4.  При наличии клинически значимых предсердных нарушениях ритма – ПТ или ТП рекомендовано проведение катетерной процедуры с использованием систем навигационного картирования  (Уровень Доказательности: С).


17. Синдром гипоплазии левых отделов сердца 17.1 Определение

Синдром левых отделов сердца – это аномалия, характеризующаяся гипоплазией левого желудочка сердца, атрезией или значимым стенозом аортального клапана и/или митрального клапана, гипоплазией восходящей аорты и дуги.


17.2 Морфология порока

Возможны следующие анатомические варианты порока:

    стеноз аортального клапана и атрезия митрального клапана атрезия аортального клапана и стеноз митрального клапана атрезия аортального и митрального клапанов значимый стеноз аортального и митрального клапанов

В 95% случаев межжелудочковая перегородка интактна, а полость левого желудочка сердца щелевидная с плотным фиброэластозом эндокарда. Коарктация аорты встречается у 80% пациентов.

17.3 Естественное течение

Больные умирают в период новорожденности от циркуляторного шока, прогрессирующей гипоксемии и ацидоза.

17.4 Клинические признаки и оценка неоперированного пациента

Принципиально важное значение имеет пренатальное эхокардиографическое исследование, которое позволяет заподозрить СГЛОС на 16-18 неделе беременности.

17.4.1 Клиническое обследование

Сразу после рождения новорожденные находятся в критическом состоянии. Характерны одышка, тахикардия, крепитация в легких, ослабленный периферический пульс, спазм периферических сосудов. Второй тон усилен. Шумы сердца обычно отсутствуют, иногда выслушивается негромкий неспецифический систолический шум над всей прекардиальной областью.

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?
17.4.2 Электрокардиография

Признаки гипертрофии правого желудочка. В отведениях V5 и V6 регистрируется высокий зубец R, отражающий дилатацию правого желудочка.


17.4.3 Рентгенография грудной клетки

Признаки легочного венозного застоя или отека легких. Сердце расширено умеренно или значительно.

17.4.4 Эхокардиография

Обнаруживается выраженный стеноз или атрезия аортального клапана и/или митрального клапана, гипоплазия восходящей аорты и дуги. Полость левого желудочка резко уменьшена. С помощью цветной допплерографии определяется лево-правый сброс через межпредсердное сообщение, право-левый сброс через открытый артериальный проток.

17.4.5 Катетеризация сердца

Диагностическая катетеризация сердца редко бывает необходима, кроме тех случаев, когда размер левого желудочка пограничный и рассматривается возможность двужелудочковой коррекции.

В случае выраженной рестрикции на межпредсердном уровне возможно выполнение баллонной атриосептостомии.


17.5 Лечение 17.5.1 Рекомендации по поводу дооперационного лечения

Класс I

В случае пренатально установленного диагноза необходимо родоразрешение в специализированном стационаре, располагающим отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического регионального центра (Уровень доказательности: С). Сразу после возникновения подозрения на СГЛОС у новорожденного необходимо начать инфузию простагландина Е (ПГЕ) еще в роддоме и продолжать ее во время транспортировки пациента в кардиохирургический стационар (Уровень доказательности: В).

а. При полностью открытом ОАП, необходимая начальная доза составляет 0,01-0,025 мкг/кг/мин (Уровень доказательности: С).

b. Для пациентов со сниженным кровотоком через ОАП, необходимая начальная доза составляет 0,1 мкг/кг/мин (Уровень доказательности: С).

Искусственная вентиляция легких воздухом рекомендована при нестабильной гемодинамике, обусловленной значительно возросшим легочным кровотоком (Уровень доказательности: С). Пациенты, находящиеся в шоке и глубоком метаболическом ацидозе, нуждаются в коррекции дефицита оснований (Уровень доказательности: С).

Класс IIa

Больным со сниженной функцией правого желудочка показана инфузия допамина (до 5 мкг/кг/мин) или других кардиотонических средств (Уровень доказательности: С). При титровании дозы симпатомиметиков следует удовлетворяться минимально допустимыми показателями достаточности системного кровотока (Уровень доказательности: С).

Класс IIb

Необходимость применения кислорода может возникнуть при наличии легочной патологии (ателектаз, аспирация мекония, пневмония) (Уровень доказательности: С). Антибиотики назначают уже в роддоме при наличии факторов риска инфекции и продолжают их введение в течение 48-72 часов (Уровень доказательности: С).

Класс III

На дооперационном этапе следует избегать применения кислорода, так как он повышает соотношение легочного кровотока к системному (Уровень доказательности: С). Противопоказано внутривенное введение индометацина, затрудняющего проходимость открытого артериального протока (Уровень доказательности: С). 17.5.2 Рекомендации по поводу хирургического лечения

Класс I

Баллонная атриосептостомия показана в случае высокой степени рестрикции на уровне межпредсердного сообщения (градиент давления больше 8 мм рт. ст.) (Уровень доказательности: С). Рекомендовано этапное хирургическое лечение СГЛОС  (Уровень доказательности: В). Первый этап коррекции выполняется в сроки 1-14 суток после рождения (Уровень доказательности: В). Второй этап – в возрасте ребенка 4-10 месяцев (Уровень доказательности: В). Третий этап (операция Фонтена) – в возрасте ребенка 18-24 месяцев (Уровень доказательности: С).

Класс IIa

В качестве первого этапа коррекции СГЛОС рекомендовано выполнение одной из модификаций операции Norwood (Уровень доказательности: С). Вторым этапом коррекции рекомендовано наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, а после гибридной операции – выполнение операции Norwood II (Уровень доказательности: С). Рекомендовано выполнение операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в качестве финальной гемодинамической коррекции (Уровень доказательности: С).

Класс IIb

В качестве первого этапа коррекции СГЛОС возможно выполнение гибридной операции стентирования открытого артериального протока с раздельным суживанием главных легочных ветвей (Уровень доказательности: С). После гибридного вмешательства перед выпиской пациента из стационара рекомендовано выполнение баллонной атриосептостомии (Уровень доказательности: С).
18. Общий артериальный ствол 18.1 Определение

Общий артериальный ствол (ОАС) – это аномалия, при которой от основания сердца отходит единственный магистральный сосуд с единым полулунным клапаном, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.


18.2 Морфология порока

Согласно классификации Collett и Edwards выделяют 4 типа аномалии:

I. Главная легочная артерия отходит от ствола и затем делится на правую и левую ветви.

II. Левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки ствола. Устья их расположены рядом.

III. Обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.

IV. Легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Последний вариант является скорее крайней формой тетрады Фалло с атрезией легочной артерии и аорто-легочными коллатералями, кровоснабжающими легкие.

По классификации Van Praagh тип А1 соответствует типу I классификации Collett и Edwards, тип А2 объединяет типы II и III. Тип А3 описывает отсутствие одной легочной артерии (hemitruncus). Тип А4 представляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты.

Непосредственно под общим артериальным стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовавшийся вследствие отсутствия или выраженного дефицита инфундибулярной перегородки.

18.3 Естественное течение

Прогноз на жизнь крайне неблагоприятный. Хотя некоторые больные переживают детский возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 месяцами жизни от сердечной недостаточности.

18.4 Клинические признаки и оценка неоперированного пациента

Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после

рождения.

18.4.1 Клиническое обследование

Выслушиваются средней интенсивности систолический шум по левому краю грудины, щелчок выброса и нерасщепленный II тон.

18.4.2 Электрокардиография

Признаки бивентрикулярной гипертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже.

18.4.3 Рентгенография грудной клетки

Характерным признаком является кардиомегалия уже при рождении. Левое предсердие расширено. Сосудистый рисунок усилен. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС.

18.4.4 Эхокардиография

Обнаруживается единственный магистральный сосуд с единым полулунным клапаном. Определяется морфологический тип ОАС, состояние трункального клапана, устья коронарных артерий.

18.4.5 Катетеризация сердца

Катетеризация сердца выполняется для оценки состояния гемодинамики, а ангиокардиография позволяет установить тип ОАС, уточнить функцию клапана и анатомию коронарных артерий, состояние дуги аорты, измерить легочное сосудистое сопротивление.

18.5 Лечение 18.5.1 Дооперационное лечение

Проводят лечение сердечной недостаточности гликозидами и диуретиками. В проведении интенсивного дооперационного лечения, включающего вентиляцию легких, нуждаются около 40% больных.

18.5.2 Рекомендации по поводу хирургического лечения

Класс I

В случае компенсированной на фоне терапии сердечной недостаточности рекомендовано выполнять коррекцию в возрасте от 6 недель до 3 месяцев жизни ребенка (Уровень доказательности: С). При резистентной к терапии сердечной недостаточности, рекомендовано хирургическое вмешательство в первые дни жизни ребенка (Уровень доказательности: В).

Класс IIa

Рекомендована первичная радикальная коррекция ОАС (Уровень доказательности: С). У младенцев рекомендовано выполнение этапа реконструкции путей оттока из правого желудочка за счет собственных тканей при радикальной коррекции ОАС (Уровень доказательности: С). Рекомендована коррекция недостаточности трункального клапана (при наличии) в дополнение к основному реконструктивному этапу (Уровень доказательности: С).

Класс IIb

Возможно этапное хирургическое лечение ОАС, где в качестве первого этапа выполняется паллиативное суживание легочного ствола или раздельное суживание легочных ветвей (Уровень доказательности: С). Возможно выполнение этапа реконструкции путей оттока из правого желудочка посредством кондуита при радикальной коррекции ОАС у младенцев(Уровень доказательности: С)..

Класс III

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58