Курс лекций по патологической физиологии (стр. 37 )

Вторая фаза гемостаза – фаза образования тромбина. Нарушается при патологиях печени, сопровождающихся снижением синтеза протромбина, проакцелерина, проконвертина. При желтухе, энтерите, резекции тонкой кишки, дисбактериозе и др. выявляется авитаминоз К; указанный витамин участвует в образовании плазменных факторов свертывания крови. При заболеваниях почек эти факторы усиленно выводятся с мочой; при лечении некоторыми антибиотиками (стрептомицина сульфат) образуются ингибиторы плазменных факторов; при лейкозах, анафилактическом шоке, передозировке инсулина отмечается повышение в крови компонентов противосвертывающей системы.

Третья фаза гемостаза – фаза образования фибрина – нарушается при патологических процессах в печени, сопровождающихся уменьшением синтеза фибриногена; заболеваниях легких, при наследственных гипо-и афибриногенемиях. Возможно усиление фибринолиза после оперативного вмешательства, при ожогах, шоке, введении в кровь фибринолитических препаратов. Нарушение количества и качества тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии), а также иммунное напряжение, применение сульфаниламидов, лимфолейкозы сопровождаются нарушением третьей фазы свертывания крови. Существуют наследственные патологии образования фибрина.

Гиперкоагуляция проявляется локальным (тромбоз) или генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови, повышение уровня которого не связано с действительными потребностями организма. Причины:

-активация свертывания крови при возбуждении симпатоадреналовой системы (стресс, боль);

- массированное повреждение тканей, сопровождающееся выбросом в кровь прокоагулянтов;

- механическое, иммунное или атеросклеротическое нарушение свойств сосудистого эндотелия, создающее предпосылки для образования тромбов;

- тромбоцитоз (часто при лейкозе);

- понижение активности противосвертывающей системы (в частности, недостаточный синтез гепарина);

- угнетение фибринолиза (стресс, атеросклероз, алкоголь, алкогольные интоксикации).

Локальные проявления гиперкоагуляции рассмотрены в разделе «патология периферического кровообращения» настоящего курса. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) отмечают при шоке различного происхождения, септицемии, опухолевых процессах, при патологии родов (отслойка плаценты), при острой почечной недостаточности.

Изменения физико-химических свойств крови. Большая часть параметров, характеризующих кровь, является константами гомеостаза, т. е. меняется в очень узких границах. Более существенные отклонения приводят к тяжелым нарушениям в организме и даже к смерти.

Плотность крови в норме составляет 1,035-1,056; повышается при сгущении крови, эритремии, заболеваниях, сопровождающихся гиперпротеинемией; понижается при гидремии, анемиях. Вязкость крови в 3-6 раз больше вязкости воды, при патологиях изменяется от 2 до 20 раз. Повышается при сгущении, повышении количества форменных элементов, гиперкапнии, гиперпротеинемии (особенно гиперфибриногенемии). Понижается при гидремиях, анемиях, гипопротеинемиях и нарушении свертывания. Патологические пределы повышения вязкости и плотности опасны нарушением гемодинамики – затруднением работы сердца, замедлением кровотока и их последствиями.

Поверхностное натяжение крови в норме ниже, чем воды. Понижается при накоплении капилляроактивных веществ (например, желчных кислот при желтухе), а при гидремии, гипопротеинемии увеличивается. Определение указанного показателя, помимо нарушений свойств крови, имеет диагностическое значение.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). В крови эритроциты находятся в виде суспензии; in vitro в силу большей плотности по сравнению с плазмой оседают с определенной скоростью, свойственной каждому виду высших животных. Увеличение СОЭ характерно для воспалительных процессов, инфекционных заболеваний; обусловлено адсорбцией на мембране эритроцитов крупномолекулярных белков, потерей заряда и агрегацией эритроцитов. Отмечают также при гидремиях, анемиях, введении гипертонических растворов. Замедление СОЭ отмечают при сгущении крови за счет увеличения вязкости (поносы, диспепсии, полицитемии и др.), при аллергических состояниях – за счет увеличения поверхностного заряда эритроцитов.

Осмотическое давление крови создается в основном электролитами плазмы и зависит от их концентрации (в норме 300 миллиосмоль/л – суммарная концентрация ионов и молекул в плазме). Оценивается по понижению точки замерзания плазмы (0,55-0,58є С – депрессия плазмы); составляет 7,6-8,1 атмосферы, практически достигается при концентрации хлорида натрия 0,9 % (физиологический раствор). Возможно как повышение осмотического давления (гиперосмия), так и понижение его (гипоосмия).

Причины гиперосмии – недостаточное поступление воды, обезвоживание, задержка солей, передозировка соли; последствия – дегидратация клеток, распад белков, аутоинтоксикация, нарушения со стороны центральной нервной системы.

Причины гипоосмии – разжижение крови (гидремия и др.), потеря натрия); последствия - отеки (водное отравление), гемолиз эритроцитов, нарушения электрической активности клеток.

Осмотическая резистентность эритроцитов – это их устойчивость в гипотонических растворах, способность противостоять снижению концентрации солей в плазме крови. Видовая гомеостатическая величина; зависит от степени зрелости эритроцитов, находящихся в кровяном русле и состава плазмы.

Повышение ОРЭ отмечают при адсорбции холестерина и продуктов нарушенного метаболизма белка на поверхности эритроцитов (механическая желтуха, атеросклероз, злокачественные опухоли); при появлении незрелых форм клеток эритропоэтического ряда в крови (вследствие кровопотери, при гемобластозах).

Понижение осмотической резистентности эритроцитов обнаруживается при старении, наследственных дефектах эритроцитов, гиперкапниях различного генеза.

ЛЕКЦИЯ № 21

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ (часть 2)

ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТАРНОЙ СИСТЕМЫ

1. Общая характеристика количественных и качественных изменений эритроцитов

2. Эритроцитозы (классификация; этиология; патогенез)

3. Анемии (классификация, характеристика основных видов)

Эритроциты являются главным звеном в механизме поддержания постоянства снабжения тканей кислородом и обеспечения адаптации к различным видам гипоксии. В связи с этим обоснованной является параллель между патологией эритроцитарной системы и нарушением дыхательной функции крови.

Эритропоэз, начиная с плодного периода развития организма, происходит в красном костном мозге. Деление и созревание клеток-предшественников эритроцитов регулируется локальными факторами гемопоэтической ткани; дальнейшая дифференцировка клеток эритроидного ряда осуществляется под влиянием эритропоэтинов – специфических гуморальных факторов. Продукция эритропоэтинов установлена в почках (в ответ на угрозу гипоксии), а также в печени. Средняя продолжительность жизни эритроцитов – 120 дней; разрушение их происходит в печени, селезенке, подкожной клетчатке. Физиологическим типом кроветворения является нормобластический: эритробласт→нормобласт→ретикулоцит→эритроцит.

Нарушения дыхательной функции крови обусловлены главным образом количественными и качественными изменениями эритроцитов. Причины количественных изменений эритроцитов:

1. нарушение соотношения между их образованием (эритропоэзом) и разрушением (эритродиерезом);

потеря эритроцитов вследствие кровопотери; перераспределение эритроцитов.

Проявления количественных изменений: 1). увеличение числа эритроцитов в единице объема крови (эритроцитоз); 2). уменьшение содержания эритроцитов в единице объема крови (анемия; редко употребляется термин «эритропения»).

Причины качественных изменений эритроцитов:

1. нарушение их созревания в костном мозге или повышении проницаемости костно-мозгового барьера; в крови появляются незрелые формы эритроцитов (клетки физиологической регенерации);

2. изменение типа кроветворения с эритробластического на мегалобластический; в костном мозге и периферической крови появляются клетки патологической регенерации – мегалобласты и мегалоциты;

3. наследственные и приобретенные нарушения обмена веществ, состава и структуры эритроцитов и синтеза гемоглобина; в крови появляются дегенеративные формы эритроцитов.

Основные формы качественных изменений эритроцитов:

Анизохромия – наличие эритроцитов с различной степенью окраски вследствие неодинакового содержания в них гемоглобина. О количестве гемоглобина в эритроцитах судят по цветовому показателю (ЦП), который отражает относительное по сравнению с условно нормальным среднее содержание гемоглобина в одном эритроците; норма ЦП 0,85-1,05.

ЦП = Х Нь х N Er  ;

  NHb x X Er

где X Hb и X Er  - содержание эритроцитов и гемоглобина в данной пробе крови; N Hb и N Er – норма по гемоглобину и эритроцитам для данного вида, возраста, породы и т. д.

Гипохромия – снижение уровня гемоглобина в эритроцитах. Они слабо окрашены, могут быть похожи на кольцо (анулоциты). Преобладание гипохромных эритроцитов в крови вызывает снижение ЦП ниже нормы.

Гиперхромия – более интенсивное окрашивание эритроцитов с отсутствием центральной зоны просветления; их преобладание в крови обусловливает значение ЦП > 1.

Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы (в виде серпа, гири, груши, тутовой ягоды и др.).

Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной величины: нормоцитов - размером 7,2-8,3 мкм; микроцитов – менее 7,2 мкм; макроцитов – более 7,3 мкм и мегалоцитов – более 12 мкм.

При патологических изменениях в эритроцитах в них отмечают появление различных включений: «сеточка» - отличительный признак ретикулоцитов; тельца Жолли – остатки ядерной субстанции округлой формы; кольца Кебота – остатки оболочки ядра в виде петли или колечка; базофильная пунктуация – зернистость синего цвета, признак незрелости цитоплазмы; тельца Гейнца-Эрлиха – эксцентрично расположенные темноокрашенные включения – результат коагуляции гемоглобина. Названные патологические изменения эритроцитов могут служить основанием для диагностики заболеваний.