Курс лекций по патологической физиологии (стр. 38 )

Главная функция эритроцитов – обеспечение дыхательной функции крови; она может быть нарушена и при образовании производных гемоглобина, неспособных к переносу кислорода (карбоксигемоглобин и метгемоглобин), а также при сдвигах кислотно-щелочного равновесия крови.

Эритроцитозы являются симптомом различных заболеваний и патологических состояний. Абсолютный эритроцитоз характеризуется увеличением числа эритроцитов вследствие активации эритропоэза. Причинами могут служить:

1. компенсаторная регенерация красного костного мозга при различных гипоксических состояниях – наиболее часто (заболевания легких, пороки сердца в стадии декомпенсации, жизнь в условиях пониженного содержания кислорода в атмосфере); гипоксия стимулирует выработку эритропоэтинов.

2. нарушения нервно-гуморальной регуляции кроветворения (при опухолях гипоталамуса, гипофиза, надпочечников, печени также отмечают усиление выработки эритропоэтинов).

3. злокачественное перерождение эритроцитарного ростка красного костного мозга ( при эритремии идет тотальная гиперплазия костного мозга, особенно выраженная в эритроцитарном ростке; количество эритроцитов может увеличиваться более, чем в два раза; полицитемия ведет к сгущению крови и гиперволемии, нарушению гемодинамики и тромбообразованию).

Относительный эритроцитоз – увеличение относительного количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови за счет уменьшения объема плазмы. Чаще всего такой вид эритроцитоза связан с обезвоживанием, но существуют случаи перераспределительного эритроцитоза.

Анемия – (а - отсутствие, haima –кровь) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и /или гемоглобина в единице объема крови. Анемии возникают на почве различных заболеваний, интоксикаций, недостатка факторов кроветворения, гипоплазии костного мозга, гемолиза эритроцитов и т. д. При анемиях нарушается дыхательная функция крови, доставка кислорода к тканям. До определенной степени потребность в кислороде может компенсироваться за счет мобилизации защитно-приспособительных реакций: рефлекторного усиления дыхания, тахикардии, ускорения кровотока, спазма периферических сосудов, выброса депонированной крови, повышения проницаемости оболочки эритроцитов и капиллярной стенки для газов, а также усиления эритропоэза в костном мозге (важнейший фактор компенсации). В зависимости от функционального состояния косного мозга различают следующие типы анемий:

1. Регенераторная анемия характеризуется гиперплазией эритроцитарного ростка костного мозга, усиленной продукцией клеток эритроцитарного ростка; в крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации (ретикулоциты, нормобласты); наблюдается после острой кровопотери и вследствие гемолиза эритроцитов; количество ретикулоцитов составляет 0,2-1,2 %.

2. Гипорегенераторная анемия характеризуется нарушением или угнетением эритропоэза; в крови обнаруживаются клетки патологической регенерации и дегенеративные формы. Эритропоэз может нарушаться при наследственном дефиците факторов кроветворения (в т. ч. дефиците железа в организме, витаминов группы В, белков), а также при инфекциях, интоксикациях и др.

3. Арегенераторная анемия характеризуется глубоким угнетением функции костного мозга вплоть до полного истощения эритропоэза; в крови не обнаруживаются клетки физиологический регенерации (ретикулоциты – 0%). Развивается прогрессирующая анемия со смертельным исходом (апластическая анемия).

4. Гиперрегенераторная анемия: наряду с низким количеством эритроцитов и гемоглобина обнаруживается большое количество незрелых форм; ретикулоцитов больше, чем 1,2 %.

Правильное определение типа анемии возможно на основании картины периферической крови и пунктата костного мозга.

Анемии бывают:

по типу кроветворения: нормобластические (сохраняется физиологический тип кроветворения); мегалобластические (патологический тип кроветворения);

по ЦП: нормохромные, гипохромные, гиперхромные;

по размеру эритроцитов: нормоцитарные; микроцитарные; макроцитарные; мегалоцитарные;

по остроте течения: острые (развиваются в течение нескольких суток); хронические (развиваются в течение недель; лет);

По этиологии: наследственные; приобретенные.

Наиболее часто используют классификацию анемий по патогенезу: 1. постгеморрагическая; 2. гемолитическая; 3. дизэритропоэтические.

Постгеморрагическая анемия развивается в результате острой или хронической кровопотери. Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие быстрой массивной кровопотери при ранении сосудов или повреждении их патологическим процессов. Характеризуется равномерным уменьшением эритроцитов и гемоглобина, ЦП в пределах нормы (нормохромная анемия); затем через 2-3 дня количество эритроцитов несколько уменьшается за счет поступления тканевой жидкости (относительная эритропения); присоединяется разрушение эритроцитов в клетках моноцитарно-макрофагальной системы (абсолютная эритропения). На 4-5 день повышается активность эритроцитарного ростка костного мозга (из-за продукции эритропоэтинов вследствие гипоксии); в крови появляются незрелые формы эритроцитов (ретикулоциты, нормобласты). ЦП снижается (гипохромная анемия). Часто после массивной кровопотери обнаруживается дефицит железа и снижение синтеза гемоглобина.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает вследствие повторных кровопотерь (язвенная болезнь желудка, геморрагический диатез, дисменорея). Повторные кровопотери сопровождаются потерей железа и развитием дефицитной анемии; при угнетении кроветворения хроническая постгеморрагическая анемия может стать арегенераторной. Для картины крови характерна гипохромия, микроцитоз.

Гемолитическая анемия возникает в результате повышенного эритродиереза, когда он преобладает над эритропоэзом. Различаю наследственную и приобретенную формы гемолитической анемии.

При наследственной гемолитической анемии гемолиз эритроцитов связан с наследственными нарушениями структуры мембраны эритроцитов (наследственная мембранопатия), либо с нарушениями активности ферментов эритроцитов (наследственная энзимопатия) или синтеза гемоглобина (наследственная гемоглобинопатия).

Приобретенная гемолитическая анемия связана с повышенным гемолизом эритроцитов в сосудистом русле под действием следующих факторов:

1. токсические вещества – гемолитические яды (соединения мышьяка, свинца; нитробензол, фенилгидразин, желчные кислоты; змеиный, пчелиный, грибной яды; токсины возбудителей инфекционных и паразитарных заболеваний – гемолитического стрептококка, малярийного плазмодия, лейшмании);

2. комплексы «антиген-антиэритроцитарное антитело» (иммунная гемолитическая анемия при переливании видо-группо и резуснесовместимой крови, резус-несовместимости матери и плода, аутоаллергиях при лейкозах, системной красной волчанке и других);

3. механические факторы (механические повреждения эритроцитов при длительном марше, беге по твердому грунту, травмах);

4. прижизненные мутации эритроцитарного ростка под действием вирусов, микроорганизмов, лекарственных препаратов и других факторов.

Картина крови при гемолитических анемиях: регенераторная анемия; ЦП < 1 (гипохромная); редко отмечают ЦП > 1 (гиперхромная, когда гемоглобин адсорбируется на мембране эритроцитов); в мазке обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративные формы эритроцитов (пойкилоцитоз, анизоцитоз, разорванные фрагментированные эритроциты). При наследственных гемолитических анемиях выявлятся: базофильная пунктуация, серповидные, мишеневидные эритроциты.

Дизэритропоэтические анемии – группа анемий, возникающих вследствие нарушения эритропоэза. Выделяют четыре основных вида, каждый из которых может иметь собственные причины и характер:

1. дисрегуляторные – возникающие вследствие недостаточного уровня выработки эритропоэтинов (хронические заболевания почек, гипофункция гипофиза, щитовидной железы, печени);

2. дефицитные – обусловленные недостатком факторов, необходимых для образования эритроцитов и гемоглобина (железодефицитные, белководефицитные, фолиеводефицитные, В12-дефицитные анемии);

3. анемии, вызванные нарушением активности ферментов эритропоэза (наследственным или приобретенным): железорефрактерная анемия; анемия при отравлении свинцом;

4. гипопластические, апластические и метапластические анемии, вызванные поражением и перерождением эритроцитарного ростка красного костного мозга под влиянием ионизирующей радиации, инфекции; при аутоиммунных заболеваниях; вследствие применения некоторых антибиотиков, цитостатиков; при лейкозе и опухолевых метастазах.

Железодефицитная анемия – это анемия, вызванная недостатком железа в организме при нарушении баланса между его поступлением, использованием и потерей. Является наиболее распространенной формой, составляет до 80 % от всех случаев анемий. Причинами являются следующие: алиментарная недостаточность железа; повышенный расход железа при беременности, лактации, росте и т. д.; повторные и длительные кровотечения; нарушение всасывания железа при заболеваниях желудочно-кишечного тракта; нарушение транспорта железа при наследственных и приобретенных гипо-и атрансферинемиях; нарушения депонирования и утилизации железа при гепатитах, циррозах, интоксикациях, инфекциях, глистных инвазиях.

Картина крови при железодефицитной анемии: гипохромная анемия с низким цветовым показателем; в мазке гипохромия, анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз. Может быть как регенераторной, так и гипорегенераторной (ретикулоциты больше или меньше 0,1 %).

При прогрессирующей железодефицитной анемии наряду с изменениями эритропоэза развивается дефицит миоглобина и снижение активности железосодержащих ферментов тканевого дыхания, следствием чего является гемическая и тканевая гипоксия, приводящая к дистрофическим и атрофическим изменениям в тканях и органах. Прогрессирующая анемия приводит к истощению компенсаторных механизмов, тяжелым нарушениям функций органов и систем организма и гибели. В норме организм теряет 1,5-2 мг железа в сутки; равное количество должно усваиваться. Указанный вид анемии лечится препаратами железа.

Железорефрактерная анемия – вид анемии, развивающийся в результате снижения активности фермента, ответственного за синтез составной части гема – порфирина. Выявлена наследственная форма, при которой существует генный дефект активности фермента, а также приобретенная форма, обусловленная инактивацией фермента определенными химическими веществами – свинец, левомицетин и другие. Каритна крови сходна с таковой при железодефицитной анемии; количество железа в сыворотке может быть повышенным. Не поддается лечению препаратами железа, т. к. нарушено его усвоение или использование.