Тема 23:эритроцитозы. Анемии, вследствие кровопотери (стр. 5 )

Раскройте патогенез данной патологии.

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Охарактеризуйте данную патологию по способности костного мозга к регенерации.

________________________________________________________________

ТЕМА 24: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.  АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ЭРИТРОПОЭЗА.

Актуальность темы:

Патологические изменения могут возникать в любой из составляющих систем крови - в кроветворных органах, в крови, а также в органах, где эритроциты разрушаются. Эти составные части тесно взаимосвязаны, вследствие чего патологический процесс, как правило, не бывает строго изолированным и на него реагирует система крови в целом, хотя выявляемость реакций со стороны отдельных компонентов ее бывает различной. Патология системы крови может выявляться в виде как самостоятельных заболеваний (например, В12-дефицитная анемия), так и гематологических синдромов, которые сопровождают заболевания других органов (например, эритроцитоз).

Знание причин возникновения, механизмов развития разных анемий является важной составляющей в лечебно-диагностическом процессе. 

Общая цель занятия: Усвоить этиологию, патогенез и морфологический состав крови при разных анемиях (согласно классификации).

Для этого необходимо уметь (конкретные цели):

1.        Определить причины и механизмы развития анемий, связанных с нарушением эритропоэза (железодефицитная, В12-дефицитная).

2.        Объяснить причины и механизмы развития гемолитических анемий.

3.        Объяснить причины и механизмы развития постгеморрагических анемий

4.        Различать анемии по морфологии крови.

5.        Объяснить патогенетические принципы лечения анемий.

6.        Объяснить этиологию, механизмы развития железодефицитных состояний у детей. Раскрыть анемии новорожденных.

7.        Определить причины возникновения В12-дефицитной анемии у детей.

8. Объяснить этиологию, патогенез гемолитической болезни новорожденного и принципы профилактики и патогенетического лечения.

Для реализации целей учебы необходимы базисные знания-умения

1. Строение эритроцитов и гемоглобина (кафедра гистологии).

2. Жизненный цикл эритроцитов (кафедра нормальной физиологии).

3. Регуляция кроветворения (кафедра нормальной физиологии).

Информацию, необходимую для пополнения базисных знаний-умений по этим вопросам, можно найти в следующих учебниках:

1. , и др.. Физиология человека, М.: "Медицинская книга", 2005г.

2. , Гистология человека М., "Медицина", 1989г., С. 151-186.

Проверка первичного уровня знаний.

1. Анемия Аддисона-Бирмера это:

А. Железодефицитная анемия.

В. Порфириндефицитная анемия.

С. В12- дефицитная анемия.

D. Фолиево-дефицитная анемия.

Е. Талассемия.

2. Белок, который обеспечивает транспорт железа в плазме:

А. Ферритин.

В. Гемосидерин.

С. Транскобаламин.

D. Трансферрин.

Е.  Гемоглобин

3.        У новорожденного установлен диагноз “серповидноклеточная анемия”. Какой тип гемоглобина содержат его эритроциты? 

A.        HbА1 

B.        Hb Bart

C.        Hb А2 

D.        HbF 

E.        HbS

4 К сидеропеническим симптомам относятся все, кроме:

А. Повышенная ломкость ногтей

В. Извращение вкуса

С. Отеки

D. Усиленное выпадение волос

Е. Развитие энергетического дефицита

5. Какие изменения со стороны крови характерны для В12-дефицитной анемии?

А. Ретикулоцитоз

В. Гипохромия эритроцитов

С. Мегалоциты

D. Полихроматофилы

Е. Анизохромия.

6.Какие из приведенных гемолитических анемий передаются по наследству:

А. Мембранопатии

В. Энзимопатии

С. Таласемии

D. Серповидноклеточная анемия

Е. Все ответы верны

Основные вопросы, которые подлежат изучению.

Этиологическая классификация (наследственные, приобретенные) гемолитических анемий. Характеристика причинных факторов приобретенных гемолитических анемий. Пути реализации генетических дефектов в патогенезе наследственных гемолитических анемий (мембрано-, фермено-, гемоглобинопатий). Гемолиз эритроцитов (внутрисосудистый и внутриклеточный), как механизмы развития гемолитических анемий. Клинические проявления гемолиза эритроцитов. П. Гемолитическая болезнь новорожденного. Классификация анемий, связанных с нарушениями эритропоэза у детей. Общая характеристика причин и механизмов развития. Этиология, патогенез, типичные изменения периферической крови при железодефицитных анемиях. П. Этиология, патогенез, типичные изменения периферической крови при железодефицитных анемиях у детей. Анемия новорожденных. Ранний хлороз, причины возникновения. Патогенетическое лечение железодефицитных состояний у детей. Понятие о железорефрактерной анемии у детей. Отличие от железодефицитных состояний у детей. Анемии, вызванные недостаточностью витамина В12 и/или фолиевой кислоты. Характеристика общих нарушений в организме при дефиците витамина В12 и / или фолиевой кислоты. Гематологическая характеристика витамин В12-, фолиеводефицитной анемий. П. Причины возникновения и механизмы развития абсолютного и относительного дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты у детей.

Литература.

Основная:

, - Патологическая физиология. М: "МЕДпресс-информ", 2004г., С. 360-369. - Патологическая физиология в вопросах и ответах. К."Вища школа", 2000г., С. 269-310.

Дополнительная:

, . Механизмы развития болезней и синдромов. - Спб, 507с. Патофизиология в рисунках, таблицах и схемах / Под ред. и др. - М: Медицинское информационное агентство, 2003. - 279с. , . Болезни системы крови: Справочник. - 2-ое изд., доп. и перераб.. - М.: Медпресс-информ, 2004. - 488 с. Волкова и другие заболевания крови. Профилактика и методы лечения - М.: Центрполиграф, 2005. - 158 с Фред Дж. Шиффман „Патофизиология крови”. С.-П., 2000г. . „Железодефицитное состояние”. М.:, 1996г , „Секреты гематологии и онкологии”. Пер. с англ. М.: Бином, 1997г.

Самостоятельная работа

Цель занятия : выучить изменения морфологической картины крови при разных видах анемий.

ОПЫТ 1. Приготовление мазков крови кролика с гемолитической анемией.

Кролику за 2 дня до занятия подкожно вводят 0,08-0,17 мл уксуснокислого свинца на кг веса. Делают мазки крови, которую взяли из уха кролика. Мазки высушивают на воздухе, фиксируют смесью Никифорова и красят по Романовскому 30-40 мин.

Гемолитическая анемия

1 – эритроцит

2 – микроцит

3 – макроцит

4 – пойкилоцит

5 – гипохромный эритроцит

6 – эритроцит с базофильной пунктуацией

7 – полихроматофильный эритроцит

8 – оксифильный нормобласт

9 – полихроматофильный нормобласт

10 – базофильный нормобласт

11 – палочкоядерный нейтрофил

12 – сегментоядерный нейтрофил

13 – лимфоцит

ОПЫТ 2. Микроскопическое исследование мазков крови больных железодефицитной и В12- дефицитной анемий. Мазки крови больных, которые находятся на лечении в гематологическом отделении областной больницы им. .

Железодефицитная анемия

1 – нормоцит 

2 – микроцит 

3 – макроцит 

4 – пойкилоцит 

5 – шизоцит 

6 – гипохромный эритроцит 

7 – сегментоядерный нейтрофил 

8 – лимфоцит 

В12-дефицитная анемия

1 - нормоцит

2 – пойкилоцит

3 – эритроцит с базофильной пунктуацией

4, 5 – эритроциты с тельцами Жолли

6,7 – эритроциты с кольцами Кебота

8 – макроцит

9 – оксифильный мегалоцит 

10 – полихроматофильный мегалоцит

11 – оксиильный мегалобласт

12 – полихроматофильный мегалобласт

13 – полисегментоядерный нейтрофил

14 – лимфоцит

Вывод:______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Проверка конечного уровня знаний

Тесты из открытой базы данных «КРОК-1» - 2011г.

1. У женщины, 34 лет, диагностировано наследственную микросфероцитарную гемолитическую анемию (болезнь Минковского-Шоффара). Какой механизм вызывал гемолиз эритроцитов у больной?

A.        Аутоимунное поражение

B.        Гипоплазия костного мозга

C.        Гемоглобинопатия

D.        Мембранопатия

E.        Энзимопатия

2. У больной нарушения менструального цикла сопровождаются длительными кровотечениями. При обследовании в крови обнаружили гипохромию, снижение количества ретикулоцитов, микроцитоз, гипосидеремию. К какой группе по патогенезу относится описанная анемия?

A.        В12 - дефицитной

B.        Гипопластической