Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 43 )

13. Корригированная транспозиция магистральных сосудов.

13.1. Определение.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физио­логическое направление, то есть в легкие поступа­ет венозная кровь, а в большой круг кровообраще­ния - артериальная. Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью.

При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически ЛЖ, от которого отходит ЛА, а левое предсердие соединяется с морфологически ПЖ, от которого отходит аорта. Морфологически ПЖ функционирует как системный, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло.

Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта расположена спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек, является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) АВ-клапаном (SAVV). АВ-клапан, открывающийся в венозный желудочек, является морфологически двустворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-клапаном (Kirklin J., 2013).

В 88% случаев у больных с КТМС имеется нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия), либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) - в 20% случаев.  Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны. Морфологически ПЖ кровоснабжается правой коронарной артерией, морфологически ЛЖ – левой коронарной артерией (Dabizzi R. P., 1988).

13.2. Сопутствующие аномалии.

У большинства больных с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и вызывает те или иные клинические проявления. Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью - до 90% случаев порока. Обычно эти изменения АВ клапана напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке. Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА. Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца. Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трикуспидального или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ.

АВ узел и пучок Гиса при КТМС расположены аномально, дополнительный АВ узел присутствует у многих пациентов. Полная атриовентрикулярная бло­када может выявляться сразу после рожде­ния в 5-10% случаев и развиваться с частотой при­близительно 2% на каждый год жизни. У пациентов 15-18 лет полная АВ блокада обнаружива­ется в 30% случаев. По данным Е. A.Bonfils-Robert (1974) у 40-50% пациен­тов при рождении имеется атриовентрикулярная блокада 1-2 степени. Нормальная АВ проводимость выявляется только у 38% больных. Другими нарушениями ритма и проводимости являются: синдром слабости синус­ного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия вследствие наличия до­полнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана. Полная АВ блокада часто возникает после хирургической коррекции - пластики ДМЖП или протезирования системного АВ клапана, т. к пучок Гиса обычно проходит по верхнему краю ДМЖП. 

13.3. Естественное течение порока

Естественное течение КТМС достаточно разнообразно и зависит от наличия и тяжести сопутствующих ВПС.

13.3.1. Естественное течение порока у неоперированных больных.

При редко встречающейся изолиро­ванной форме порок проте­кает, как правило, бессимп­томно. Обычно КТМС выявляется в подростко­вом возрасте или позже, ког­да развивается полная АВ блокада либо сердеч­ная недостаточность вслед­ствие дисфункции морфо­логически ПЖ или выраженной не­достаточности трехстворчатого клапана.

У пациентов с сопутствующими ВПС порок выявляется в детстве и диагноз обычно ставится впервые по наличию шума, ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки или ЭхоКГ, проводимым по другим причинам. Диагноз КТМС редко выставляется кардиологами, из-за большой трудности распознать неправильное расположение желудочков и АВ клапанов (Beauchesne L. M., 2002).

При наличии стеноза ЛА в сочетании с дефектами перегородок сердца выявляется цианоз. По данным D. Z.Friedberg (1970), цианоз на первом году жизни встречается только у 30% пациентов. У пациентов с большим ДМЖП наблюдается тен­денция к развитию морфологических признаков легочной гипертензии.

У большинства пациентов, которым диагноз устанавливается в более старшем возрасте, уже имеется недостаточность системного АВ-клапана, у них может развиваться выраженная сердечная недостаточность. Больные предьявляют жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение,  синкопе вследствие развития фибрилляции или трепетания предсердий, или полной АВ блокады. В дальнейшем, развивается дисфункция системного желудочка. При этом, как правило, имеются: выраженная недостаточность системного АВ-клапана на протяжении более, чем 6 мес, проявления сердечной недостаточности или низкая фракция выброса системного желудочка менее 45% длительностью более 6 мес (Beauchesne L. M., 2002).

Выполняя системную функцию в условиях атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантности, морфологически ПЖ нагнетает кровь в аорту под высоким давлением, преодолевая высокое системное сопротивление. В результате перегрузки давлением и из-за присущего анатомического строения ПЖ, не приспособленного к работе в условиях системного кровообращения, происходит расширение полости ПЖ, последующее расширение фиброзного кольца трикуспидального клапана, увеличение степени его регургитации, постепенное угнетение системной желудочковой функции. Все это является закономерным исходом у данной категории больных, несмотря на отсутствие сопутствующих внутрисердечных аномалий. При этом развивается дисфункция гипертрофированного миокарда морфологически ПЖ, которая заключается в развитии выраженного кардиосклероза и замещении кардиомиоцитов соединительной тканью. Вторым важным фактором является степень компетентности системного морфологически трикуспидального клапана. В этом отношении следует подчеркнуть функциональную неприспособленность трикуспидального клапана к работе в условиях системного давления в морфологически ПЖ (, 1999, Huhta J., 2011,  Mavrodis C., 2012).

Высокая частота недостаточной миокардиальной перфузии сочетается с региональной дискинезией системного ПЖ и снижением сократительной способностью желудочка. Позитронно-эмисионная томография с измерением коронарного кровотока свидетельствует о снижении коронарного резерва при отсутствии симптомов ишемии миокарда у пациентов с КТМС. Следовательно, у этих больных существует несоответствие кровоснабжения по правой коронарной артерии потребностям миокарда  вследствие гипертрофии и увеличенной массы миокарда (Graham T. P., 2005, Piacentini G., 2005).

Предсердные тахиаритмии встречаются у 36% пациентов.  Наиболее часто они развиваются у пациентов при сочетании дисфункции системного желудочка и недостаточности системного АВ клапана и должны быть устранены своевременно.

13.4. Клинические особенности не оперированного пациента 13.4.1. Клиническое обследование

Клинические проявления зависят от наличия или отсутствия сопутствующих ВПС. При аускультации сердца отмечается усиление 2 тона на основании сердца, характерное для всех форм транспозиции магистральных сосудов. Это обусловлено передней позицией аорты. Второй тон усилен за счет аортального компонента. Могут выслушиваться шумы в соответствии с сопутствующими дефектами. При недостаточности системного АВ клапана выслушивается пансистолический шум на верхушке. У больных со стенозом ЛА систолический шум определяется по левому краю грудины, обычно в 3-м межреберье. У пациентов с ДМЖП выявляется пансистолический шум похожий на шум у больных с обычным ДМЖП. Пациенты с ДМЖП и стенозом ЛА могут иметь цианоз.

13.4.2. Электрокардиография

На ЭКГ обычно выявляется различной степени нарушения атриовентрикулярной проводимости, вплоть до полной атриовентрикулярной блокады сердца. Характерным для этого порока является наличие зубцов Q во 2 и 3 стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму QRS или QS, и отсутствие их в 1, aVL и левых грудных отведениях. Зубец Т в грудных отведениях положителен. Характерно отклонение электрической оси сердца влево. На ЭКГ могут присутствовать признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка.  Двухпиковые «митральные» Р волны появляются при расширении левого предсердия в случае большого лево-правого сброса или регургитации на артериальном АВ клапане, высокие «пульмональные» Р волны бывают в случае легочной гипертензии или значительного стеноза ЛА.

13.4.3. Рентгенография органов грудной клетки

Рентгенологическое исследование выявляет левопозицию восходящей аорты. По левому контуру сердца не дифференцируются 1 и 2 дуги, левый контур сглажен. Характерно отсутствие выбухания ЛА при усиленном легочном кровотоке. Выбухание и сглаженность следует дифференцировать с единственным желудочком в сочетании с инверсионной транспозицией аорты. Сосудистый пучок чаще всего сужен. Тень желудочка имеет выпуклую форму. При наличии недостаточности системного АВ клапана и дисфункции желудочка, сердце увеличено в размерах.

13.4.4. Двумерная ЭхоКГ.

При ЭхоКГ выявляется левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трикуспидального клапана – сзади по отношению к межжелудочковой перегородке. Выявляется митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному.

Слева расположенный желудочек  имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ. Трикуспидальный клапан в отличие от митрального клапана имеет места крепления сухожилий на перегородке, митральный клапан только на свободной стенке ЛЖ. При исследовании больших сосудов в апикальной верхушечной проекции в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА. Параллельное расположение магистральных сосудов определяется в парастернальной проекции по короткой оси. Сосуд, находящийся впереди и влево - это аорта.