19. Тотальный аномальный дренаж легочных вен 19.1 Определение
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.
19.2 Морфология порокаСогласно классификации Darling и соавторов порок представлен четырьмя анатомическими вариантами:
1. Супракардиальная форма (50%).
Общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в верхнюю полую вену.
2. Интракардиальная форма (20%).
Общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или вены раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие.
3. Инфракардиальная форма (20%).
Общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в нижнюю полую вену.
4. Смешанная форма (10%).
Представляет собой комбинацию предшествующих вариантов.
Кроме того каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока.
19.3 Естественное течениеПри необструктивной форме ТАДЛВ отмечается 50% летальность к 3 месяцам жизни и 80% летальность к 12 месяцам. Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ погибают в периоде новорожденности.
Клинические признаки и оценка неоперированного пациента
В случае отсутствия легочной венозной обструкции симптомы отсутствуют при рождении. Затем в периоде новорожденности возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. Симптомами обструктивного ТАДЛВ являются прогрессирующая одышка, трудности кормления и сердечная недостаточность.
a. ТАДЛВ без легочной венозной обструкции
Первый тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания. Второй тон широко расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. На легочной артерии обычно выслушивается мягкий дующий систолический шум. Часто шум хорошо слышен на мечевидном отростке и по нижнему краю грудины слева. Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточности трехстворчатого клапана. В половине случаев по левому краю грудины внизу слышен диастолический шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан. При дренировании коллектора в левую безымянную вену, справа или слева у основания сердца можно услышать продолжительный систолический шум. В отличие от функционального венозного шума, патологический шум не усиливается в диастолу и не изменяется при перемене положения или при нажатии на шейные вены.
ТАДЛВ с обструкцией легочных венНесмотря на тяжелые симптомы, сердечно-сосудистые признаки могут быть минимальными. Сердце не расширено, правый желудочек не приподнят. Второй тон обычно расщеплен и легочный компонент акцентирован. Сердечный шум отсутствует, либо он мягкий, дующий над легочной артерией. Обычно выслушиваются влажные хрипы в нижних отделах легких. Почти всегда наблюдается гепатомегалия, сопровождающаяся периферическими отёками.
19.4.2 ЭлектрокардиографияТипичным признаком является высокая заостренная волна Р во II или в
правых отведениях, что отражает увеличение правого предсердия. Электрическая ось отклонена вправо. Всегда наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка, проявляющиеся высоким вольтажом зубцов в правых отведениях и неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. При обструкции легочных вен признаков расширения правого предсердия обычно нет.
19.4.3 Рентгенография грудной клеткиОбщими для всех типов ТАДЛВ являются признаки увеличенного легочного кровотока. Правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы, дуга легочной артерии выбухает. Камеры левых отделов сердца не расширены. При аномальном дренаже в безымянную вену тень сердца напоминает восьмёрку или снежную бабу. Верхняя часть «восьмёрки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа. Характерные рентгенологические признаки обычно отсутствуют в первые несколько месяцев жизни и часто отмечаются у старших детей и взрослых.
При ТАДЛВ с легочной венозной обструкцией рентгенологические специфические признаки отсутствуют.
19.4.4 ЭхокардиографияЦелью ультразвукового исследования ТАДЛВ является подтверждение клинического диагноза и локализация места аномального дренажа. Допплерисследование может обнаружить наличие обструкции отдельных легочных вен и по ходу вертикальной вены. Признаком, общим для всех форм ТАДЛВ, является объемная перегрузка правого желудочка. Правый желудочек расширен. Правое предсердие и легочные артерии также расширены, межпредсердная перегородка выбухает влево. Отмечается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
Кроме признаков объемной перегрузки правого желудочка, подозрение на ТАДЛВ вызывает невозможность проследить впадение легочных вен в
левое предсердие по высокой парастернальной или супрастернальной короткой оси.
19.4.5 Катетеризация сердцаПоказания к катетеризации сердца в настоящее время ограничены в связи
с высокой чувствительностью и 99% специфичностью эхокардиографического диагноза ТАДЛВ.
19.5 Лечение 19.5.1 Рекомендации по поводу дооперационного леченияКласс I
В случае пренатально установленного диагноза необходимо родоразрешение в специализированном стационаре, располагающим отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического регионального центра (Уровень доказательности: В).Класс II
В случае необходимости искусственной вентиляции легких, рекомендована вентиляция 100% кислородом с положительным давлением на выдохе (Уровень доказательности: В). В случае декомпенсации недостаточности кровообращения рекомендованы кардиотоническая и диуретическая терапия, ограничение объема внутривенной инфузии (Уровень доказательности: С). Пациенты, находящиеся в шоке и глубоком метаболическом ацидозе, нуждаются в коррекции дефицита оснований (Уровень доказательности: С).Класс III
Инфузия простагландина Е потенциально опасна (Уровень доказательности: С).19.5.2 Рекомендации по поводу хирургического лечения
Класс I
Рекомендована неотложная хирургическая коррекция ТАДЛВ, направленная на переориентацию легочного венозного возврата в левое предсердие (Уровень доказательности: В).Класс IIa
В случае обструкции кровотока на уровне межпредсердного сообщения при невозможности безотлагательной хирургической коррекции рекомендована баллонная атриосептостомия (Уровень доказательности: В). Рекомендовано устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после коррекции ТАДЛВ давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает (Уровень доказательности: С).Класс IIb
Возможно сохранение сообщения между системным и легочным венозными потоками, если при пробном пережатии вертикальной вены происходит повышение давления в левом предсердии и снижение артериального давления (Уровень доказательности: С). Возможно суживание вертикальной вены после коррекции ТАДЛВ с целью отсроченной эндоваскулярной окклюзии ее (Уровень доказательности: С).Класс III
Расширение маленького левого предсердия при помощи заплаты при коррекции ТАДЛВ не показано, так как не влияет на выживаемость пациентов после операции (Уровень доказательности: В).20. Перерыв дуги аорты 20.1 Определение
Перерыв дуги аорты (ПДА) характеризуется полным отсутствием анатомической связи между поперечной дугой аорты или перешейком и нисходящей грудной аортой с различными вариантами отхождения брахиоцефальных артерий.
20.2 Морфология порока
Перерыв дуги аорты выступает в изолированном виде только у 2% пациентов. Перерыв дуги аорты входит в группу эмбрионально связанных аномалий, к которым относятся: ДМЖП со смещением инфундибулярной перегородки кзади и субаортальным стенозом, ОАС, дефект аорто-легочной перегородки, транспозиция магистральных артерий, отхождение магистральных артерий от правого желудочка типа Taussig–Bing, синдром гипоплазии левых отделов сердца и некоторые формы двуприточного единственного желудочка.
Классификация перерыва дуги аорты была предложена Celoria и Pattоn. Она отражает место перерыва дуги:
тип А — дистальнее левой подключичной артерии (30%) тип В — между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией (43%). тип С — между безымянной артерией и левой общей сонной артерией (17%) 20.3 Естественное течениеЕстественное течение порока неблагоприятное. В течение первой недели жизни умирают 42,1% младенцев, к 6 мес выживаемость снижается до 26,3%.
20.4 Клинические признаки и оценка неоперированного пациента 20.4.1 Клиническое обследованиеПорок проявляется у новорожденных при сужении или закрытии артериального протока. Пациенты поступают в состоянии сердечно-сосудистого шока или сердечной недостаточности.
Характерным клиническим признаком является различие пульса на обеих руках, зависящее от типа перерыва.
20.4.2 ЭлектрокардиографияПризнаки гипертрофии правого желудочка.
20.4.3 Рентгенография грудной клеткиКардиомегалия, усиленный легочной рисунок, легочно-венозный застой
или отек.
20.4.4 ЭхокардиографияПорок может быть заподозрен по выраженному несоответствию размеров восходящей аорты и легочного ствола при наличии типичного несоосного ДМЖП вследствие отклонения кзади конусной перегородки. Исследование дуги позволяет определить ее проходимость и характер отхождения брахиоцефальных сосудов.
20.4.5 Катетеризация сердцаДиагностическая катетеризация сердца редко бывает необходима. Большое расстояние между сонными артериями и нисходящей аортой однозначно указывает на перерыв дуги аорты.
20.5 Лечение 20.5.1 Рекомендации по поводу дооперационного лечения
Класс I
В случае пренатально установленного диагноза необходимо родоразрешение в специализированном стационаре, располагающим отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического регионального центра (Уровень доказательности: С). Сразу после возникновения подозрения на ПДА у новорожденного необходимо начать инфузию простагландина Е (ПГЕ) еще в роддоме и продолжать ее во время транспортировки пациента в кардиохирургический стационар (Уровень доказательности: В).а. При полностью открытом ОАП, необходимая начальная доза составляет 0,01-0,025 мкг/кг/мин (Уровень доказательности: С).
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 |
