Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 17 )

6.9.5.3. Исследование перфузии миокарда

Неинвазивное радиоизотопное исследование может быть полезно, если симптомы и результаты ЭКГ исследования свидетельствуют об ишемии или существует подозрение на поражение коронарных артерий.

6.9.5.4. Катетеризация сердца

Диагностическая катетеризация может помочь определить анатомию порокам и точно измерить градиент давления. Селективную коронарную ангиографию следует использовать с осторожностью, после тщательного неинвазивной и ангиографический диагностики корня аорты, так как стеноз или гипоплазия устья коронарной артерии является частым явлением при данном пороке.

6.9.6. Рекомендации по хирургическому лечению:

Класс I

1. Оперативные вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по врожденным порокам сердца в стенах центра, обладающего опытом выполнения хирургических вмешательств на Ао и клапанах сердца.

2. Оперативное вмешательство должно быть выполнено у пациентов с надклапанной обструкцией выводного тракта левого желудочка (локальной или диффузной) с клиническими проявлениями (одышка, нарушения ритма, синкопальные состояния) и/или при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао выше 70 мм рт. ст. или при значении среднего градиента давления выше 40 мм рт. ст.

3. При наличии показаний к хирургическому лечению больные должны оперироваться незамедлительно, так как длительное существование порока приводит к его прогрессированию, возникновению сочетанных форм, а также появлению дисфункции аортального и митрального клапанов, левого желудочка и нарушений ритма, что приводит к выполнению операции в худших условиях и дает менее оптимистичный прогноз.

4. Выбор методики реконструкции восходящей Ао (Doty, Brom, J. Myers) определяется конкретной анатомической формой порока, а также приверженностью и опытом хирурга клиники.

Класс IIA.

1. При наличии у ребенка НСА, сочетающегося с выраженной гипоплазией дуги Ао, гемодинамически значимым градиентом систолического давления ЛЖ/Ао, а также после ранее выполненного хирургического вмешательства на восходящей Ао, в качестве операции выбора может быть рекомендована имплантация апико-аортального кондуита между ЛЖ и нисходящей Ао. Данная методика позволяет адекватно разгрузить ЛЖ сердца, вывести ребенка из критического состояния, чтобы в последующем в более старшем возрасте вернуться к вопросу о хирургической коррекции патологии.

2. При сочетании НСА с патологией ветвей дуги Ао, а также устьев почечных артерий, в качестве первого этапа хирургического лечения могут быть выполнены эндоваскулярные процедуры (баллонирование и/или же стентирование) устьев соответствующих артерий.

Класс III.

1. Дети, имеющие диагностированный врожденный НСА с пиковым градиентом систолического давления между ЛЖ и Ао до 50 мм рт. ст. или средним градиентом систолического давления менее 30 мм рт. ст. подлежат динамическому наблюдению у кардиолога по месту жительства с обязательным эхокардиографическим исследованием каждые 6 мес. с целью оценки функционального состояния ЛЖ и выявления нарастания вышеуказанного градиента.

6.9.7. Рекомендации по динамическому наблюдению, в т. ч. после операции

Класс I.

1. В отдаленные сроки наблюдения необходим контроль состояния пациентов на основании данных электрокардиографии, эхокардиографии, неинвазивных стресс-тестов для выявления и предупреждения нарастания остаточного градиента систолического давления между ЛЖ и Ао, выявления дисфункции ЛЖ, а также обнаружения возможной коронарной ишемии.

2. Больным с синдромом Вильямса рекомендуется долгосрочная психосоциальная поддержка и надзор, включая юридическую помощь.

6.10 Коарктация аорты 6.10.1 Определение

  Частота встречаемости коарктации аорты (КоАо) около 6,5% среди всех врожденных пороков сердца. Около 50 из 100,000 живорожденных рождается с данным пороком, и около 40 из них имеют изолированную форму в сочетании с ОАП или без.

КоАо – гемодинамически значимое врожденное сегментарное сужение аорты, которое может быть локализовано на любом ее участке, но чаще всего (89–98%) – дистальнее устья левой подключичной артерии в области отхождения ОАП (или артериальной связки). Этот сегмент ДА называется перешейком (isthmus). Традиционное описание коарктации аорты подразделяет её на инфантильный тип и взрослый тип. Эта классификация имеет незначительную практическую ценность. Инфантильный тип КоАо, в зависимости от локализации видимого сужения Ао по отношению к устью ОАП подразделяется на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Большинство коарктаций - юкстадуктальные, важную этиологическую роль в их образовании играет дуктальная ткань протока, уходящая в стенку аорты. У новорожденных с критической КоАо сокращение дуктальной ткани  открытого артериального протока приводит и к аортальной обструкции, сразу проксимальнее протока. В случаях нежизнеугрожающей обструкции или быстрого формирования коллатерального кровотока, наступает вторичная фаза фиброза, которая развивается в первые два - три месяца жизни. С дальнейшим ростом ребенка, фиброз тканей усиливается вследствие чего в просвете аорты формируется толстая волокнистая мембрана. У младенцев почти всегда встречается эта локализация КА. Но в отличие от взрослых, сужение Ао у них может иметь большую протяженность и степень – вплоть до полного гемодинамического перерыва (1,5%).

6.10.2. Сопутствующие пороки сердца и сосудов

Сопутствующие заболевания включают в себя АВБ, надклапанный стеноз аорты, нарушения митрального клапана такие, как парашютообразный митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки и аневризмы церебрального артериального большого круга мозга.

В зависимости от сочетания КА с другими ВПС выделяют:

изолированную КА КА в сочетании с ОАП КА в сочетании с ДМЖП КА в сочетании с другими ВПС

       На практике удобно выделять 3 группы КА:

«простая» КА – изолированная КА или в сочетании с ОАП КА в сочетании с ДМЖП КА в сочетании с другими ВПС (бледного или синего типов)

       Иную систему классификации предложил Amato:

первичная КА КА с гипоплазией перешейка аорты КА с тубулярной гипоплазией перешейка и дистального отдела ДА

       В каждой из этих групп он выделил 2 подгруппы:

в сочетании с ДМЖП в сочетании с другими ВПС

О гипоплазии перешейка говорят, когда его диаметр меньше 40% диаметра восходящей Ао (ВАо). Для проксимального и дистального отделов ДА этот показатель равен 60 и 50%, соответственно

6.10.3. Естественное течение

Хирургическая коррекция коарктации стала возможной с 1944 года. В связи с этим объективной информации о естественном течении заболевании найти практически невозможно. По данным исследований проведенных до эры хирургического лечения порока установлено, что средняя продолжительность жизни больных около 31 года. Эти исследования не учитывают детей младше 2 лет. Около 10% новорожденных с изолированной коарктацией аорты без хирургического лечения погибают в течения первого месяца жизни. В течение первого года жизни без хирургической коррекции погибает еще 20% детей. В связи с этим средняя продолжительность жизни составляет 10 лет.

6.10.4. Рекомендации по диагностике

Класс I.

1. Контингент больных, подлежащий алгоритму обследования для выявления КоАо:

1.1. Дети с впервые выявленным систолическим шумом вдоль левого края грудины.

1.2. Дети с комплексом клинических проявлений свойственных данному заболеванию: значительное снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с пульсацией на лучевых артериях. Артериальное давление на верхних конечностях выше чем на нижних более чем на 20 мм рт. ст.

1.3. Дети с артериальной гипертензией неясного генеза.

1.4. Дети с носовыми кровотечениями, головной болью неясного генеза.

2. Алгоритм обследования пациентов с КоАо должен включать в себя:

2.1. Физикальные методы исследования;

2.2. Электрокардиографию;

2.3. Двухмерную эхокардиографию с допплерографией

А) для определения величины градиента на аорте и степени сужения аорты;

Б) для определения сопутствующих пороков сердца и сосудов;

В) данный метод высоко информативен у детей пока не наступила инволюция тимуса;

2.4. Магнитно резонансная томография или компьютерная томография с контрастированием и возможной 3D реконструкцией – является в настоящее время методом выбора в диагностике КоАо.

Класс IIA.

1. Катетеризация сердца и АКГ-исследование  показано пациентам с сопутствующими пороками сердца.

2. Катетеризация сердца и АКГ-исследование  показано при планировании эндоваскулярного вмешательства.

Проблемы и ошибки

У новорожденных детей с критической коарктацией аорты и сниженной фракцией выброса ЛЖ градиент давления по данным эхокардиографии может быть невысоким. Важным диагностическим критерием является определение коллатерального типа кровотока в брюшной аорте. При наличии коллатералей большого размера, пульс на бедренных артериях может быть снижен в меньшей степени, и систолические градиенты артериального давления, измеренные допплеровским методом и при катетеризации, могут не отражать в полной мере степень сужения в месте коарктации, таким образом, вводя в заблуждение. Отсрочка операции до 5-10-летнего возраста значительно увеличивает риск развития идиопатической артериальной гипертензии в старшем возрасте. Устранение коарктации аорты у пациентов подросткового возраста и взрослых часто не купирует артериальную гипертензию. Гипертензия также может появиться снова спустя несколько лет после коррекции коарктации аорты.

6.10.5. Рекомендации по консервативному лечению:

У новорожденных детей с критической коарктацией аорты и  признаками декомпенсации необходимо обеспечить внутривенный доступ и введение препаратов простагландина E1, кардиотоников. Лечение дополняют дигоксином и диуретиками. Также может быть показана плановая интубация и управляемая вентиляция, необходимо снижение FiO2 до 21% и поддержание pCO2 выше 45. Если больной хорошо реагирует на лечебные мероприятия, коррекцию коарктации аорты выполняют в течение ближайших 12–24 ч. Однако если ребенок не реагирует на проведенное лечение адекватным улучшением гемодинамики, и персистируют ацидоз или анурия, то операцию выполняют безотлагательно. (Доказательный уровень: С)