Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 7 )

d. Радикальной коррекции ВПС с имплантацией протезных материалов во время открытых и эндоваскулярных вмешательств в течение первых 6 месяцев после операции.  (Уровень доказательности B)

e) Корригированный ВПС с остаточными дефектами в области плохо эндотелизируемых  заплат или устройств. (Уровень доказательности B)

КлассIII

1. Профилактика ИЭ не рекомендуется при выполнении процедур типа эзофагогастродуоденоскопии или колоноскопии) в отсутствии признаков активной инфекции. (Уровень доказательности C)

Клинические представления и проявления эндокардита существенно изменились за прошедшие 50 лет, вследствие разработки новых технологий  (например, развитие сердечной хирургии, гемодиализа), широкого применения протезных и доставляющих устройств,  распространенности лечения внутривенными лекарственными средствами, появления устойчивых микроорганизмов, и непрерывной разработки все более и более мощных антибиотиков. Добиться идеального результата лечения врожденных расстройств системы кровообращения путем хирургической коррекции удается далеко не всегда  и почти у всех пациентов, перенесших хирургические вмешательства, остаются различные, той или иной степени выраженности, остаточные явления или осложнения, многие из которых предрасполагают к развитию ИЭ. Эпидемиологические исследования ИЭ указывают на взаимосвязь с ВПС в 11 - 13 % случаев. По данным Li и Somerville 4 % обращений к специалистам по ВПС приходится на ИЭ.85. Данные педиатрического наблюдения указывают, что оперированные и не оперированные больные с пороками сердца могут быть более восприимчивыми к инфекции. Тетрада Фалло, TМA, не корригированный дефект межжелудочковой перегородки (ИЭ), открытый артериальный проток (ОАП), и двустворчатый аортальный клапан со стенозом или недостаточностью аортального клапана  предрасположены к развитию ИЭ. Пациенты, перенесшие паллиативные (например, системно-легочный анастомоз), или различные  реконструктивные операции по поводу ВПС с имплантацией протезных материалов, искусственных клапанов, или кондуитов (включая замену последних), составляют основную группу риска по заболеванию ИЭ.

Исследования по естественному течению ВПС показали очевидную склонность к возникновению эндокардита в популяции пациентов молодого возраста с аортальным стенозом (АС), стенозом легочной артерии (СЛА). Кроме того, наличие недостаточности АК увеличивало риск ИЭ у больных с ДМЖП, пролеченных как терапевтическим, так и хирургическим путем. Среди оперированных пациентов ИЭ развивался, по крайней мере, у 22 % больных с реканализацией  ДМЖП.

Одним из патогенетических моментов ИЭ является наличие  поврежденного или травмированного эндотелия и входных ворот инфекции. Бактерии могут связываться с тромбоцитами и депонироваться в фокусах повреждения эндотелия сосудов. Инфекционное поражение обычно возникает на участках развития сброса со стороны меньшего значения градиента давления. Например, при коарктации аорты вегетации обычно развиваются со стороны нисходящей аорты. При болезнях аортального  клапана вегетации развиваются не только на желудочковой поверхности створок клапана, но реактивная регургитация на митральном клапане может вызвать образование вторичных вегетаций. При рестриктивном ДМЖП вегетации обычно появляются в местах воздействия высокоскоростного сбросового потока в правой половине сердца  (септальная створка трикуспидального клапана  или ПЖ). Последствия разрастания вегетаций зависит их локализации, поврежденных структур сердца и вирулентности микроорганизма. Клапанная деструкция с значимой регургитацией или парапротезные фистулы могут стать причиной сердечной недостаточности. Эндартериит при ОАП и коарктации аорты может вызвать формирование аневризмы с угрозой разрыва последней. Эмболия вегетациями может приводить  к  обструкции артериальных сосудов  (например, инфаркт миокарда), формированию абсцесса, эмболия легочных сосудов может протекать по типу пневмонии.

Не редко возникают трудности с подтверждением диагноза  ИЭ, что может быть связано с измененным иммунным ответом, предшествующей антибиотико-терапией или отсутствием иммунного ответа у некоторых больных с патологией правого сердца даже при остром ИЭ. В настоящее время для выявления вегетаций широкое распространение получил метод 2-мерной эхокардиографии. Данные эхокардиографии являются определяющими в диагностике ИЭ. ЭХО-КГ исследование полезно с точки зрения подтверждения наличия вегетаций, но часто, чувствительность этой методики слишком низка, чтобы исключить их наличие. Если результаты  трансторакального исследования представляются сомнительными, или экспозиция протеза клапана или анатомии сложного ВПС затруднена, показано проведение чреспищеводного исследования, которое приобретает особое значение при обследовании грудной аорты, путей оттока из желудочков,  клапансодержащих кондуитов и для визуализации всей межжелудочковой перегородки у больных подросткового  возраста. Интерпретация результатов эхокардиографического исследования должна проводиться экспертом имеющим опыт оценки нормальной и патологической /постоперационной анатомии сердца в виду сложности многих из пороков развития и разнообразия радикальных и паллиативных хирургических  вмешательств и реконструкций.

1.8.1. Состояния самого высокого риска, требующие антибактериальной профилактики ИЭ при проведении санации полости рта, зубов и десен.

? Перенесенный ранее инфекционный эндокардит;

? Не корригированный цианотический ВПС;

? Искусственный протез или протезный материал, для реконструкции клапана сердца;

? Полностью корригированный врожденный порок сердца с имплантацией протезного материала или устройств, открытым или эндоваскулярным способом, в течение первых 6 месяцев после операции;

? Корригированный  ВПС с остаточным дефектом в области имплантации плохо эндотелизируемой заплаты или устройства;

Антибактериальная профилактика в настоящее не рекомендована для любой другой формы ВПС, кроме состояний упомянутых выше.

1.9. Медико-этические аспекты.

Не все пациенты, особенно с хромосомными аномалиями, способны адекватно воспринимать информацию о своем состоянии и необходимом лечении.  Следовательно, необходимо, чтобы родственники или опекуны таких пациентов принимали участие в решении вопросов, связанных со здоровьем пациентов. Опекун должен также, как и родители пациента, пройти соответствующее обучение (то есть должен быть ознакомлен с возможными проблемами, связанными с ВПС, генетической, неврологической и психической патологией). В процессе оказания медицинской помощи пациенту, у которого существуют проблемы с речью, может потребоваться помощь специалиста,  который сможет «перевести» врачу пожелания пациента и его семьи.

2. ДЕФЕКТ  МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ  ПЕРЕГОРОДКИ  (ДМПП) 2.1. Определение

Вторичный ДМПП является одним из самых частых врожденных пороков сердца и представляет собой постоянное сообщение между предсердиями. Существует несколько разных типов ДМПП: ДМПП в области овальной ямки (fossa ovalis) или центральный  (до 85% случаев); дефект венозного синуса (от 5% до 10%), расположенный вверху (у устья верхней полой вены) или внизу (над устьем нижней полой вены) и редко встречающийся дефект венечного синуса или обескрышенный коронарный синус (менее 1%), который приводит к сбросу крови через отверстие венечного синуса.

2.1.1. Сопутствующие пороки

Дефекты венозного синуса часто сопровождаются частичным аномальным дренажом  правых легочных вен, что также может наблюдаться у части пациентов с другими формами вторичного ДМПП. Клапанный стеноз легочной артерии часто сочетается с ДМПП, но в большинстве случаев носит функциональный характер, обусловленный выраженным увеличением кровотока через клапан, а не его структурной аномалией. Пролапс митрального клапана также может наблюдаться у пациентов с ДМПП.

Дефект венечного синуса (дефект крыши коронарного синуса, что анатомически не является ДМПП)  может сопровождаться частичным или полным аномальным дренажем легочных вен и/или впадением добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие.

2.2. Клиническое течение 2.2.1. Неоперированный дефект межпредсердной перегородки

До 50% ДМПП, диагностированных при рождении, имеют тенденцию к спонтанному закрытию в течение первого года жизни. Как правило, это относится к ДМПП, локализующимся в области овального окна или в аневризме межпредсердной перегородки. ДМПП другой локализации, как правило, спонтанно не закрываются.

Следствием сброса крови слева направо через ДМПП является  перегрузка правого желудочка объемом и избыточный легочный кровоток. Вследствие большого легочного кровотока и правожелудочковой сердечной недостаточности значительный сброс крови на уровне предсердий приводит к симптомам, включающим частые легочные инфекции, утомляемость, непереносимость физической нагрузки и сердцебиение.

Предсердные аритмии: трепетание предсердий, фибрилляция предсердий, синдром слабости синусового узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте. Легочная артериальная гипертензия при ДМПП развивается крайне редко и, как правило - у взрослых больных, а у детей чаще имеет первичный характер. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера.

Такие симптомы, как одышка и сердцебиение являются наиболее частыми ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но как правило в течение первых месяцев жизни происходит компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. В дальнейшем большая часть детей с ДМПП асимптоматичны и не имеют жалоб. Пациенты с небольшими дефектами (менее 5-6 мм) могут оставаться бессимптомными до четвертого и пятого десятилетий жизни, однако, в результате увеличения сброса крови симптомы могут появляться с возрастом даже при небольших дефектах.

2.3. Рекомендации при оценке неоперированных пациентов

Класс I

1. Диагноз ДМПП выставляется при помощи визуализирующих методов,  которые демонстрируют сброс крови через дефект, признаки перегрузки объемом правого желудочка (ПЖ) и связанные с ними аномалии (Уровень доказательности: С).