Заболевания лёгких (стр. 5 )

При осложнённой форме бронхоэктатической болезни к признакам, характерным для тяжёлой формы, присоединяются различные осложнения: лёгочное сердце, лёгочно-сердечная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия, кровохарканье и др.

По форме расширения различают цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазы.

По фазе процесса различают: обострение и ремиссию.

По локализации: односторонние и двухсторонние бронхоэктазы.

Бронхоэктатическая болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет, реже - позднее. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Болезнь начинает проявляться уже в первые годы или даже месяцы жизни. Родители заболевших детей связывают обычно начало болезни с перенесённой пневмонией или вирусным респираторным заболеванием.

Больные с бронхоэктатической болезнью предъявляют жалобы на кашель с отделением гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом. Мокрота откашливается достаточно легко, «полным ртом». Наибольшее количество мокроты отходит по утрам, а также, если больной занимает определённое положение («позиционный дренаж»).  Если бронхоэктазы располагаются в нижних отделах правого лёгкого (это наиболее частая локализация), то наибольшее количество мокроты отходит в положении больного на левом боку с опущенным изголовьем и туловищем («свесившись с кровати»); при локализации в нижних отделах левого лёгкого - в таком же положении, но на правом боку. Если бронхоэктазы располагаются в верхних отделах лёгких, мокрота легче всего откашливается в возвышенном полусидячем положении больного. На количество отделяемой мокроты влияет в определённой мере и форма бронхоэктазов. Легче и в большем количестве мокрота отходит при цилиндрических бронхоэктазах. При мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазах часто мокрота отделяется с трудом.

Суточное количество мокроты составляет от 20 до 500 мл и более. В периоде ремиссии количество отделяемой мокроты значительно меньше по сравнению с фазой обострения. У некоторых больных в периоде ремиссии мокрота может даже не отделяться. Характерной особенностью мокроты является её разделение на два слоя: верхний - в виде вязкой опалесцирующей жидкости с примесью большого количества слизи; нижний - полностью состоит из гнойного осадка, причём объем его тем больше, чем интенсивнее гнойно-воспалительный процесс в бронхоэктазах.

Кровохарканье - встречается у 25-34% больных, иногда наблюдается профузное лёгочное кровотечение, источником которого являются бронхиальные артерии. Обычно кровохарканье появляется или становится более выраженным в периоде обострения заболевания и во время интенсивных физических нагрузок. Известны случаи появления кровохарканья у женщин во время менструаций. У некоторых больных кровохарканье может быть единственным клиническим проявлением заболевания - при так называемых «сухих бронхоэктазах». При такой форме заболевания в расширенных бронхах отсутствует нагноительный процесс.

Одышка - является характерным проявлением бронхоэктатической болезни. Она наблюдается у 30-35% больных преимущественно при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы. Одышка мало беспокоит больных в начале заболевания и становится гораздо более выраженной по мере его прогрессирования,  также во время его обострения.

Боли в грудной клетке - являются не обязательным и не закономерным признаком бронхоэктатической болезни, но нередко беспокоят больных. Они обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс и появляются чаще в периоде обострения. Характерно усиление боли во время вдоха;

Повышение температуры тела - наблюдается у больных обычно в периоде обострения заболевания, особенно при тяжёлой форме бронхоэктатической болезни. Температура тела чаще всего повышается до субфебрильных цифр, однако возможно и более выраженное повышение. После откашливания большого количества гнойной мокроты температура тела значительно снижается. В фазе ремиссии температура тела нормальная;

Общая слабость, снижение работоспособности и аппетита, потливость - эти жалобы являются отражением синдрома интоксикации, обычно беспокоят больных в фазе обострения заболевания и особенно характерны для больных, откашливающих большое количество гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом.

При внешнем осмотре больных выявляются характерные признаки заболевания:

- отставание детей в физическом и половом развитии, причём более характерное для детей, заболевших в раннем детском возрасте и имеющих тяжёлую форму заболевания;

- гипотрофия мышц и снижение мышечной силы, похудание наблюдаются как у детей, так и у взрослых, особенно при длительном существовании заболевания и значительной интоксикации;

- изменения концевых фаланг пальцев рук (реже - ног) в виде барабанных палочек, ногтей - в виде часовых стёкол - выявляются при длительном течении бронхоэктатической болезни, но не являются обязательным признаком (см. прил. рис. 9);

- цианоз - появляется при развитии лёгочный или лёгочно-сердечной недостаточности у тяжёлых больных;

- отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, а при развитии эмфиземы лёгких - «бочкообразный» вид грудной клетки.

Физикальное исследование лёгких выявляет:

- притупление перкуторного звука в области поражения (выраженность этого признака зависит от величины и количества бронхоэктазов, от обширности инфильтративно-фиброзных изменений в прилегающей паренхиме лёгких; единичные небольшие бронхоэктазы притупления перкуторного звука не дают);

- аускультативные изменения - в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жёсткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, обычно крупно - и среднепузырчатые, уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты.

В фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается, иногда они даже совсем исчезают. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлинённым, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке.

При длительном существовании бронхоэктатической болезни развивается дистрофия миокарда. Клинически она проявляется тахикардией, перебоями в работе сердца, глухостью сердечных тонов, экстрасистолией.

Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются: хронический обструктивный бронхит; эмфизема лёгких с последующим развитием дыхательной недостаточности;  хроническое лёгочное сердце; лёгочное кровотечение; абсцессы и гангрена лёгких; амилоидоз почек; метастатические абсцессы головного мозга (редкое, но опасное осложнение).

В течение бронхоэктатической болезни выделяют три стадии.

Стадия I - начальная. Отмечаются непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

Стадия II - стадия нагноения бронхоэктазов. Она может быть подразделена на два периода. В первом периоде выявляется гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний. Во втором периоде отмечается постоянный кашель с выделением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут. Иногда наблюдается кровохарканье или кровотечение. Обострение болезни в виде бронхопневмонии наблюдается 2-3 раза в год. При рентгенологическом исследовании выявляют распространённое поражение (1-2 доли), участки фиброза лёгочный ткани. В периоды обострения появляются фокусы пневмонии.

Стадия III - стадия деструкции, подразделяется на два периода: IIIа - характеризуется тяжёлым течением заболевания. У больных наблюдается выраженная интоксикация. Количество выделяемой гнойной мокроты увеличивается до 500-600 мл/сут.; возникают частые кровохарканья, лёгочные кровотечения. Развиваются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространённый пневмосклероз, смещение средостения в сторону поражённого лёгкого.

В стадии IIIб к перечисленным симптомам IIIа стадии присоединяются тяжёлые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофические изменения печени и почек.

У больных бронхоэктатической болезнью во II стадии развития трудоспособность резко снижена, в III стадии больные нетрудоспособны. Они часто тягостны для окружающих вследствие неприятного запаха выдыхаемого ими воздуха и выделения большого количества мокроты.

Лабораторное исследование крови выявляет при обострении заболевания лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Эти изменения могут быть обусловлены развитием перифокальной пневмонии. При длительном течении бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нормохромная анемия. Биохимические показатели крови в периоде обострения болезни характеризуются увеличением содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, б2- и г-глобулинов (неспецифических признаков воспалительного процесса). При развитии амилоидоза почек и хронической почечной недостаточности увеличивается уровень мочевины и креатинина.

Исследование иммунологического статуса выявляет снижение уровня иммуноглобулинов G и М, возможно повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов.

Общий анализ мочи без характерных изменений, при развитии амилоидоза почек характерны протеинурия и цилиндрурия.

В анализе мокроты определяется большое количество нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов, могут выявляться эластические волокна. Бактериоскопия мокроты выявляет большое количество микробных тел.

Рентгенография лёгких выявляет следующие изменения:

• деформация и усиление лёгочного рисунка за счёт перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый лёгочный рисунок в области нижних сегментов лёгких (Приложение, рис.10);

• тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле);

• уменьшение объёма (сморщивание) поражённых сегментов;

• повышение прозрачности здоровых сегментов лёгкого;

• «ампутация» корня лёгкого;

• косвенные признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого и средней доле правого лёгкого - изменение положения головки левого корня вследствие уменьшения объёма нижней доли, разрежение лёгочного рисунка вздувшейся верхней доли как проявление компенсаторной эмфиземы, смещение сердца влево вследствие сморщивания или ателектаза нижней доли;