Врожденные заболевания опорно-двигательной системы (стр. 2 )

Студент должен знать что: Правильнее всего считать, что врожденная мышечная кривошея возникает вследствие врожденного порока развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Травма, которая нередко наблюдается во время родов, особенно при ягодичном предлежании, только как бы усугубляет деформацию. Степень выраженности страдания находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мышечной ткани соединительной. Поэтому с клинически выраженными симптомами врожденной мышечной кривошеи рождаются только те дети, у которых количество недоразвитых мышечных волокон значительно или большая часть мышцы замещена волокнистой соединительной тканью.

Клиническая картина врожденной мышечной кривошеи чрезвычайно разнообразна и зависит от возраста ребенка. Как правило, в первые 7—10 дней жизни ребенка недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы удается обнаружить лишь у части из них. Так, из 649 обследованных новорожденных обнаружил врожденную мышечную кривошею лишь у 29 детей. Только на 2-3-й неделе жизни ребенка пострадавшая грудино-ключично-сосцевидная мышца претерпевает значительные изменения: она утолщается в средней или нижнесредней своей части, уплотняется и укорачивается, вследствие чего на соответствующей половине шеи появляется припухлость плотной консистенции, не спаянная с подлежащими мягкими тканями. При появлении плотного тяжа возникает наклон головы, позже развивается асимметрия в размерах и расположении ушных раковин.

С возрастом у большинства детей уплотнение в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы значительно уменьшается или полностью исчезает. У меньшей части детей уплотнение и утолщение грудино-ключично-сосцевидной мышцы постепенно нарастает, мышца становится менее эластичной, нерастяжимой и укорачивается. Увеличиваются наклон головы и поворот ее, ограничивается ее подвижность, становится более заметной асимметрия лица, появляется асимметрия черепа. Наиболее выражена деформация при врожденной мышечной кривошее в возрасте 3—6 лет. Тяжесть ее обусловливается главным образом отставанием в росте грудино-ключично-сосцевидной мышцы при правильном росте Шейного отдела позвоночника.

Студент должен знать что: При клиническом осмотре больного спереди обнаруживается резкая асимметрия лица и черепа. Голова наклонена вперед и в сторону измененной грудино-ключично-сцевидной мышцы, но повернута в противоположную; отмечается более высокое стояние надплечья и лопатки на стороне поражения. При осмотре больного сзади заметны асимметрия шеи, наклон и поворот головы, более высокое стояние лопатки. У большинства больных измененными бывают обе ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы и только у части из них одна. Пораженная грудино-ключично-сосцевидная мышца обычно тоньше нормальной, имеет форму тяжа, плотного на ощупь. Как правило, укороченной на стороне поражения оказывается трапециевидная и передняя зубчатая мышцы, что и приводит к асимметричному стоянию надплечья и лопатки.

Натяжение пострадавшей грудино-ключично-сосцевидной мышцы, по мнению , связано не с ее тоническим сокращением, а с тягой противоположной здоровой мышцы, стремящейся выровнять положение головы. Степень укорочения грудино-ключично-сосцевидной мышцы зависит в основном от величины несоответствия ее длины и шейного отдела позвоночника. Степень наклона и поворота головы обусловлены изменениями в соответствующей ножке грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Так, при поражении преимущественно грудной ножки больше выражен поворот головы, а при грубых изменениях ключичной — наклон ее.

Натяжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы и наклон головы приводят к изменениям в шейном и грудном отделах позвоночника. Лоренц разделяет их на два типа: при нерезко выраженной деформации наблюдается простой кифоз в шейном отделе, выпуклостью обращенный в сторону, противоположную деформации. При более тяжелой форме кривошеи и у детей старшего возраста, как правило, обнаруживается С-образный сколиоз шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.

Тяга грудино-ключично-сосцевидной мышцы влияет на форму ключицы и сосцевидного отростка. Последний у больных с врожденной мышечной кривошеей увеличен, а ячейки воздухоносной полости его более крупные. Как правило, изменяется направление слухового прохода.

Поверхность головы на измененной стороне становится более уплощенной и широкой. Глаза, брови на стороне поражения расположены ниже, чем на здоровой. Наблюдается неправильное развитие верхней и нижней челюстей, а также придаточных полостей носа, носовой перегородки, твердого неба. Сопутствующим симптомом при врожденной мышечной кривошее является ограничение полей зрения.

Рентгенография при врожденной мышечной кривошее, кроме асимметрии черепа, других изменений не выявляет.

Чрезвычайно редко наблюдается укорочение обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц. При этом голова у ребенка наклонена либо назад, так, что затылок приближается к спине, а лицо смотрит вверх, либо вперед. Указанная деформация возникает в тех случаях, когда длина грудино-ключично-сосцевидных мышц стала настолько несоответствовать длине шейного отдела позвоночника, что больной не в состоянии наклонить голову ни вперед, ни назад. Как правило, у таких больных объем движений головы резко ограничен, преимущественно в сагиттальной плоскости, шейный отдел позвоночника значительно укорочен.

Дифференциальная диагностика врожденной мышечной кривошеи на первом году жизни ребенка не представляет значительных трудностей, так как приобретенные формы деформации у них встречаются чрезвычайно редко. У детей старшего возраста врожденную мышечную кривошею необходимо дифференцировать от синдрома Клиппеля—Фейля, шейных ребер, клиновидных полупозвонков шеи, крыловидной шеи, а также от приобретенных форм кривошеи — болезнь Гризеля (см. ниже), спастическая, дерматогенная и десмогенная формы кривошеи. Спастическая кривошея является одним из видов гиперкинеза и характеризуется движениями, не подчиняющимися воле больного, или вынужденным положением головы вследствие чередования клоническйх й тонических судорог шейных мышц. Страдание возникает после энцефалита, развивается постепенно и со временем прогрессирует. Дерматогенные формы кривошеи обусловлены наличием обширных рубцов в области шеи после ожога, волчанки. Десмогенные формы кривошеи — результат шейных лимфаденитов или флегмон. Кривошея вследствие хронических воспалительных процессов грудино-ключично-сосцевидной мышцы — последствие миозита, сыпного тифа, малярии, скарлатины, гуммозного сифилиса.

Студент должен знать что: Консервативное лечение врожденной мышечной кривошеи следует начинать с двухнедельного возраста ребенка. Оно заключается в корригирующих гимнастических упражнениях, проводимых 3—4 раза в день, продолжительностью по 5—10 мин. При этом голову ребенка, лежащего на спине, обхватывают обеими руками и придают ей по возможности правильное положение, т. е. наклоняют в сторону, противоположную пораженной мышце, и поворачивают в здоровую. Эта процедура настолько проста, что успешно может быть выполнена матерью. ЛФК надлежит производить без насилия, ибо в результате чрезмерного растяжения грудино-ключично-сосцевидной мышцы могут наступить еще более глубокие ее изменения. Одновременно назначают массаж здоровой грудино-ключично-сосцевидной мышцы и разминание пострадавшей, а также курс физиотерапевтических процедур (УВЧ).

У детей в возрасте 6—8 нед с целью предупреждения рубцевания пострадавшей мышцы может быть использован курс ионогальванизации с йодидом калия, состоящий из 30 сеансов; его повторяют через 3—4 мес. Большое значение в этот период следует придавать массажу всей половины лица и шеи на больной стороне.

Для удержания головы ребенка в достигнутом положении гиперкоррекции рекомендуется ношение картонно-ватного воротника Шанца либо чепчика, тесемками прикрепляющегося со здоровой стороны к матерчатому лифчику. Можно уложить ребенка в специально изготовленную гипсовую кроватку или фиксировать голову в правильном положении между мешочками с песком.

Кровать новорожденного должна быть установлена таким образом, чтобы к стене была обращена больная половина шеи: следя за происходящими в комнате событиями и поворачивая голову в сторону здоровой мышцы, ребенок будет непроизвольно придавать ей правильное положение.

При нерезко выраженной форме мышечной кривошеи своевременно проведенное консервативное лечение приводит к полному излечению на первом году жизни ребенка. При более тяжелой степени деформации консервативное лечение продолжают до 3-летнего возраста, когда полностью исчезнут симптомы увеличения в окружности и уплотнения грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

У части больных при значительном недоразвитии грудино-ключично-сосцевидной мышцы устранение деформации возможно только оперативным путем.

Студент должен знать что: Оперативное лечение врожденной мышечной кривошеи с целью устранения основных симптомов деформации проводится детям старше 3 лет или более старшего возраста, у которых консервативное лечение не привело к стабилизации патологического процесса.

Студент должен знать что: Показанием к операции является нарастающая асимметрия лица и черепа, развитие которой в отличие от симптомов натяжения мышц и наклона головы предупредить консервативными методами нельзя.

Выбор метода обезболивания зависит от возраста ребенка. У детей старше 5 лет можно воспользоваться местной анестезией (0,5% раствор новокаина), младших детей лучше оперировать под наркозом. При врожденной мышечной кривошее методом выбора является операция пересечения и частичной резекции на протяжении 3 см грудино-ключично-сосцевидной мышцы в ее нижней части по Микуличу. Больного укладывают на операционном столе, под область лопаток подкладывают плоскую клеенчатую подушку толщиной 5—7 см с целью отклонения головы кзади и увеличения напряжения укороченной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Медицинская сестра, сидя У изголовья больного, фиксирует его голову в среднем положении и поворачивает в ту или другую сторону в ходе оперативного вмешательства.

Разрез кожи длиной 4—5 см производят на 2 см выше а параллельно ключице. Послойно рассекают мягкие ткани До обнажения обеих ножек m. sternocleido mastoideus, После чего последние тупо отделяют от подлежащих тканей на протяжении 5—6 см с помощью зонда Кохера, пересекают, а концы их резецируют на протяжении 3 см. а оба конца каждой ножки накладывают кетгутовые швы. Для предупреждения ранения яремного бульбуса (опасность кровотечения и воздушной эмболии сердца) острые крючки при операции не применяют. рекомендует одновременно пересекать наружный и глубокий листки поверхностной фасции шеи для предупреждения возможного рецидива деформации. Рану послойно зашивают наглухо кетгутовыми швами, накладывают асептическую повязку.

С целью удержания головы в положении коррекции или гиперкоррекции в послеоперационном периоде проводят вытяжение на наклонной плоскости с помощью петли Глиссона или шею и голову фиксируют воротником Шанца, при этом голова должна быть наклонена в здоровую сторону и повернута в сторону операционной раны. Через 7 дней накладывают гипсовый ошейник с полукорсетом. Наложение гипсового ошейника необходимо для покоя раны, что способствует быстрому ее заживлению, сохранению диастаза между концами резецированной мышцы, растяжению укороченных мышц и мягких тканей, а также сближению точек прикрепления мышц на здоровой стороне. Через 30 дней после оперативного вмешательства назначают съемный гипсовый ошейник и последующие 3— 6 нед в течение месяца ЛФК, массаж мышц шеи, в отдельных случаях физиотерапевтические процедуры (парафинотерапия). Кроме описанной операции, возможны другие виды мешательства: пересечение ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы, пересечение с замещением дефекта аллосухожилием (, Ланге), лестничное удлинение сухожилий мышцы (), отделение мышцы сосцевидного отростка (Ланц), но все эти методы менее надежны и более травматичны.

Прогноз при врожденной мышечной кривошее при раннем лечении благоприятный. При отсутствии лечения наступает тяжелая непоправимая деформация, при которой голова стойко наклонена к надплечью, касается ее щекой, асимметрия лица достигает таких размеров, что расстояние от середины подбородка до брови бывает вдвое уменьшено по сравнению со здоровой стороной. В этих случаях даже оперативное лечение не может устранить такую резко выраженную асимметрию лица и черепа, но все же удается увеличить объем движений шеи и головы (наклоны и повороты ее).

Студент должен знать:

ВРОЖДЕННЫЕ КОСТНЫЕ ФОРМЫ КРИВОШЕИ.

Болезнь Клиппеля—Фейля, или синдром Клиппеля—Фейля, — деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, возникающая вследствие порока развития шейного сегмента и характеризующаяся обширным синостозированием позвонков при незаращении дужкои части их. Различают два типа заболевания. При первом типе атлант и эпистрофей соединены с остальными шейными позвонками, которых не более четырех. Дужки последних оказываются незаращенными, первые ребра прикрепляются сзади и выше чем спереди. При втором типе обнаруживается синостоз первого шейного позвонка с затылочной костью, нижележащие позвонки также спаяны между собой, нередко определяется наличие добавочных позвонков либо шейных ребер.

Клинически у больных отмечается короткая шея, иногда создается впечатление, что она отсутствует. Границы волосистой части головы настолько низки, что волосяной покров переходит на лопатки. Голова резко наклонена в сторону и кпереди, так что подбородок касается груди, как правило, отмечается асимметрия лица и черепа, резко граничены объем движений в шейном отделе позвоночника, выраженный сколиоз либо кифоз, высокое стояние надплечья и лопатки. Сопутствующими симптомами при синдроме Клиппеля — Фейля являются нервные расстройства: нистагм, парезы, параличи, нарушение чувствительности. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических и рентгенологических данных. Лечение врожденной костной кривошеи — сложная задача. На подвижных сегментах шейного отдела позвоночника необходимо рано развивать движения с помощью интенсивной ЛФК. В отдельных случаях у детей старше 5 лет может быть предпринято индивидуально избранное очень сложное оперативное вмешательство по разъединению синостозированных костей. Шейные ребра вызывают изменение конфигурации шеи только при значительной степени развития, а именно когда добавочное шейное ребро достигает больших размеров (несколько сантиметров) и заканчивается свободно в мягких тканях либо имеет хрящ, соединяющий их с I грудным ребром или грудиной.

Клинически заболевание проявляет себя только у 10% носителей этой аномалии в подростковом возрасте и у взрослых, что большинство исследователей связывают с окостенением шейных ребер и возрастным уменьшением эластичности сосудисто-нервного пучка. Наиболее выраженными клиническими симптомами являются наличие припухлости в надключичной области и нервно-сосудистые расстройства в соответствующей верхней конечности (похолодание ее, изменение окраски, расстройства чувствительности, исчезновение пульса, парезы, параличи и т. д.)'. В тяжелых случаях при двусторонних деформациях обращает на себя внимание вид больного: плечи низко опущены и кажутся как бы продолжением шеи (симптом Мануйлова). Характерно наличие сколиоза шейного отдела позвоночника, сопровождающегося наклоном головы, — кривошеей. Клиновидные добавочные полупозвонки являются одной из причин резко выраженной кривошеи, сопровождающейся асимметрией лица и черепа, а также значительным ограничением движений в шейном отделе позвоночника. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования больного.

КРЫЛОВИДНАЯ ШЕЯ

Крыловидная шея (pterygium colli) описана также под другими названиями: синдром Бонневи—Улльриха, синдром Тернера, синдром Шерешевского—Тернера. Болезнь заключается в сочетании ряда пороков развития, среди которых основным являются крылоподобные изменения кожи над суставами, особенно типичны боковые складки кожи на шее. Наряду с этими уродствами могут наблюдаться пороки развития конечностей (врожденные вывихи суставов, разболтанность отдельных суставов, синдактилия, сгибательные контрактуры пальцев кисти), нарушение функции мозга и нервов (стробизм, птоз, парез лицевого нерва), дискрания (углубленные отпечатки на внутренней поверхности черепа, высокое небо, нанизм, дряблость, кожи с чрезмерной эластичностью, лимфангиоэктатические отеки, недоразвитие ушных раковин и др. Различные сочетания уродств с крыловидной шеей описаны под определенными названиями: врожденная дистрофия Нильсена, врожденная короткая крыловидная шея с синдромом Клиппеля— Феиля, синдром Шерешевского (с недостаточной функцией гипофиза и половых желез). Указанный порок развития является редкой патологии - В литературе описано около 300 случаев в сочетании с другими уродствами или без них. Из всех перечисленных клинических форм этого синдрома наиболее часто (40% описанных в литературе наблюдений) встречается заболевание в виде уродства кожи без видимых эндокринных расстройств (собственно крыловидная шея). Диагностика заболевания нетрудна тот порок развития состоит в наличии с рождения натянутых кожных складок к боковым поверхностям шеи от сосцевидного отростка до середины надплечья. Лицо больного приобретает застывшее выражение от натяжения кожи, напоминая сфинкс, ушные раковины деформированы, голова вытянута между надплечьями, шея кажется короткой. Реже кожные складки имеют место в подмышечной области и в области подколенной ямки. Лечение крыловидной шеи оперативное. Большинство авторов рекомендуют кожную пластику методом встречных треугольных лоскутов. Операция заключается в следующем: по гребню складки во всю ее длину от сосцевидного отростка до надплечья делают основной разрез кожи. Передний и задние лоскуты широко отсепаровывают со слоем подкожной клетчатки. Под углом 60° делают поперечные разрезы от нижнего угла раны вперед и на середине складки назад. Треугольные кожные лоскуты перемещают и сшивают между собой. С помощью подобной методики устраняют натянутые кожные складки под коиленным и плечевым суставами. Прогноз для жизни при отсутствии больших дополнительных пороков развития благоприятный.

БОЛЕЗНЬ ГРИЗЕЛЯ

Болезнь Гризеля называют также кривошеей Гризеля, или ротационным смещением атланта. Заболевание получило название по имени французского врача Гризеля, который в 1930 г. подробно описал этиологию и патогенез этой болезни, назвав ее «смещение атланта» и «назофа-рингеальная кривошея». Появлению деформации всегда предшествует воспалительное заболевание в зеве или носоглотке, сопровождающееся высокой температурой. По спадении острых воспалительных явлений кривошея стойко остается, что Гризель объяснял смещением атланта в связи с контрактурой околопозвонковых мышц, прикрепляющихся к переднему бугорку атланта и черепу и принимающих участие в движении черепа вокруг зубовидного отростка II шейного позвонка. Болезнь чаще всего наблюдается у детей, главным образом у девочек, 6—11 лет со слабостью мышечно-связочного аппарата и особенностью развития лимфатической системы, которые и способствуют развитию деформации. Голова наклонена в одну сторону и одновременно несколько повернута в другую. Грудино-ключично-сосцевидная мышца с той стороны, в которую повернута голова, несколько натянута, с этой же стороны уплотнены лестничные и заднешейные мышцы. В верхнешейном отделе позвоночника пальпируется выступающий остистый отросток II шейного позвонка, а со стороны глотки по ее задней стенке появляется возвышение, соответствующее сместившемуся вперед и вверх атланту, плотное на ощупь и изменяющееся в размерах при повороте головы. Сгибание, разгибание и отведение головы в сторону поворота могут быть свободными; отведение в противоположную сторону всегда ограничено и болезненно. Ротационные движения совершаются за счет нижнешейного отдела, так как они затруднены в атланто-эпистрофильном суставе. На рентгеновском снимке, сделанном через рот, обнаруживается подвывих атланта — смещение его кпереди с одновременным поворотом вокруг вертикальной оси. Болезнь Гризеля чаще всего приходится дифференцировать от кривошеи другой этиологии, в первую очередь от врожденной мышечной кривошеи и болезни Клиппеля—Фейля, а также от синдрома Гризеля, развившегося не в связи с воспалением носоглотки, а по другим причинам, например при опухолях или аневризмальных костных кистах шейного отдела позвоночника. Прогноз для жизни благоприятный, но в запущенных случаях, особенно в условиях продолжающегося роста, могут наступить вторичные деформации в виде асимметрии развития лица, черепа, искривления позвоночника. Лечение сводится к ликвидации воспалительного очага (тонзиллит, лимфаденит шейных и подчелюстных желез) и устранению деформации, что достигается вытяжением за голову с помощью петли Глиссона в течение нескольких недель, ЛФК, массажем, тепловыми процедурами. Лечение, начатое сразу же после выявления деформации, приводит к полному выздоровлению. Профилактика заболевания состоит в общем укреплении здоровья ребенка и своевременной санации носоглотки.

ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ

Косолапость – pes eqvinovarus congenitalis - деформация при которой стопа находится в положении подошвенной флексии, аддукции и супинации, причем конец стопы опущен и более или менее значительно повернут внутрь. Эта деформация была описана еще во времена Гиппократа. Косолапость – стоит на 1 месте среди врожденных заболеваний ОДА, составляет 35,8 %. Распространенность по данным разных авторов составляет 1-4 случая на 1000 живых новорожденных. Распространенность неодинакова в различных этнических регионах. Например, в Полинезии она составляет 75:1000, особенно в Тонга. Двухсторонняя деформация наблюдается чаще односторонней. У мальчиков встречается, по данным различных авторов, в 2-3 раза чаще чем у девочек. Если в семье уже есть ребенок с косолапостью, то генетический риск развития косолапости возрастает до 10%. Генетический риск зависит от сопутствующих пороков развития и причины заболевания. Если мужчина страдает врожденной косолапостью (без сопутствующих пороков), риск заболевания сибсов и детей составляет около 3%. Если больна женщина, риск для сибсов составляет около 5%, а для детей - 3%. Этиология. Большинство случаев косолапости идиопатические. Причину удается выявить в 25-40% случаев. Студент должен знать что: Развитие косолапости связывают со следующими патологическими состояниями: артрогриппоз, синдром каудальной регрессии, ДЦП, краниокарпотарзальная дистрофия, дистрофическая карликовость, синдром Ларсена, синдром Эдвардса, миеломенингоцеле, прогрессирующая мышечная атрофия (малоберцовый тип), опухоли спинного мозга, миотоническая дистрофия, неполная трисомия 4q, тибиальная гемимелия, spina bifida. (3,4,5,6,9,10) У 10% больных деформация сочетается с другими врожденными пороками развития (вывихом бедра, синдактелией, незаращением верхней губы или твердого нёба и пр. ), что свидетельствует о нарушении нормального развития зародыша в первой половине беременности под влиянием различных тератогенных факторов. Идиопатическая косолапость у детей не имеющих других заболеваний, по всей видимости результат мультифакториальной наследственности.

Доказательства этому:

- встречаемость 1:1000;

- встречаемость в первом поколении родственников 2%;- встречаемость во втором поколении родственников 0,6%;

- если один из монозиготных близнецов болен косолапостью, второй болен только в 32%.

Патофизиология большинства изолированных форм неизвестна. Возможными способствующими факторами являются: дефект хряща со слабостью связок, мышечный дисбаланс, аномальное маточное расположение, аномалии ЦНС и т. д. Существуют различные патоанатомические теории в основе которых лежат первичная деформация субталарного сустава, тибиоталарного сустава, таранной кости и т. д. Студент должен знать: Основные теории развития косолапости : задержка внутриутробного развития малоберцовой кости;- дефект хряща таранной кости;- нейрогенные факторы: найдены гистохимические изменения в заднемедиальной и перонеальной группе мышц при косолапости. Эти изменения развиваются внутриутробно и вторично приводят к неврологическим изменениям таким как гемипарезы и парапарезы. При spina bifida варусные и эквиноварусные деформации развиваются в 35%. фиброз или миофиброз. При фетальных и трупных исследованиях Ponseti находит что коллаген во всех связках и сухожилиях (кроме ахилла) малоизвитой и растянутый. В работах по изучению изменений ахилла отмечают, что коллаген, входящий в его состав, плотнозавитой и резистентный к растяжению. Zimny et al нашли миобласты в медиальной фасции под электронным микроскопом и считают это причиной развития медиальных контрактур.- аномальные сухожильные включения (по данным Inclan). Однако другие работы не подтверждают эту теорию. считает, что основным фиксатором деформации стопы является укорочение и утолщение связочного аппарата, расположенного по задневнутренней поверхности голеностопного сустава. Большое значение в патогенезе косолапости он придает укорочению дельтовидной связки, фиксирующей таранно-пяточный и таранно-берцовый суставы.

Без сомнения понимание механизма развития деформации поможет в выборе методов хирургического вмешательства.

Классификация.

Студент должен знать что: Выделяют две формы врожденной косолапости:
- типичную (80%) - атипичную (20%).Типичные формы косолапости, в основе которых лежит дефект развития связок, сухожилий и мышц, подразделяются, в свою очередь, следующим образом: - легкие формы или варусные контрактуры, хорошо поддающиеся лечению,- мягкотканые формы встречаются наиболее часто и труднее исправляются; - костные формы - довольно редкое заболевание, плохо поддающееся лечению.Атипичная форма развивается вследствие образования амниотических перетяжек, артрогрипоза, недоразвития большеберцовой кости.

Клиника. Стопа находится в положении подошвенной флексии, аддукции и супинации, причем конец стопы опущен и более или менее значительно повернут внутрь. Наружный выпуклый край стопы обращен книзу, внутренний вогнутый край - кверху. Тыльная выпуклая поверхность стопы смотрит вперед, подошвенная вогнутая поверхность стопы смотрит назад. Тало-круральное и тало-тарсальное сочленения находятся в положении подошвенной флексии и аддукции. Шопаровское же сочленение фиксировано в супинации и аддукции. Из костей скелета стопы резче всего изменена таранная кость. Тело ее уплощено и клиновидно скошено кзади, шейка удлинена и вогнутостью изогнута по внутреннему краю. Студент должен знать что: Все указанные отклонения от нормы нарастают с возрастом в связи с ненормальными условиями статики.

Нагрузка выпуклого неустойчивого наружного края стопы при несостоятельности малоберцовых мышц быстро ведет к прогрессированию супинации, причем упираться в почву начинает уже тыльная поверхность стопы, тонкая кожа которой вовсе не приспособлена к такой тяжелой нагрузке, благодаря чему здесь развивается довольно быстро омозолелость кожи. Под такими обширными омозолелостями кожи по мере увеличения веса тала развиваются не менее обширные слизистые сумки. Упор при ходьбе в опущенный при положении equines конец стопы способствует увеличению аддукции и перегибу стопы по внутреннему краю (инфлексия); при этом толчки почвы при поступательных движениях ног в заворачиващийся внутрь (медиально) передний отдел стопы передают вращательные движения на голеностопный сустав и кости голени, которые, благодаря своей пластичности, постепенно подвергаются более или менее резкому скручива-нию. Благодаря отсутствию на голени нормальной функции мышц последние крайне атрофированы. Передвижение становится все более затруднительным. В результате неправильной установки стопы возникает вторичная вальгусная деформация коленного сустава. Нарушение статики дистальных отделов ко-нечности оказывает влияние на установку бедренной кости, а следовательно, на положение тазобедренного сустава и на мышечно-связочный аппарат всей конечности. Статико-динамические нарушения, вызванные косолапостью, распространяются и на туловище. Центр тяжести переносится кзади. Это вызывает компенсаторное увеличение поясничного лордоза и постоянное напряжение мышц спины.

Врожденная косолапость имеет и социальное значение, нарушая трудоспособность и отрицательно влияя на психику человека. Немаловажное место отводится косметической стороне заболевания.

Диагностика. Студент должен знать: Рентгенографический метод является основным. Важна позиция стопы при проведении рентгенографии. На переднезадней проекции визуализируется в 30% подошвенная флексия. На боковой также в 30%. Это особенно важно для контроля дорзифлексии во время лечения. Предложено множество методик определения угловых величин, образуемых костями стопы при косолапости по данным различных авторов. Но чаще всего цениваются 3 главных показателя :1. Угол между длинной осью большеберцовой кости и длинной осью пяточной кости при эквинусе более 90*. 2. Измерение таранно-пяточного угла на переднезаднем и боковом снимках. На переднезаднем линия проводится через центр длинной оси таранной кости (параллельно медиальному краю) и через центр длинной оси пяточной кости (параллельно латеральному краю). Они обычно пересекаются под углом 25-40*. Если угол менее 20* аномалия. 3. Варусная деформация стопы и супинация сопровождаются усилением конвергенции оснований метатарзальных костей на переднее-задней проекции. Измерения. Нормальная стопа Косолапость Большеберцово-пяточный угол 60-90* на боковом снимке Более 90* (эквинус) на боковом снимке Таранно-пяточный угол 25-45* на боковом снимке, 15-40* на переднезаднем снимке Менее 25* (варус) на боковом снимке, менее 15* (варус) на переднезаднем снимке Метатарзальная конвергенция Легкая на обеих проекциях Нет (супинация) на боковом снимке, усиливается (супинация) на переднезадней проекции Существуют сообщения о применении МРТ для диагностики косолапости. Этот метод позволяет сконструировать трехмерное изображение стопы. Однако использование его, в силу различных причин, ограничено. Применение ультрасонографии оправдано для диагностики косолапости у новорожденных, так как позволяет визуализировать хрящевую ткань. Этот метод исследования не несет лучевой нагрузки.

Лечение. Традиционное консервативное лечение. Рост костей в первый год жизни ребенка совершается очень быстро. Следовательно, чем раньше устранена косолапость, тем меньше будет отличаться стопа от нормальной. Поэтому лечение врожденной косолапости следует начинать с первых недель после рождения, когда ткани новорожденного гораздо пластичнее, их можно безболезненно и легче растягивать и удерживать в корригированном положении. Раньше первым этапом лечения косолапости было бинтование стопы после ее коррегирования. Лечение косолапости в первые два месяца проводили сами родители под контролем врача и сестры. Врач обучал мать массажу стопы и голени, корригирующим приемам, при которых стопа выводится из варуса, приведения и сгибания. Для этого одной рукой фиксируют пятку, а другой, захватив пальцы стопы, отводят ее кнаружи, а затем разгибают. Корригирующую гимнастику проводят в течение 3—5 минут, сочетая ее с массажем. Достигнутое исправленное положение стопы удерживали матерчатыми бинтами. Был наиболее распространен способ бинтования конечности при врожденной косолапости по Финку-Эттингену. Однако при выраженной сгибательной установке стопы часто не удавалась фиксация стопы этим методом. Тогда рекомендовали прибинтовывать голень и стопу к обернутой материалом фанерной шинке, располагая ее по наружной поверхности конечности. Такая фиксация стопы являлась подготовительной для дальнейшего лечения этапными гипсовыми повязками. В настоящее время большинством ортопедов признана необходимость раннего наложения этапных гипсовых повязок. Наиболее физиологичным является метод ручной коррекции с закреплением достигнутого результата этапными гипсовыми повязками. Он основан на постепенном растяжении тканей с внутренней стороны стопы. Затем на стопу, голень и бедро до паховой складки накладывают сначала ватный, а затем циркулярный гипсовый бинт. Руками врач удерживает стопы в том положении, которое удалось достичь без насилия, до затвердевания гипса. С целью удержания гипсовой повязки конечность в коленном суставе должна быть согнута под углом в 100-110*. При удержании стопы не следует оказывать давление пальцами на гипсовую повязку, особенно в области пятки и лодыжек, где чаще всего могут образовываться пролежни. Этапные гипсовые повязки меняют сначала каждую неделю. Это патогенетически оправдано, т. к. на 7 день максимально нарастает отек тканей, а более гидрофильные ткани лучше поддаются коррекции. Гипсования продолжают до полного исправления стопы. После окончания иммобилизации назначают теплые ванны, массаж ног и ЛФК. Ребенку изготовляют гипсовую или полиэтиленовую лонгету на 6—8 месяцев. Лонгету надевают на ночь для профилактики рецидива. С началом ходьбы рекомендуют ношение ортопедической обуви с жестким двусторонним берцем и внутренним бочком, пронатором, без выкладки сводов и выносом каблука кнаружи.. Наблюдение у ортопеда и лечение заканчиваются при стойко правильном положении стопы и полном объеме движений в голеностопном суставе. Бинтование начинающееся через 2-3 дня после рождения. Порядок следующий: - устранение аддуции; - устранение супинации; - устранение эквинуса. Устранение эквинуса вначале может повредить стопе и привести к развитию стопы-качалки. Необходима установка стопы в лучшую позицию и коррекция каждые несколько дней или этапные гипсования каждую неделю вплоть до полной коррекции. Коррекция длится несколько месяцев. Студент должен знать что: Хирургические методы лечения можно использовать если консервативная коррекция безуспешна (персистирование деформации, формирование стопы-качалки или быстрый рецидив после лечения). Обычно достаточно 6 недель для определения легкой или резистентной косолапости. Для определения ориентации костей проводится рентгенографическое исследование. По различным данным традиционное гипсование дает положительные результаты в 11-58% случаев. Выделяют два клинических вида косолапости :1. Легко корригирующаяся с помощью редрессаций, бинтования и гипсования. 2. Резистентная, которая корригируется хирургически и не поддается консервативному лечению. Эта косолапость требует раннего оперативного вмешательства. Часто сопровождается уменьшением стопы и истончением голени. Студент должен знать что: Существующая оценочная система Pirani включает 6 параметров:

1. латеральный край стопы.

2. медиальную складку.

3. открытую латеральную головку таранной кости.

4. заднюю складку.

5. полую стопу.

6. угол дорзифлексии.

Первые 3 показателя оценивают среднюю стопу, остальные 3 высокую стопу. Каждый показатель оценивается в 0, 0,5 и 1 балл. Лучший показатель по всем категориям 0 баллов, максимальный (худший) 6 баллов. Эта оценочная система позволяет определить тяжесть косолапости и вести мониторинг коррекции.

В детской поликлинике ЦИТО применяется методика раннего амбулаторного функционального лечения врожденной косолапости с помощью изделий из полимерных материалов, предложенная в 1973 г. . Суть методики заключается в направленном функциональном воздействии на определенные группы мышц (экстензоры стопы и др.) с целью коррекции деформации в гипсовой повязке и применении этапных фиксирующих стопу туторов из полимерного материала (поливик), позволяющих проводить физиотерапию, лечебную физкультуру, ванны и массаж. Для направленного воздействия на определенные группы мышц голени в глухой гипсовой повязке необходимо свободное пространство, обеспечивающее возможность производить движения стопы кнаружи и кверху (в сторону коррекции деформации), и наличие препятствия для движений кнутри и в подошвенную сторону. Свободное пространство под отвердевшей гипсовой повязкой создается удалением клиновидной прокладки из полимерного материала, ранее пригипсованной к стопе, на стороне, в которую необходимо осуществить коррекцию. Применяется с первых дней жизни ребенка. Из всех элементов деформации при косолапости наиболее тяжело поддается коррекции эквинусный компонент. Существуют сообщения об использовании метода гидравлической препаровки для устранения этого компонента деформации. Он заключается в следующем. В подкожную клетчатку по задней поверхности голени в область поперечной борозды и под ахиллово сухожилие на этом же уровне вводят 0,25-0,5% раствор новокаина. Под действием мощной и непрерывной струи жидкости происходит гидравлическое разъединение соеденительнотканных тяжей, фиксирующих кожу и ахиллово сухожилие к подлежащим тканям и ограничивающих их подвижность. Для улучшения литического действия жидкости к раствору новокаина добавляют лидазу или ронидазу. (1) Одним из экспериментальных методов лечения рецидивирующей косолапости, обусловленной мышечным дисбалансом, является использование инъекций ВТХ-А (ботулотоксина). После определения мышц, способствующих деформации, под контролем электромиографии проводилось введение по 10 МЕ ВОТОХ в каждую мышцу. При укорочении ахиллова сухожилия 2-4 инъекции были сделаны в икроножную мышцу. После выведения стопы в нормальное положение накладывается гипс ниже колена, который сменяется спустя 2-3 недели. Этот срок оптимален, т. к. мышцы находятся под действием ВТХ-А. Спустя 3 нед. гипс снимается и проводится курс физиотерапии. Del-gado et al (2000 г.) описывают использование инъекций ВТХ-А для лечения неоперированной косолапости. Метод Ponseti. Базируется на клинических наблюдениях и трупных исследованиях. Осуществляется в несколько этапов: 1. Ротирование пятки внутрь (аддукция) и подошвенная флексия это основа деформации. Цель - устранение приведения и сгиба в подтаранном суставе.2. Cavus усиливается когда стопа пронирована. При этом первым этапом является супинация с помощью мягкого подтягивания за 1 предплюстневую кость. После этого стопа может быть отведена как описывается в №1. 3. В результате этапа №2 стопа приподнята, в результате этапа №1 стопа максимально отведена, но не пронирована. 4. Манипуляции проводятся в гипсовальном кабинете и после этого накладывается гипс. Необходима адекватная прослойка между гипсом и ногой. Гипс моделируют на ноге. Колено согнуто под углом 90*. 5. Насильственная коррекция эквинуса против подошвенного сгибания приводит к серьезным осложнениям, таким как стопа-качалка. Для коррекции с помощью максимальной абдукции необходимо 4-7 гипсований. Гипс меняется каждую неделю. Коррекция считается адекватной когда угол равен 60*. После максимальной абдукции стопы в большинстве случаев требуется подкожная ахиллотомия. Это производится в гипсовальном кабинете в асептических условиях. Под местной анестезией проводится ахиллотомия и дефект закрывается адгезивным материалом. Гипс накладывается в положении максимальной дорзифлексии. Стопа находится в гипсе 2-3 недели. 6. После манипуляций и снятия гипса стопа снабжается сапожками. В них пораженная стопа отведена до 70*. Используется 23 часа в день 3 месяца, затем 3 года на ночь. 7. В 10-30% случаев в возрасте приблизительно 3-х лет проводится операция перемещения tendon tib ant. Это последняя коррекция и предупреждает приведение и разворот стопы. Эта процедура показана детям 2-2,5 лет с динамической супинации стопы.