Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 10 )

Эхо-КГ у оперированных пациентов должна быть сфокусирована на наличии или отсутствии и локализации резидуального сброса и оценке давления в легочной артерии с использованием скорости струи трикуспидальной или легочной регургитации. Пациентов также нужно проверить на наличие аортальной недостаточности, стеноза устья легочного ствола, также оценить функцию желудочков.

3.3.5. МРТ/КТ

Если есть квалифицированные специалисты в этой области,  МРТ и КТ могут быть полезными:

Для оценки анатомии магистральных сосудов, если есть сопутствующие пороки; Для подтверждения анатомии необычных ДМЖП, таких как приточные или апикальные дефекты, которые недостаточно хорошо видны на Эхо-КГ. 

3.3.6.  Рекомендации по катетеризации сердца

Класс I

1. Катетеризация сердца для оценки операбельности больных с ДМЖП и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения  больных с врожденными пороками сердца (Уровень доказательности: С).

Класс IIa

1. Катетеризация сердца может быть полезной у больных с ДМЖП, у которых неинвазивные данные неясные и требуется дополнительная информация. Необходимо получить следующие данные:

А. Оценка объема шунтирования (Уровень доказательности: В).

Б. Оценка легочного давления и сопротивления у пациентов с подозрением на легочную гипертензию. Обратимость легочной гипертензии должна быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств (Уровень доказательности: В).

В. Оценка сопутствующей патологии, такой как аортальная недостаточность, двухкамерный правый желудочек (Уровень доказательности: С).

Г. Определение наличия множественных ДМЖП до операции (Уровень доказательности: С).

Д. Анатомия ДМЖП, особенно если рассматривается транскатетерное закрытие (Уровень доказательности: С).

3.4. Диагностические проблемы и ошибки

Проблемы и недостатки диагностики ДМЖП:

Пациенты с малыми ДМЖП и пролапсом аортального клапана могут иметь прогрессирующую аортальную недостаточность. Пациенты с нераспознанным стенозом ВОПЖ и сопутствующим ДМЖП могут быть расценены, как имеющие легочную гипертензию. Сброс крови через ДМЖП может быть принят за трикуспидальную недостаточность у пациентов с субтрикуспидальной локализацией ДМЖП.

3.5 Лечение  3.5.1. Рекомендации по поводу медикаментозной терапии

Класс lIb

1. Легочная вазодилатационная терапия может рассматриваться у больных с высокой легочной гипертензией (см. Раздел 9) (Уровень доказательности: В).

3.5.2. Рекомендации по поводу хирургического закрытия ДМЖП

Класс I

1. Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца (Уровень доказательности: С).

2. Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системному равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ (Уровень доказательности: В). 

3.Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит (Уровень доказательности: С).

Класс IIa

1. Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления (Уровень доказательности: В).

2.  Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 при наличии систолической или диастолической перегрузки ЛЖ (Уровень доказательности: В).

Класс III

Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией (Уровень доказательности: В).

Основная операция по поводу изолированного ДМЖП включает ушивание или закрытие заплатой из биологического (ксено или аутоперикард) или синтетического материала (дакрон, политетрафторэтилен). Тщательный интраоперационный осмотр мышечной перегородки при помощи чреспищеводной Эхо-КГ показан для выявления сопутствующих ДМЖП, которые могут проявиться через сброс только после закрытия доминантного ДМЖП. Сопутствующий стеноз ВОПЖ необходимо устранять, при необходимости с пластикой ВОПЖ заплатой, аортальную недостаточность – протезированием или пластической реконструкцией аортального клапана (ПАК), субаортальный стеноз обычно устраняют путем резекции субаортальной мембраны.

Ранняя смертность составляет менее 1% при отсутствии увеличения ОЛС. Поздняя выживаемость высокая, если функция желудочка нормальная. Легочная гипертензия может уменьшиться, увеличиться или остаться неизменной. У пациентов старшего возраста может развиться фибрилляция предсердий, что более вероятно при наличии хронической перегрузки объемом, которая приводит к расширению левого предсердия. Полная блокада сердца может возникнуть как в ранние, так и в поздние сроки после хирургического лечения. Необходимость повторных операций при резидуальном ДМЖП невелика. Поздние повторные операции иногда бывают необходимы при прогрессировании недостаточности трехстворчатого или аортального клапана.

3.5.3. Рекомендации по интервенционной катетеризации

Класс lIb

1. Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматриваться в тех случаях, когда ДМЖП находится на достаточном расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов и, если ДМЖП сопутствует значительное увеличение левого желудочка сердца или если есть легочная гипертензия. (Уровень доказательности: С).

Показаниями для катетерного закрытия ДМЖП могут являться остаточные дефекты после предшествующих попыток хирургического закрытия, ятрогенные осложнения после хирургического протезирования аортального клапана. Чрескожное закрытие ДМЖП представляет собой привлекательную альтернативу хирургическому лечению у пациентов с высокими факторами риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа «швейцарский сыр».

Осложнения составляют до 10% и чаще всего касаются нарушений ритма и проводимости,  а также эпизодов гипотензии и кровопотери, однако, осложнения имеют тесную связь с маленьким весом пациента (менее 10 кг). Осложнения после закрытия перимембранозных ДМЖП, в основном, касаются нарушений ритма и проводимости, а также возможности возникновения или усиления аортальной недостаточности или недостаточности трехстворчатого клапана, которые обычно проявляются в легкой или средней степени тяжести.

Уровень доказательности успешных вмешательств высок. При закрытии мембранозного дефекта окклюдером в 92% случаев сброс крови прекращается уже через 15 минут после имплантации устройства. Через 12 месяцев после закрытия окклюдером мышечных дефектов в 92% случаев сброс отсутствует.

3.6. Ключевые вопросы, касающиеся наблюдения пациента

3.6.1. Рекомендации по наблюдению пациентов после хирургических и транскатетерных вмешательств 

Класс I

1. Больные с ДМЖП и остаточной сердечной недостаточностью, шунтами, легочной гипертензией, аортальной недостаточностью, обструкцией выносящего тракта ПЖ и ЛЖ должны, как минимум, ежегодно проходить обследование в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца (Уровень доказательности: С).

2. Пациенты с малыми остаточными ДМЖП и без каких-либо других повреждений должны обследоваться каждые 3-5 лет в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца (Уровень доказательности: С).

3. Пациенты после закрытия ДМЖП окклюдером должны проходить обследование каждые 1-2 года в зависимости от локализации ДМЖП и других факторов в центрах лечения врожденных пороков сердца (Уровень доказательности: С).

Пациенты без остаточного ДМЖП, без сопутствующих повреждений и с нормальным давлением в легочной артерии не нуждаются в продолжении наблюдения в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца за исключением случаев направления на обследование кардиологом или врачом общей практики. Пациенты, у которых развивается бифасцикулярная блокада или транзиторная трифасцикулярная блокада после закрытия ДМЖП имеют риск развития полной блокады сердца. Такие пациенты нуждаются в ежегодном обследовании (сбор анамнеза и ЭКГ, периодическое амбулаторное обследование и/или нагрузочный тест).

3.6.2. Физическая активность

У пациентов с малыми ДМЖП без сопутствующих пороков, при нормальной  желудочковой функции нет никаких ограничений физической активности. Если есть заболевание сосудов легких, физическую активность обычно ограничивает сам пациент. Однако, пациенту следует дать совет избегать чрезмерных физических нагрузок и путешествий на значительной высоте над уровнем моря. Длительные авиаперелеты должны выполняться с осторожностью, следует избегать обезвоживания. 

4.Дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал) 4.1. Определение

Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный врожденный порок сердца (ВПС) с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и приточным дефектом межжелудочковой перегородки (в случае полной формы АВК). АВК составляет 2-6% среди всех ВПС. Выделяют полную, промежуточную и неполную формы АВК. Полная форма АВК более чем в 75% случаев сочетается с синдромом Down.

Синонимы: общий атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярные септальные дефекты, атриовентрикулярные дефекты, персистирующий общий атриовенрикулярный канал, дефект эндокардиальных подушечек.

4.2. Морфология порока

Общие для всех форм АВК морфологические черты:

- дефицит приточной части межжелудочковой перегородки (МЖП) с отсутствием мембранозной перегородки, "ковшеобразный" (Scoop) вид МЖП;

- наличие фактически одного общего АВ клапана, который, как правило, пятистворчатый;

- аномальное крепление атриовентрикулярных створок к краю межжелудочковой перегородки;

- трехстворчатое строение левой (митральной) половины общего АВ клапана – расщепление передней створки митрального клапана;

- смещение левой (митральной) части общего АВ клапана с сторону выводного отдела левого желудочка;

- укорочение приточного, удлинение и сужение выводного отдела левого желудочка со смещением корня аорты кпереди и вправо;