

ПО ТИПУ РЕФРАКТЕРНОЙ АНЕМИИ

С ИЗБЫТКОМ БЛАСТОВ

В. К. АЛЬПИДОВСКИЙ, СОТИРИС КУМАС

Кафедра госпитальной терапии с курсом гематологии РУДН. Москва. 117198. Ул. Миклухо-Маклая д. 8 Медицинский факультет.

Описывается больная с миелодиспластическим синдромом по типу рефрактерной анемии с избытком бластов, осложненным узловатой эритемой. Обсуждаются вопросы этиологии и патогенеза этого редкого осложнения миелодиспластического синдрома.

Узловатая эритема - довольно редкий синдром, который наблюдается преимущественно у женщин. В настоящее время узловатую эритему относят к аллергическим васкулитам, которые могут быть вызваны рядом инфекционных и неинфекционных заболеваний, а также различными лекарственными препаратами (2). В патогенезе узловатой эритемы основная роль, по-видимому, принадлежит нарушениям клеточного иммунитета и накоплению в крови иммунных комплексов (3). Guyatt и соавт. обнаружили высокое распространение антигены HLA-B8 у больных с узловатой эритемой - у 68%, при 22% в контрольной группе, что предполагает наличие генетической предрасположенности к этому синдрому.

Среди причин узловатой эритемы описаны следующие инфекции: стрептококковые заболевания, туберкулез, иерсиниоз, гистоплазмоз, бластомикоз, проказа, болезнь «кошачьих царапин», паховый лимфогранулематоз, трихофитоз, а также различные неинфекционные заболевания: саркоидоз, синдром Бехчета, язвенный колит, региональный илеит, болезнь Ходжкина, лейкозы (1, 2, 6).

О возникновении узловатой эритемы сообщается также при беременности, приеме некоторых лекарственных препаратов (салицилаты, бромидов, сульфаниламидов, антибиотиков, оральных контрацептивов и вакцин) (5). В доступной литературе нам не удалось найти описания узловатой эритемы у больных с миелодиспластическим синдромом. Приводим следующее наблюдение:

62 лет поступила в гематологическое отделение 52 ГКБ с жалобами на появление эритематозных высыпаний на передней и боковых поверхностях обеих голеней и повышение температуры до 38°. Впервые высыпания на коже появились в августе 1997 г., после лечения преднизалоном эти высыпания исчезли. В начале сентября 1997 г. высыпания на коже обеих голеней появились вновь и сопровождались повышением температуры до 38°. Больная была госпитализирована в 79 ГКБ, где в анализах крови обнаружена анемия и лейкопения. С диагнозом анемия неясного генеза больная была переведена в гематологическое отделение 52 ГКБ. При поступлении состояние больной средней тяжести. На внутренней и передней поверхностях обеих голеней эритематозные, болезненные, слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи высыпания, образующие сливные участки. Кожа над высыпаниями красноватая, гладкая и блестящая. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца чистые, тахикардия, ЧСС-102 в мин. АД 130/80. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови 3.10.97.: Hb-95 г/л, эр-3,2х10.12/л, цп-0,89, лц-1,5х10.9/л, п-3, с-38, э-1, лф-71, м-6, пл. кл.-1, СОЭ-36 мм/час, тр-1,47х10.9/л. Ан. мочи - без особенностей. Об. Белок-71г/л, алб-39,9%, a1-8,4%, a2-12,4%, b-12,9%, g-26,6%. Посев крови-стерилен. Антистрептолизин-250, серомукоид-0,30. Железо сыворотки-18 мкмоль/л.

Рентгенография легких: легочный рисунок немного избыточный в нижних отделах. Корны уплотнены, расширены с полициклическим контурами за счет увеличения лимфоузлов. Диафрагма приподнята, синусы свободны. Сердце увеличено в поперечнике за счет левого желудочка.

Эхо-КГ: расширение полости левого желудочка, клапаны не изменены.

Пунктат костного мозга богат клеточными элементами. МГЦ до 40 в препарате. Красный росток расширен, с морфологическими признаками дизэритропоэза: базофильная пунктация в эритробластах, тельца Жолли, мегалобластоидность; ярко выраженная положительная PAS реакция в 15% эритроидных клеток, свидельствующая о неэффективном эритропоэзе. Исследование негемоглобинового железа в эритробластах выявило 64% сидеробластов, из которых 5% патологических кольцевых, характерных для миелодисплазии. В гранулоцитарном ростке обнаружено увеличенное содержание бластных клеток (18,2%), которые на основании положительной реакции на миелопероксидазу и неспецифическую эстеразу были отнесены к миеломонобластам. На основании результатов морфологического и цитохимического исследований костного мозга у больной был диагностирован миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с избытком бластов.

Локализация кожных высыпаний и их характер позволили расценить эти кожные изменения как узловатую эритему. Больной проводилась терапия цефазолином по 1,0х2 раза в день и ортофеном по 25 мг 3 раза в день, на фоне которой температура нормализовалась, а затем преднизолоном по 40 мг в день, что привело к изменению цвета кожных высыпаний от ярко-красного до желтоватого, а затем - к их полному исчезновению (без изъязвления и остаточной пигментации).

Нормализация температуры и улучшение общего состояния больной на фоне терапии цефазолином указывает на возможный инфекционный характер пускового механизма аллергического васкулита, которым является узловатая эритема. Полное исчезновение высыпаний после терапии преднизолоном свидельствует о иммунопатологической природе возникновения узловатой эритемы по типу гиперчуствительности замедленного типа (4).

Характерным признаком узловатой эритемы является выявленная у данной больной двухсторонняя аденопатия корней легких. Увеличение лимфоузлов корней легких, как составная часть синдрома узловатой эритемы, протекает бессимптомно и обнаруживается только при рентгенологическом исследовании. Если наряду с внутригрудной лимфоаденопатией имеется легочная патология, то это позволяет установить первичную причину узловатой эритемы, например, туберкулез, гистоплазмоз или саркоидоз (1).

Л и т е р а т у р а

1.   Б. Трудный диагноз. - М., т. 2, 1988, с. 553.

2.   Blomgren S. E. Semin. Arthritis Rheum.// 1970, 4, 1-24.

3.   Cupps T. R. Fanci A. S. The Vasculitides. Philadelphia WB Saunders, 1

4.   Guyatt G. H. et al. Can. Med. Assos // 1992, 127, .

5.   Merk H., Rusicka T. Arch. Dermatol. // 1981, 117, 454.

6.   Palmer W. G., Enyeart J. J. Convergence, 1981, 1, 75-79.

PATIENT WITH MYELODISPLASTIC SYNDROM OF A TYPE REFRACTORY ANEMIA WITH EXCESS BLASTS COMPLICATED NODULAR ERYTHEMA

V. C. ALPITOVSKI, KOUMAS SOTERIS

Department of Gospital Therapy RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8. Medical faculty

Is described patient with myelodysplastic syndrom of a type-refractory anemia with excess blasts (RAEB) complicated nodular erythema. The questions of etiology and pathogenesis of this rare complication myelodysplastic syndrom are discussed.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЕ СЕРОЛОГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ НА СИФИЛИС ПРИ АУТОИММУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ НА ФОНЕ ВЫРАЖЕННОГО НАРУШЕНИЯ КЛЕТОЧНОГО И ГУМОРАЛЬНОГО ИММУНИТЕТА

В. К. АЛЬПИДОВСКИЙ, СОТИРИС КУМАС

Кафедра госпитальной терапии с курсом гематологии РУДН. Москва 117198. Ул. Миклухо-Маклая д. 8 Медицинский факультет.

И. В. ЛЕВАШОВ

Кафедра кожных и венерических болезней РУДН. Москва. 117198. Ул. Миклухо-Маклая д. 8 Медицинский факультет

Описывается больная аутоиммунной гемолитической анемией, сопровождающейся выраженной диспротеинемией вследствие нарушения клеточного и гуморального иммунитета. При обследовании больной были обнаружены положительные серологические реакции на сифилис, которые из-за отсутствия клинических признаков заболевания и низкой степени позитивности были расценены, как ложноположительные. Обсуждаются причины этого феномена и его диагностическое значение.

С расширением масштабов серологического обследования все чаще регистрируются неспецифические положительные реакции на сифилис (НПРС). Основу современного набора серологических тестов на сифилис наряду с реакцией Вассермана (РВ) составляют реакция иммобилизации бледных трепанем (РИБТ) и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) в двух модификациях-РИФ -200 и РИФ-абс. Позитивность последних двух тестов при сифилисе объясняется способностью бледных трепанем разрушать ткани хозяина, отщепляя липидные фракции, которые, действуя, как гаптен, соединяются с протеином трепанем и стимулируют продукцию антител, выявляемых реагиновыми тестами (1).

НПРС могут иметь место при заболеваниях, сопровождающихся клеточным распадом и накоплением липидов, способных участвовать в реагиновых тестах. Установлено, что НПРС встречаются у 0,78% больных с заболеваниями легких, у 0,5% больных раком различной локализации, у 0,5% больных коллагенозами, у 0,36% больных диабетом и 0,59% больных заболеваниями крови, среди которых преобладают гемолитические анемии и парапротеинемические гемобластозы (2).

Приводим собственное наблюдение.

Больная В, 59 лет, поступила в гематологическое отделение 52 ГКБ 23.4.97 года с жалобами на слабость и головокружение. Снижение уровня гемоглобина отмечает с конца 70-х годов. Лечилась препаратами железа. Ухудшение - с января 1996 года, когда Hb сни - зился до 80 г/л. Обследовалась в 51 ГКБ, где обнаружен полип желудка, однако причина анемии установлена не была. В апреле 1996 года в связи с сохранающейся анемией и появившейся лейкопенией направлена в гематологическое отделение 52 ГКБ. При поступлении состояние больной средней тяжести. Кожные покровы бледные, небольшая иктеричность склер. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены. Ан. крови: Hb - 80 г/л, эр. - 2,4х1012/л, цп.-1,0, рет. - 50‰, трх109/л, лц. - 2,8х109/л, п - 6, с - 16, лф - 70, м - 6, пл. кл. - 1, СОЭ - 37 мм/час, об. бел - 72 г/л, алб%, a%, a%, b - 15.4%, g - 29.7%, билирубин общ. - 34, связ. - 9, свобмкмоль/л. Пунктат костного мозга беден клеточными элементами за счет разбавления периферической кровью, красный и гранулоцитарный росток сокращены, увеличено содержание лимфоцитов до 41,2%. В трепанобиоптате: балки неравномерно утолщены, в костном мозге очаги склероза, костный мозг почти без жировых клеток представлен сплошь кроветворной тканью, в которой преобладают элементы белого ряда. Учитывая данные трепанобиопсии, у больной диагностирован идиопатический миелофиброз и проведена терапия преднизолоном в дозе 30 мг/сутки, на фоне которой состояние больной улучшилось , нормализовался уровень билирубина и число ретикулоцитов, Hb вырос до 114 г/л, однако сохранялась гранулоцитопения. Больная выписана с рекомендацией постепенного снижения дозы преднизолона до полной отмены. В течение 4 месяцев состояние больной оставалось вполне удовлетворительным, однако в октябре 1996 года вновь появились слабость, головокружение. Hb снизился до 90 г/л и 28.10.96 г. больная была повторно госпитализирована в то же гематологическое отделение.

При поступлении кожные покровы бледные, слегка желтушны. Периферические лимфоузлы и печень не увеличены, селезенка +2 см. Ан. крови 29.10.96.: Hb - 92 г/л, эр. -2.6х 1012/л, рет. - 54‰, трх109/л, лц - 2,1х109/л, мц-1, п-6, с-27, Э-3, лф-57, м-5, пл. - 1, СОЭ - 76 мм/час, общ. белг/л, алб. - 36,6%, a%, a2 - 5,4%, b - 7,1%, g - 46,5%, АЛТ - 45, АСТ - 47, ЛДГ - 555, ФЩ - 111 нмол/л, билирубин общий - 36, связ. - 11, свобмкмоль/л. Пунктат костного мозга содержит значительное количество клеточных элементов, красный росток раздражен (36,8%). Гранулоцитарный росток без особенностей, увеличено содержание лимфоцитов (23,8%) без признаков атипии. Трепанобиопсия: костно-мозговые полости выполнены жировой и кроветворной тканью в соотношении 1:2. Кроветворная ткань представлена всеми ростками с умеренной гиперплазией клеток красного ряда.

Исходя из наличия у больной признаков гемолиза (желтуха за счет непрямой гипербилирубинемии, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроитарного ростка в костном мозге), произведено определение антиэритроцитарных антител (ЕLISA-метод). На эритроцитах больной обнаружены IgG и IgM - аутоантитела и CIg и С3-компоненты комплемента, что позволило диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию.

Учитывая наличие выраженной гипергаммаглобулинемии произведено иммуннохимическое исследование сыворотки крови и мочи, при котором обнаружено повышение уровня поликлонального IgM (880 ме/мл) при нормальном уровне IgG и IgA, значительное количество циркулирующих иммунных комплексов, а в моче - следы поликлональных легких цепей обоих типов. Таким образом, признаков моноклональной секреции не найдено.

Обнаружение в крови и костном мозге незначительного лимфоцитоза требовало исключения наличия у больной лимфопролиферативного заболевания. С этой целью произведен иммунофенотипический анализ лимфоцитов периферической крови. Среди лимфоидных клеток периферической крови относительное число Т-, В - и NК - клеток в границах нормы. В-популяция-поликлональная. Среди Т-популяции преобладают CD8+ клетки (Т-супрессоры). Таким образом, моноклональной популяции, свойственной опухолевому процессу, не идентифицировано как среди В-, так и среди Т-клеток. Выявленные отклонения в популяции Т-лимфоцитов указывают на изменения в Т-клеточном звене иммунитета, что, как, правило, имеет место при аутоиммунных гемолитических анемиях. Проведенные иммунологические исследования подтвердили наличие у больной аутоиммунной гемолитической анемии с гипергаммаглобулинемией за счет поликлонального IgM и умеренным относительным лимфоцитозом.

При серологическом исследовании у больной дважды обнаружена положительная реакция Вассермана с кардиолипидным и неспецифическими антигенами +4, титр 1:5, и 1:10 и отрицательная с трепаносомным антигеном, реакция РИФ 200 +2, РИФабс +3, РИБТ 4-8%.

Учитывая клинические данные (отсутствие высыпаний на коже и слизистых патогномоничных для специфического процесса) и анамнестические сведения (больная отрицает половые контакты в течение последних 5 лет), а также слабую степень позитивности, положительные реакции на сифилис можно рассматривать как неспецифические. НПРС у данной больной, по-видимому, обусловлены клеточным распадом, связанным с аутоиммунным гемолизом, и колоидно-химическими изменениями сыворотки за счет высокой концентрации IgM и нарушением иммунного статуса.

Л и т е р а т у р а

1. К. Кожные и венерические болезни. - М., 1993.

2. , и соавт. Неспецифические положительные результаты серологических реакций на сифилис. - М., 1990.

UNSPECIFIC SEROPOSITIVE REACTION ON SYPHILIS WITH AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA IN A CONSEQUENSE OF INFRINGEMENT CELLULAR AND HUMORAL IMMUNITY

V. C.ALPIDOVSKI, KOUMAS SOTERIS,

Department of Gospital Therapy RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8. Medical faculty

I. V.LEVASHOV

Department of Gospital of the Skin and Veneral Disease RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8. Medical faculty

Is decribed patient with autoimmune hemolytic anemia accompanying expressed dysproteinemia in a consequense of infringement cellylar and hymoral immunity. With examine the patient were found out seropositive reaction on syphilis which because of absence of clinical attributes of disease and low degree positivity were valued as false-positive. The reasons of this phenomenon and his diagnostic meaning are discussed.

МАНИФЕСТАЦИЯ ОСТРОГО ИНФАРКТА МИОКАРДА

У БОЛЬНОЙ С ХРОНИЧЕСКОЙ

АЛКОГОЛЬНОЙ ИНТОКСИКАЦИЕЙ

А. Д. ДЖАППУЕВ, В. Е. ДВОРНИКОВ, Г. К. МАТВЕЕВА,

А. И. ПАВЛОВИЧ

Кафедра госпитальной терапии РУДН. Москва, ул. Миклухо-Маклая, Медицинский факультет.

Т. Г. ЛАПКЕС

Больница №53. 2 кардиологическое отделение. Москва. 109432. ул. Трофимова, д. 26.

Поанализирован случай расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов при алкогольном поражении сердца и мозга. Обострение заболевания сопровождалось изменениями ЭКГ полностью соответствующими острой стадии инфаркта миокарда, что дало основание с учетом клиники выставить указанный диагноз. При вскрытии трупа умершей признаков инфаркта миокарда обнаружено не было. Данный случай еще раз демонстрирует многообразие проявлений алкогольной болезни.

.

При алкогольной болезни как проявлении хронической алкогольной интоксикации страдают практически все внутренние органы злоупотребляющего алкоголем. При этом, как правило, 1-2 органа, называемые органами-мишенями, поражаются в наибольшей степени, что и определяет клиническую картину. Однако постановка диагноза алкогольной болезни с преимущественным поражением тех или иных органов до сих пор остается далеко не простой задачей. Часто отсутствие достоверных сведений о самом злоупотреблении алкоголем и многообразие проявлений хронической алкогольной интоксикации в виде масок различных заболеваний приводят к тому, что диагностируется совершенно другая нозологическая единица. Приводимое ниже описание клинического случая служит тому иллюстрацией.

42 лет, поступила в больницу по скорой помощи 12 июня 1997 г. с жалобами на тошноту, рвоту, сильную слабость. Считает себя больной в течение 4 дней до поступления в больницу. Начало заболевания связывает с употреблением водки, после которого развились слабость, головокружение, частая рвота, боли в эпигастрии. Состояние прогрессивно ухудшалось. Накануне госпитализации поте-ряла сознание. Врач скорой помощи обнаружил в рвотных массах прожилки крови. Больная была госпитализирована с диагнозом "желудочное кровотечение". При экстренной эзофагогастродуоденоскопии следов крови в желудке и в 12-перстной кишке не обнаружено. Выявлены признаки гастродуоденита. Состояние при поступление оценено, как среднетяжелое. ЧСС - 88 в 1 минуту, пульс ритмичный, АД 100/80 мм рт. ст. На ЭКГ (рис. 1) зарегистрированы комплекс "qS" в отведении V3 и подъем сегмента ST в отведениях с V2 до V6, что дало основание, учитывая клиническую картину, поставить диагноз острого инфаркта миокарда, несмотря на незначительные изменения лабораторных данных, и поместить больную в блок интенсивной терапии.

Анализ крови: гем.-103 г/л, лейк.-7,2×10 /л, пал.-яд.-5%, сегм.-яд.-62%, лимф.-23%, мон.-10%, СОЭ-4 мм/час. Общ. белок - 95г/л, мочевина 9,99 ммоль/л, креатинин-0,157 ммоль/л, Билирубин общий-31,3, конъюгир.-14,4, неконъюгир.-16,9 мкмоль/л, калий-4,9 мкмоль/л, натрий-143,0 мкмоль/л, хлор 106,0 мкмоль/л, АлТ-21,5 АсТ-21,8, ЛДГ-494,2 , глюкоза-6,7 ммоль/л.

Анализ мочи: уд. вес-1012, реакция - кислая, белок-0,066 г/л, лейк.-4-5 в п. зр., эр.-90-100 в п. зр.

При рентгенографии органов грудной клетки отмечено усиление легочного рисунка в прикорневых зонах, уплотнение корней, увеличение размеров сердца влево.

Эхокардиография: размеры желудочков сердца и левого предсердия на верхней границе нормы, толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка - 1,2 см. Зон акинезии и гипокинезии не выявлено.

УЗИ рганов брюшной полости: контур печени относительно четкий, правая доля - 15 см, левая -7,5 см, структура гомогенна, повышенной эхогенности, без признаков билиарной гипертензии. Желчный пузырь в норме, желчный проток не расширен. Воротная вена 1,1 см, селезеночная вена 0,8 см. Поджелудочная железа не просматривается. Контуры почек относителььно четкие, ровные, размеры не изменены. По-чечный синус повышенной эхогенности, паренхима сохранена, чашечки, лоханки не расширены. Нижняя полая вена не расширена (1,9 см). Селезенка не увеличена, структура гомогенна. Свободной жидкости в брюшной полости нет.

Из анамнеза нечетко следовало злоупотребление больной алкоголем. Однако было выяснено, что за последнее время она дважды находилась в неврологическом стационаре с диагнозом "токсическая полинейропатия".

При дальнейшем пребывании в больнице состояние больной оценивалось как тяжелое и среднетяжелое. При этом отмечалась динамика изменений ЭКГ, характерная для течения инфаркта миокарда (рис. 1). Постепенно общее состояние больной стабилизировалось и 24 июня она была переведена из блока интенсивной терапии в палату инфарктного отделения больницы.

30 июня состояние больной резко ухудшилось - появились признаки выраженной сердечной недостаточности: одышка в покое до 22 дыханий в 1 мин, резкая слабость, ЧСС - 100 в 1 мин, АД - 40/0 мм рт. ст. Больная была переведена снова в БИТ, где возникла остановка дыхания. После интенсивной терапии АД было стабилизировано на цифрах 80-90/50-60 мм рт. ст. Больная переведена на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Существенной динамики ЭКГ не отмечено. Стала нарастать симптоматика поражения центральной нервной системы: мышечная слабость в руках и ногах, сухожильные рефлексы вызывались только со сторон бицепсов; лучевые, коленные, ахилловы отсутствовали, отсутсвовала реакция на уколы. Отмечалось недержание мочи. Произошла потеря сознания. Внезапная остановка дыхания в сочетании с продолжением сердечной деятельности дали основание неврапатологу высказать предположение о нарушении кровообращения в стволе мозга. Однако при дальнейшем наблюдении было сделано заключение об отсутствии очаговой неврологической симптоматики и установлен диагноз гипоксической энцефалопатии II-III степени. Больная оставалась в крайне тяжелом состоянии.

В последующие два дня состояние оставалось крайне тяжелым, дыхание самосто-ятельное с частотой 30 в 1 мин, ЧСС 100 в 1 мин, АД -100/70 мм рт. ст. При этом следует отметить произошедшую нормализаию ЭКГ (рис. 1).

2 июля больная вновь переведена на ИВЛ в связи с остановкой дыхания. 4 июля внезапно развилась выраженная брадикардия, перешедшая в асистолию. Реанимационные мероприятия были неэффективны. Констатирована биологическая смерть.

На вскрытие труп был направлен с диагнозом: ИБС, острый инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка от 12.06.97. Хронический алкоголизм. Токсическая энцефалопатия. Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии. Двусторонняя пневмония.

Патологоанатомический диагноз, основной: хронический алкоголизм, алкогольная миокардиопатия (масса сердца - 420 г, толщина задней стенки левого желудочка 1,7 см). Диффузный жировой гепатоз (масса печени - 1900 г). Жировая атрофия под-желудочной железы. Атрофия коры надпочечников. Алкогольная энцефалопатия (истончения коры головного мозга, мелкие кисты в подкорковых узлах). Осложнения: гипостатическая пневмония, дистрофические изменения в паренхиматозных органах, отек легких, отек и набухание головного мозга.

Таким образом, при патологоанатомическом исследовании не обнаружено признаков инфаркта миокарда.

Что могло явиться причиной такого расхождения диагнозов? Очевидно, многообразие и сложность проявлений алкогольной болезни, в свою очередь связанных с возникновением множества повреждающих факторов. Токсическое клеточное и внутриклеточное действие этанола и, главным образом его первого метаболита ацет-альдегида, приводят к дефициту тиамина в сердечной мышце, снижению уровня магния и активности АТФ-азы, затруднению связывания и транспорта кальция, уменьшению внутриклеточного калия, снижению дыхания митохондрий, уменьшению синтеза ряда белков и еще многим другим нарушениям метаболизма. Следствием этого является целый ряд морфологических изменений: увеличение массы сердца, расширение его камер, развитие интерстициального фиброза, а иногда и очагов некроза, отложение жира и др. В результате, в конечном счете, наступает нарушение всех функций сердца. В зависимости от преобладания тех или иных патогенетических механизмов в развитии алкогольного поражения сердца меняется форма заболевания. При квазиишемической форме (6) выявляются симптомы, свойственные ИБС, вплоть до картины инфаркта миокарда, связанной или с неспособностью мелких ветвей коронарных артерий адекватно расширяться в ответ на нагрузку вследствие периваскулярного фиброза, или с развитием токсических некрозов в мышце сердца.

Особенностью данного случая является типичная электрокардиографическая динамика инфаркта миокарда, тогда как при патологоанатомическом исследовании сердечной мышцы не было выявлено признаков некроза или каких-либо других ишемических очаговых изменений. В связи с этим можно предположить еще один механизм генеза инфарктоподобного изменения ЭКГ. Учитывая высказанное в монографии с соавт. (7) замечание о том, что при операциях на центральной нервной системе при раздражении различных ее отделов у человека в свое время были получены практически все изменения ЭКГ, которые регистрируются при различных заболеваниях сердца, а также определенную временную связь изменений ЭКГ в описанном случае можно предположить, что эти изменения являются результатом патологических нарушений не только в сердце, но и в ЦНС вследствие их алкогольного поражения.

Л и т е р а т у р а

1. ,

Изменение стенок капилляров сердца как основа падения его сократительной функции при интоксикации этанолом. Поражение сосудистой стенки и гемостаз. (11-я Всесоюзная конференция). Тез. докл. Минск. 1983. С. 92-95.

2. , , и др.

Поражение внутренних органов при хроническом алкоголизме// Клин. мед. 1988. N 5. С. 114-119.

3. Алкогольная болезнь / Под ред. . - М.: Изд-во РУДН, 1990.

4. , Е. Патофизиология алкогольной болезни и наркоманий. - М.: Изд-во РУДН, 1991.

5. Dvornicov V. Eu. Assesment of cardiovascular system function in alcogolics during abstinence. Pathology of the visceral regulation and tissue growth (Russian - German Symposium). - M.: ПАИМС РУДН. 1995. - С.

6. , С. Алкогольная болезнь сердца (алкогольная кардиомиопатия)// КардиологияN 12. - С. 17-32.

7. , , Б. Клиническая электрокардиография. 2-е изд. - Л.: Медицина, 1984.

Summary

MANIFESTATION OF ACUTE MYOCARDIAL INFARCTION IN PATIENT WITH CHRONIC ALCOHOL INTOXICATION

A. D.JAPPUEV, V. E.DVORNIKOV, G. K.MATVEEVA, A. I.PAVLOVITCH.

Clinic of hospital therapi. Russia University of Friendship of People. Moscow, Miclucho-Maclaya st., 8, Medical department.

T. G.LAPKES.

Hospital №53. 2 Cardiology branch. Moscow. 109432.Trophimova st., 26

The difference bitween clinical and pathomorphological diagnoses in patient with alcohol damaged heart and brain is analised. Onset of the disease was manifestated by acute stage of myocardial infarction on ECG and conside-ring clinic leaded to given diagnose. During carring out a postmorten on corpse signs of myocardial infarction were notfound. This case is demonstrating variety of manifestations of alcohol disease.

КАРДИОМЕГАЛИЯ У БОЛЬНОГО С ИСКУССТВЕННЫМИ АОРТАЛЬНЫМ И МИТРАЛЬНЫМ КЛАПАНАМИ

Е. П. КОРНЕЕВА, Т. Г. ЛАПКЕС

Больница № 53. Москва. 109432. ул. Трофимова.

Н. Д.КИСЛЫЙ, А. Ю.МАРТЫНОВ, В. М.ТАТАРКИН

Кафедра госпитальной терапии РУДН. Москва. 117198. ул. Миклухо-Маклая.

Медицинский факультет.

А. Л. ВЛАДИМИРЦЕВА

Кафедра патологической анатомии РУДН. Москва. 117198. ул. Миклухо-Маклая. Медицинский факультет

Проведение операций по имплантации искусственных клапанов обычно ведет к восстановлению функции сердца и обратному развитию гипертрофированного миокарда. Приводится описание случая с развитием парапротезной фистулы, дисфункции клапанов и развития кардиомегалии у больного, злоупотребляющего алкогольными напитками.

Протезирование клапанов сердца при ревматическом поражении стало обычным явлением. Выполнение подобных операций повлекло за собой и появление осложнений данной операции. Выделяют осложнения раннего и отдаленного послеоперационного периода. Среди осложнений отдаленного послеоперационного периода называются: парапротезная фистула, тромбоэмболии, кровотечение как следствие антикоагулянтной терапии, механическая дисфункция клапанов, инфекционный эндокардит, дегенеративные изменения ткани клапанов, нарушение ритма сердца и развитие недостаточности кровообращения (1).

Несмотря на наличие осложнений 5-летняя выживаемость наблюдается у 77,2% больных, при этом стабильно хорошее состояние отмечается у 66,2% оперированных больных, выявляется уменьшение размеров камер сердца и толщины миокарда (1).

35 лет, поступил в клинику 28.02.95 с жалобами на одышку, отеки нижних конечностей, сердцебиение. Из анамнеза известно, что с 14-летнего возраста установлен диагноз ревматического порока митрального клапана (какой точно не известно). В 1989 году перенес инфекцию (грипп?), после которой развился септический эндокардит с поражением митрального и аортального клапанов. В этом же году проведена операция имплантации искусственных аортального и митрального клапанов. До 1994 года больной чуствовал себя удовлетворительно. В 1994 году стала нарастать одышка, сердцебиения, появились отеки нижних конечностей. Часто госпитализировался для стационарного лечения. Обострения заболевания в основном были связаны с эпизодами злоупотребления алкоголем, сопровождались повышением температуры до субфебрильных цифр и нарастанием недостаточности кровообращения. К концу 1994 года проявления недостаточности кровообращения стали прогрессировать, появился систолический шум на верхушке. При чреспищеводной эхокардиографии выявлена дисфункция митрального протеза, тромбоэндокардит, парапротезная фистула. При коронарографии патологии коронарных артерий не выявлено.

При поступлении состояние тяжелое. Положение ортопноэ, нормостенического телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы цианотичные, желтушность склер. Послеоперационный рубец по средней линии грудины. Лимфатические узлы не увеличены. Массивные отеки нижних конечностей. Грудная клетка правильной формы. Перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание везикулярное, жесткое, ЧД - 20 в минуту. Влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной тупости: правая - 1,5 см от правого края грудины кнаружи, верхняя - 3 ребро, левая - 1 см кнаружи от среднеключичной линии. При аускультации сердца выслушивается щелчок открытия митрального и аортального клапанов, тоны ритмичные, грубый систолический шум на верхушке, слабее - на аорте. ЧСС - 120 в мин, АД 100/75 мм рт ст. Живот обычной формы, несколько увеличен за счет асцита. Печень на 5 см ниже реберной дуги по правой среднеключичной линии. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Результаты обследования: анализ крови: общий белок - 64,2, глюкоза - 4,1, мочевина - 28,5, креатинин - 0,35, билирубин общий -67,2, коньюгированный - 16,1, неконьюгированный - 51,1, калий - 4,2, натрий - 142, АЛТ - 137, АСТ - 206, ЛДГ - 268,8, Гем - 136, Лейк 9,4, п. 3%, э. 1%, с. 72%, л. 19%, м. 5%, СОЭ 3 мм/час. Анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1010, реакция - кислая, белок - нет, глюкоза - нет, Лейк 1-3 в поле зрения, эритроцитов, цилиндров нет. Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля без видимых очаговых теней; легочный рисунок усилен в нижних отделах, над диафрагмой сгущен; справа утолщена междолевая плевра; правый корень расширен, малоструктурен; диафрагма на вдохе; сердце широко прилежит к диафрагме. На ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС - 120 в мин; признаки гипертрофии левого и правого желудочков и предсердий; нагрузка на правые отделы сердца. Очаговых изменений миокарда не выявляется.

Лечение: пенициллин 4,0 миллиона в сутки в/м, реополиглюкин 400,0 в/в, дигоксин 2,0 в/в, вольтарен 6,0 в сутки в/м, реланиум 2,0, аспирин 0,25, энап 20 мг в сутки, верошпирон 150 мг в сутки, фуросемид 80 мг в сутки, аспаркам 4 т в сутки.

За время нахождения в больнице состояние больного прогрессивно ухудшалось, нарастали явления сердечной недостаточности, отмечались обморочные состояния. 9.03.95 г. наступила остановка сердечной и дыхательной деятельности. Реанимационные мероприятия без эффекта.

Патологоанатомический диагноз: ревматизм, активная фаза; ревматический возвратно-бородавчатый эндокардит, сочетанный митрально-аортальный порок сердца с протезированием митрального и аортального клапанов в 1989 году; корбовинум - «Бычье сердце» - масса сердца - 2 кг 500 г; гипертрофия миокарда (толщина стенки левого желудочка - 3 см), дилатация полостей сердца.

Фоновое: хронический алкоголизм. Осложнения: застойное полнокровие и дистрофические изменения в паренхиматозных органах, особенно в печени и почках; печеночно-почечная недостаточность; эрозивный гастрит; двусторонний гидроторакс (по 700 мл); асцит - 500 мл; отек легких; отеки голеней и стоп.

Особенностью данного случая является то, что у больного после удачно проведенного оперативного вмешательства, на фоне продолжения злоупотребления алкогольными напитками, обострилось течение основного заболевания, вследствие чего сформировалась парапротезная фистула, возникла дисфункция клапанов. На фоне функционирования парапротезной фистулы и дисфункции клапанов сердца сформировалось «Бычье сердце» массой 2 500 г.

Л и т е р а т у р а

1.   , , и др. Протезирование клапанов в хирургическом лечении приобретенных пороков сердца// Кардиология, 1981, N 11, с. 12-17.

CARDIOMEGALY IN ALCOHOLIC PATIENT WITH MITRAL

AND AORTAL PROSTHESES

E. P.KORNEEVA, T. G.LAPKES

Municipal Hospital N 53. Moscow. 109432. Trofimova st 26.

N. D.KISLIY, A. J.MARTYNOV, V. M.TATARKIN

Department of Gospital Therapy RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8. Medical faculty

A. L.VLADIMIRCEVA

Department of Pathologic Anatomy RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8. Medical faculty

Valve replacement with a prosthesis leads to decreasing of left ventricular size and improvement of left ventricular function. A case report of alcoholic patient with paravalvular leak, valvular dysfunction and development of cardiomegaly, after mitral and aortic valves replacement, is presented.

ГИСТИОЦИТОЗ Х С ИЗОЛИРОВАННЫМ

ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ

А. И. ПАВЛОВИЧ, А. Д. ДЖАППУЕВ.

Кафедра госпитальной терапии РУДН. Москва 117198. Ул. Миклухо-Маклая. Медицинский факультет.

И. Я. СУЛТАНОВ.

Больница № 53, 5 терапевтическое отделение. Москва 109432. Ул. Трофимова д. 26.

Описан вариант изолированного поражения легких при гистиоцитозе Х.

Гистиоцитоз Х - системное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов с образованием гранулем. Относится к группе заболеваний, которые проявляются диссеминированным поражением легких. Термин «гистиоцитоз Х», предложенный в 1953 году L. Lichtenstein, объединяет патологические процессы, различающиеся степенью выраженности и распространенностью гистиоцитозной инфильтрациии, поражением различных органов и тканей, некоторыми особенностями клинического течения и прогнозом, но имеющие сходную патогенетическую основу: это болезнь Леттера-Сиве, болезнь Хенде Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема.

Поражение легких встречается при всех этих формах и может быть единственным проявлением заболевания до развития признаков системности. В пульмонологии наибольшее значение имееют эозинофильная гранулема легких и первичный легочный гистеоцитоз Х - процесс, ограниченный только легкими. Внелегочные проявления гистиоцитоза Х: эозинофильная гранулемма костей и поражение задней доли гипофиза, проявляющееся несахарным диабетом. Большинство исследователей считают гистиоцитоз Х неопухолевым заболеванием, в основе которого лежит дефект мононулеарно-фагоцитарной системы организма, проявляющийся как гиперсенситивная реакция на неустановленный антиген или антигены, пролиферацией тканевых макрофагов (гистиоцитов) и развитием грануломатозного воспаления в легких, при генерализованном гистиоцитозе Х - и в других органах. Ряд авторов (1, 2) считают определяющим в развитии гистиоцитоза Х наличие иммуннодефицитного состояния. Изложенные данные позволяют высказаться в пользу двух факторов, определяющих клиническое течение заболевания и прогноз:

1. Пролиферативный потенциал мононуклеарной фагоцитарной системы, которая зависит от степени зрелости пролиферирующих гистиоцитов.

2. Степень генерализации пролиферирующих гистиоцитов.

Описание каждого случая этой редкой нозологии представляет большой практический интерес. Приводим наше наблюдение.

26 лет, поступил в 5-е терапевтическое отделение 53 городской больницы с жалобами на приступы удушья, резкую одышку при минимальной физической нагрузке, практически, постоянно затрудненное дыхание, приступообразный кашель с отделением до 150 мл/сут мокроты слизистого характера, сердцебиение, слабость и повышенную утомляемость. В начале заболевания в возрасте 20 лет появилась одышка при выполнении той физической нагрузки, которую раньше переносил без затруднений. В этот период к врачам не обращался, продолжал учебу в институте и занятия баскетболом. В возрасте 21 года перенес рожистое воспаление левой голени, успешно вылеченное пеницилином, после чего стал отмечать усиление одышки при физической нагрузке и был вынужден оставить занятия спортом. Через год, после перенесенного ОРВИ, одышка резко усилилась - возникала при небольшой физической нагрузке. В связи с этим был госпитализирован в НИИ Туберкулеза, где был поставлен диагноз фиброзирующего альвеолита. Назначен преднизолон в дозе 40 мг в сутки, при приеме которого больной субъективно отмечал усиление одышки, в связи с чем лечение преднизолоном прекратил. Через 4 года вновь лечился стационарно. При бронхоскопии со взятием биоптата из бронхиального дерева и исследовании лаважной жидкости выявлен катарральный трахеит, бронхит без эксудативных изменений. В биоптате найдены эпителиоидно-лимфоидная гранулема без гигантских клеток и незначительный гиалиноз сосудистого пучка. В лаважной жидкости - незначительное количество макрофагов, нейтрофилов, клеток реснитчатого эпителия. Вскоре впервые появился приступ удушья, прошедший самостоятельно. Впоследствии приступы удушья стали частыми, в связи с чем и госпитализирован в 53 ГКБ.

При поступлении состояние средней тяжести. Больной астенического телосложения. Кожные покровы чистые, акроцианоз. Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-мышечная система без особенностей. Грудная клетка бочкообразной формы, ребра приближены к горизонтальному уровню. Число дыханий 32 в 1 минуту. Экскурсия нижнего края легких ограничена. Перкуторный звук коробочный. Дыхание ослабленное, в нижнебазальных отделах на форсированном выдохе выслушиваются крепетирующие хрипы. Тоны сердца резко приглушены, пульс 100 уд. в 1 минуту. АД 120/80 мм рт. ст. Печень на 4 см ниже края реберной дуги. Физиологические отправления в норме. Общий анализ крови и мочи без патологии. Электрофорез сывороточных белков: альбумины 65%, альфа-1 - 2%, альфа-2 - 7%, бета - 10%, гамма 16%. Альфа-1 антитрипсин - 320 мг на 100мл. Мокрота слизисто-гнойная, лейкоциты -50-70 и эозинофилы до 45 в поле зрения, клетки цилиндрического эпителия и альвеолярный эпителий в большом количестве. Спирография: ЖЕЛ - 72%, МОД - 129%, МВЛ - 35% должных величин. Сцинтиграфия легких: капиллярный кровоток в легких имеется только в отдельных сегментах нижних долей, на периферии средней доли и язычковых сегментов. В остальных отделах капиллярный кровоток отсутствует практически полностю. ЭХО КГ: Правый желудочек - 4 см, левый в систолу - 5,5 см, в диастолу - 6,5 см. ЭКГ - ритм синусовый 75 ударов в 1 минуту, вертикальное положение электрической оси сердца. УЗИ органов брюшной полости: печень, желчный пузырь, поджелудочная железа и почки без особенностей. Рентгенография органов грудной клетки: выраженная эмфизема легких; в верхних отделах легочных полей рисунок слабо выражен, в большей степени справа; в нижних отделах - рисунок сгущен, деформирован, с участками очагового пневмосклероза; в средней доле - образования малой плотности округлой формы, которые сливаются между собой, размеры уплотнений легочной ткани - около 4 см в диаметре; диафрагма подвижна, плевральные полости свободны; сердце малых размеров, правые отделы по объему равны левым, расширены пути оттока правого желудочка, аорта без особенностей. Гистологическое исследование трансбронхиального биоптата: в препаратах преобладают рубцовые и очаговые изменения с гиалинозом стромы, клеточный компонент представлен преимущественно гистиоцитарными элементами, в одном из очагов видно скопление эозинофилов, встречаются также макрофаги, содержащие пылевые частицы, в участках склероза отмечается выраженный гиалиноз артериол, в некоторых препаратах обнаружены гранулемы без явлений склероза, которые представлены эпителиоидными, лимфоидными клетками и содержат гигантские клетки Пирогова - Лангханса.

Изложенные данные исследования позволяют сделать заключение о том, что у больного имеет место гистиоцитоз Х с изолированным поражением легких (костных изменений и несахарного диабета не выявлено), бронхиальная астма, инфекционно-зависимый вариант средней тяжести, дыхательная недостаточность II ст. по смешанному типу. Проведено лечение: полькортолон, гепарин, купринил, трентал, мукосольвин, оксигенотерапия. Приступы удушья прекратились, мокрота стала слизистой, отходит свободно. Выписан через две недели, рекомендовано базисное лечение бератеком до 3-4 ингаляций в сутки, теолонгом 0,3 в сутки на ночь и тренталом до 3 таблеток в сутки.

По поводу лечения гистиоцитоза Х в литературе имеются различные точки зрения (3, 4), что объясняется многообразием форм и клинического течения этого заболевания. При изолированном или преимущественном поражении легких и доброкачественном течении гистиоцитоза Х достаточно эффективна гормональная терапия общей продолжительностью не менее года.

Л и т е р а т у р а

1. , , А.//Клин. мед. 1988. № 12. С. 21-26.

2. Руководство по пульмонологии. Л., 1984. С. 365-368.

3. Гистиоцитоз Х // Диссеминированные процессы в легких. - М.: Медицина, 1984. - С. 150-162.

4. Radenbach K. L., Buchbender W., Lodden-Kemper R., Lohding M. Untersuchungen zur Klinik und Therapie der pulmonalen Histiocytosis X. Anhang 37 Fallen //Prax. Klin. Pneumol. 1983. 37. Sonderheft 1. S. 535-545.

HYSTOCYTOSIS X WITH ISOLATED PULMONARY DAMAGE

A. I. PAVLOVICH, F. D. JAPPUEV

Department of Gospital Therapy RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8. Medical faculty

I. Ja. SULTANOV

Hospital №53. 5 Therapeutic branch. Moscow. 109432.Trophimova st., 26

Variant of isolated pulmonary damage is described in hystiocytosis X.

[1] См. статью и «Электрокардиография высокого разрешения - теоретические предпосылки и методические аспекты использования метода в этом «Вестнике».