Тема 23:эритроцитозы. Анемии, вследствие кровопотери (стр. 17 )

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

7.У больного А., 38 лет в крови выявлено: эр. - 1,5 х1012/л; Нв-48г/л; ЦП -0,98; ретикулоцитов нет; тромбоц. -40х109/л; Выраженный анизо-и пойкилоцитоз; лейкоциты-100х109 / л. Лейкоцитарная формула: Б -0%, Э -0%, миелобласты - 80%, Мц -0%, Юн. -0%, ПЯ-5%, Ся -15%, Л -0%, М-0%.

1.Какая патология системы крови?

2.Раскройте патогенез данной патологии.

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

8.Больная, 43лет, попала в клинику с жалобами на общее истощение, слабость, боль в костях, частые голвокружиння. Во время исследования крови выявлено: эритроц. - 3,2 х1012/л; Нв -90г/ л; ЦП -0,8; Ретикулоциты - 0,8%; тромбоциты - 200х109 / л; анизо-и пойкилоцитоз; лейкоциты - 100,0 х109/л. Лейкоцитарная формула: Б - 0%, Э -0%, Мц-0%, Юн.- 0%, ПЯ-2%, Ся-10%, Л -0%, М -0%, лимфобласты - 88%.

1.Какая патология системы крови у больного?

2.Патогенез данной патологии.

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Тема 27: НАРУШЕНИЕ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА.

Актуальность темы.

Тяжело назвать отрасль практической медицины, где бы не наблюдались расстройства гемокоагуляции. Они могут быть как самостоятельным заболеванием, так и вторичными расстройствами, предопределенными патологией другой функциональной системы (нарушение гемокоагуляции как патологический синдром при сердечно-сосудистых заболеваниях, всех видах шока, патологии родовой деятельности и др.). При этом все разнообразие клинических симптомов патологии свертывания крови предопределено развитием таких патофизиологических синдромов, как гипокоагуляция, геморрагический синдром, гиперкоагуляция в виде тромбоза или синдрома диссеминованого внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Изучение и знание основных закономерностей развития нарушений системы гемостаза необходимы для успешной их профилактики и лечения.

Чрезвычайно распространенной патологией является геморрагический синдром. Он наблюдается при многих заболеваниях, осложняя их течение. Знание основных механизмов возникновения и развития геморрагического синдрома необходимо врачу любой профессии.

Общая цель занятия - выучить причины и механизмы развития основных форм нарушений системы гемокоагуляции.

Для этого необходимо уметь (конкретные цели):

1.        Применять современные достижения физиологии процесса свертывания крови для анализа механизмов возникновения и развития его нарушений.

2.        Дать понятие „геморрагический синдром” и определить его основные разновидности.

3.        Объяснить этиологию и патогенез тромбоцитопатий и вазопатий, которые лежат в основе механизмов развития геморрагического синдрома.

4.        Обосновать основные проявления геморрагического синдрома.

5.        Определить причины и патогенез гемофилии.

6.        Обосновать направления патогенетического лечения разных форм геморрагического синдрома.

Для реализации целей учебы необходимы базисные знания-умения.

1.        Система свертывания крови. Современные представления о структурно-функциональной организации свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системы (кафедра нормальной физиологии).

2.        Характеристика плазменных факторов свертывания крови (кафедра нормальной физиологии).

3.        Роль тромбоцитов в коагуляции крови (кафедра нормальной физиологии).

4.        Значение тканевых компонентов в свертывании крови (кафедра нормальной физиологии).

Информацию, необходимую для пополнения базисных знаний-умений по этим вопросам, можно найти в следующих учебниках:

Гистология. Под ред. , ; Москва, «Медицина», 1989г.; стр. 157-168. Нормальная физиология. Под ред. ; Москва, «Медицина», 1985г.; стр. 232-237.

       Проверка первичного уровня знаний.

1.        Назвать плазменные факторы свертывания крови.

2.        Какие клетки крови содержат факторы свертывания?

3.        Раскрыть значение тканевых и клеточных факторов свертывания крови.

4.        Из чего состоит противосвертывающая система крови?

5.        Роль печени в поддержке гемостаза.

6.        Роль эндотелия в механизмах гемостаза.

Эталоны ответов:

1. Плазменные факторы свертывания крови:

ф. І - фибриноген

ф. ІІ - протромбин

ф. ІV - ионы кальция

ф. V - проакцелерин

ф. VІІ - проконвертин

ф. VІІІ - антигемофильный глобулин

ф. ІХ - фактор Кристмаса

ф. Х - фактор Стюарта-Прауера

ф. ХІ - плазменный предшественник тромбопластина

ф. ХІІ - фактор Хагемана

ф. ХІІІ - фибриностабилизирующий фактор.

2. Тромбоциты, эритроциты, эндотелиоциты, базофилы.

3. К тканевым факторам свертывания крови относят:

- компоненты калликреин-кининовой ферментной системы (ф. ХІV - плезменный прекалликреин, ф. ХV - высокомолекулярный кининоген)

- эндотелиальный фактор Виллебранда, активаторы и ингибиторы фибринолиза, простациклин (ингибитор агрегации тромбоцитов)

- субэндотелиальные структуры (напр., коллаген), которые активизируют фактор ХІІ и адгезию тромбоцитов.

К клеточным факторам относят группу тромбоцитарных факторов:

- фактор 3 - фосфолипидный фактор

- фактор 4 - белковый антигепариновый фактор

- тромбоксан А2

- эритроцитарный аналог фактора 3 тромбоцитов - эритропластин, эритроцитин.

4. К антикоагулянтной системе крови относятся:

І. Первичные антикоагулянты, которые постоянно синтезируются в организме и потому всегда содержатся в плазме крови. К ним относят:

1) антитромбин ІІІ - универсальный антикоагулянт, является ингибитором протеаз, синтезируется эндотелием сосудов; подавляет активность всех протеолитических ферментов крови (тромбина, каликреина, плазмина, ф. ХІІа, ф. ХІа, ф. Ха, ф. ІХа, ф. VIIа);

2) гепарин (антитромбин ІІ) - высвобождается тканевыми базофилами и базофилами крови; антикоагулянтные свойства имеет в комплексе с антитромбином ІІІ;

3) б1-антитрипсин, б2-макроглобулин, ингибитор С1-компонента комплемента - неспецифические ингибиторы протеаз, в том числе и факторов свертывания крови.

ІІ. Вторичные антикоагулянты, которые в норме не содержатся в плазме крови, но образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза. К ним относят:

1) антитромбин ІІ-фибрин - инактивирует большое количество тромбина;

2) продукты фибринолиза - препятствуют полимеризации фибрина и образованию фибриновых структур.

5. В печени происходит синтез протромбина, факторов V, VІІІ, ІХ, Х, фибриногена; а также, всасывание витамина К, которые необходимы для свертывания.

6. Сосудистая стенка принимает участие в реализации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Повреждение сосудистой стенки приводит к активации механизмов гемостаза: контактная активация тромбоцитов и фактора Хагемана (ф. ХІІ); высвобождение из поврежденных эндотелиоцитов АДФ, который является сильным активатором адгезии и агрегации тромбоцитов; высвобождение тканевого тромбопластина (ф. ІІІ), который вызывает образование небольшого количества тромбина непосредственно в месте повреждения сосуда; высвобождение фактора Виллебранда, который принимает участие в адгезии тромбоцитов.

В результате повреждения сосудистой стенки происходит снижение ее тромборезистентности: уменьшение образования простациклина (ингибитор агрегации тромбоцитов); уменьшение секреции антитромбина ІІІ (природный антикоагулянт); уменьшение способности эндотелия фиксировать на своей поверхности комплекс гепарин-антитромбин ІІІ; нарушение способности эндотелиальних клеток высвобождать активаторы фибринолиза.

Теоретические вопросы, на основании которых возможно выполнение целевых видов деятельности.

1. Общая характеристика типичных нарушений в системе гемостаза.

2. Недостаточность сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Вазопатии: виды, причины, механизмы развития, патогенез основных клинических проявлений. Тромбоцитопении: этиология, патогенез, механизмы нарушений гемостаза. Тромбоцитопатии. Механизмы нарушений адгезии, агрегации тромбоцитов, высвобождения тромбоцитарных гранул.

3. Нарушения коагуляционного гемостаза. Причины снижения активности свертывающей системы крови и повышение активности антикоагуляционной и фибринолитической систем. Основные проявления нарушений отдельных стадий свертывания крови, их этиология и патогенез.

4. Тромбофильные состояния: ДВС-синдром. Принципы классификации ДВС (по течению - острый, подострый, хронический; по механизму коагуляции), этиологии, патогенезу. Роль в патологии.

5. П. Основные проявления нарушений гемостаза у детей.

6. Принципы коррекции нарушений в системе гемостаза.

Литература.

Основная:

Патологическая физиология. Под ред. , ; К: "Высшая школа", 2004г., стр. 383-387. . Патологическая физиология. В: "Новая книга", 2000 г., стр.330-352.

Дополнительная.

1.        БМЭ, ІІІ изд., 1974, т.5, с.193-205