Лабораторная диагностика нарушений гемостаза (стр. 66 )

Автоматизированные коагулометры................ 100

Механические коагулометры............................... 101

Оптико-механические коагулометры................ 101

Турбидиметрические коагулометры................. 101

Нефелометрические коагулометры................... 102

Амидолитические методы с использованием

хромогенных и флуорогенных субстратов.......... 104

Иммунохимические методы..................................... 106

Латекс-агглютинация............................................ 106

Метод ELISA............................................................. 106

Радиальная иммунодиффузия............................... 107

«Ракетный» иммуноэлектрофорез..................... 107

Скрининговые тесты оценки плазменного

звена гемостаза.................................................................. 107

Активированное частичное

тромбопластиновое время (АЧТВ)......................... 109

Лабораторные условия, влияющие на АЧТВ.... 109

Диагностическое значение АЧТВ......................... ПО

Выявление дефицита факторов

с использованием принципа заменных проб..... 111

Использование А ЧТВ для выявления

волчаночного антикоагулянта............................. 112

Использование А ЧТВ для контроля

гепаринотерапии..................................................... 113

Контроль за лечением низкомолекулярным

фракционированным гепарином.......................... 113

Контроль лечения гирудином............................... 114

Скрининговый тест на основе А ЧТВ

для оценки антикоагулянтной активности

протеина С................................................................ 115

Протромбиновое время.............................................. 115

Протромбиновый тест (ПТ) по Квику.............. 116

Протромбиновое время, выраженное через международное нормализованное

отношение (MHO) ................................................... 117

Контроль за лечением непрямыми

антикоагулянтами.................................................. 117

Ограничения использования MHO....................... 117

Интерпретация результатов.............................. 117

Выявление дефицита факторов

с использованием принципа заменных проб

в тесте ПВ................................................................. 117

Тромбиновое время..................................................... 118

Рептилазное время (батроксобиновое время) .... 119

Отдельные факторы гемостаза................................ 120

Референтные диапазоны содержания факторов..120
Принцип дифференцирования истинного
дефицита факторов и действия ингибиторов....... 122

Содержание

 

Определение фибриногена........................................ 123

Определение по Клауссу ....................................... 123

Турбидиметрический метод................................ 123

Иммунохимические методы.................................. 123

Интерпретация результатов.............................. 124

Определение фактора Виллебранда (vWF)......... 124

Определение фактора X с использованием

хромогенного субстрата........................................... 125

Определение фактора VIII с использованием

хромогенного субстрата........................................... 125

Определение фактора VII с использованием

хромогенного субстрата........................................... 126

Определение протромбина (фактора II)

с использованием хромогенного субстрата........ 127

Определение фактора XIII....................................... 127

Фотометрический метод..................................... 128

Инкорпорирующий метод..................................... 128

Тесты для определения гепарина........................... 129

Определение гепарина с помощью

хромогенных субстратов...................................... 129

Определение гепарина с помощью

коагуляционных методов....................................... 129

Преаналитические факторы, влияющие на результаты определения

гепарина..................................................................... 130

Методы для определения резистентности к активированному протеину С, активности протеина S, антитромбина,

антифосфолипидных антител.................................. 130

Резистентность к протеину С............................ 130

Тест резистентности фактора Va к А ПС

на основе модифицированного АЧТВ................. 131

Тест для диагностики фактора V Лейден....... 131

Определение протеина С....................................... 132

Определение протеина S....................................... 134

Определение антитромбина................................ 135

Лабораторная диагностика антифосфолипидного синдрома

и волчаночного антикоагулянта.......................... 136

Определение антифосфолипидных

антител (АФА) ......................................................... 137

Тесты для исследования фибринолитической

системы.......................................................................... 138

Спонтанный эуглобулиновый лизис .................. 138

Определение плазминогена................................... 139

Определение α2-антиплазмина............................. 139

Определение ингибитора активатора

плазминогена типа 1 (PAI-1) ............................... 140

Определение тканевого активатора

плазминогена (t-PA) ................................................ 141

Тесты активации свертывания крови.................... 142

Определение D-димеров......................................... 142

Продукты деградации

фибрина/фибриногена (ПДФ)............................... 143

Тромбин-антитромбиновый

комплекс (ТАТ).......................................................... 143

Фрагменты протромбина F1+2......................... 143

Фибринопептид А (ФПА, FPA) ............................ 144

Растворимые фибрин-мономерные

комплексы (РФМК) ................................................. 145

Паракоагуляционные тесты................................ 145

Обеспечение качества лабораторной

оценки системы гемостаза......................................... 147

Стандартные образцы (калибраторы).................. 147

Стандарты ВОЗ...................................................... 148

Внутрилабораторный контроль качества........... 148

Внелабораторный контроль качества.................. 149

ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА......................................... 150

Задачи лабораторной службы при ведении пациентов с подозрением на нарушения

системы гемостаза...................................................... 152

Врожденные геморрагические заболевания................... 152

Наследственные геморрагические

коагулопатии................................................................ 152

Гемофилия А ............................................................. 153

Гемофилия В.............................................................. 158

Дефицит фактора XI.............................................. 158

Врожденный дефицит фактора VII

(гипопроконвертинемия) ...................................... 159

Дефицит фактора X

(болезнь Стюарта-Прауэра) ............................... 159

Дефицит фактора V

(гипопроакцелеринемия, или парагемофилия) ... 160

Дефицит фактора II

(гипопротромбинемия).......................................... 161

Афибриногенемия, гипофибриногенемия

и дисфибриногенемия............................................. 161

Дефицит факторов контактной активации.... 162

Комбинированный врожденный дефицит

факторов свертывания......................................... 162

Врожденные нарушения функции

тромбоцитов.................................................................. 163

Наследственная болезнь Виллебранда................ 166

Классификация и патогенез

болезни Виллебранда.............................................. 166

Псевдоболезнь Виллебранда ................................ 166

Клиническая характеристика

болезни Виллебранда.............................................. 167

Лабораторная диагностика

болезни Виллебранда.............................................. 168

Алгоритм диагностики

болезни Виллебранда.............................................. 170

Соотношение активности

фактора Виллебранда и группы крови.............. 170

Лечение болезни Виллебранда.............................. 171

Приобретенные геморрагические заболевания.............. 173

Приобретенные нарушения

тромбоцитарного звена............................................. 173