Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 21 )

7.9.2 Клиническое течение

Стенозы периферических легочных артерий возникают в артериях третьего порядка и имеют прогрессирующий характер течения. Ко времени достижения пациентом взрослого возраста, большая часть паренхимы легких может быть выключена из кровообращения из-за окклюзии сегментарных артерий. При наличии высокой легочной гипертензии может возникнуть легочная регургитация.

7.10 Клинические особенности и обследование неоперированного пациента

Комплекс клинических симптомов сходен с таковым при стенозе клапана ЛА. Одышка и боль за грудиной являются нечастыми. В тяжелых случаях может происходить дилатация ПЖ и присутствовать трикуспидальная регургитация. При обследовании пациента наличие дополнительных шумов на спине или боковой стенке грудной клетки при аускультации должно натолкнуть на мысль о наличии периферических стенозов ЛА. Обычно эти шумы только систолические, но могут быть протяженными и нарастать со вдохом. Может присутствовать цианоз, когда из-за высокого давления в правом предсердии появляется право-левый сброс через открытое овальное окно.

Сочетание стенозов ЛА с генетическими синдромами не являются редкими. Синдром Аладжиля – это аутосомно-доминантное заболевание, также именуемое артериогепатической дисплазией. Признаки включают в себя глубоко посаженные глаза, маленький заостренный подбородок и выдающийся, нависающий лоб. Присутствуют признаки патологии печени, сердца, глаз, кишечника и скелета. Очень часто заболевание сопровождается наличием периферических стенозов ЛА.

В фенотипе синдрома Вильямса присутствует микрогнатия, большой рот и губы, вздернутый нос, гипертелоризм, зубы неправильной формы, широкий лоб, мешковатые щеки. Надклапанный стеноз ЛА сочетается с периферическими стенозами. Синдром Кейтеля состоит из диффузного кальциноза хрящей, коротких пальцев (брахителефалангия), потери слуха и периферических стенозов ЛА. Это редкое заболевание, имеющее, как полагают, аутосомно-рецессивный тип наследования (Cormode E. J., 1986).

7.10.1 ЭКГ

ЭКГ критерии включают в себя перегрузку и гипертрофию ПЖ, отклонение электрической оси сердца вправо. Изменения на ЭКГ зависят от степени тяжести порока и величины систолического давления в ПЖ.

7.10.2 Рентгенография грудной клетки.

Сужение проксимальных отделов ЛА обычно сопровождается постстенотической дилатацией ветвей.

7.10.3 ЭхоКГ

Трансторакальная ЭхоКГ помогает подтвердить присутствие систолической гипертензии в ПЖ и регургитации на клапане ЛА, также - стеноз правой и левой ветвей ЛА. ЭхоКГ не является  достоверно точным методом в определении периферических стенозов ветвей ЛА. Чрезпищеводная ЭхоКГ информативна лишь при поражении проксимальных отделов ЛА.

7.10.4 МРТ и КТ

МРТ и КТ ангиография являются более информативными методами диагностики при данной патологии, чем ЭхоКГ. Оба метода могут точно подтвердить диагноз.

7.10.5 Катетеризация сердца

Катетеризация сердца с АКГ является определяющим методом исследования и дает дополнительную информацию о протяженности стенозов, степени их выраженности, градиенте на них и степени легочной гипертензии.

7.11 Рекомендации по обследованию пациентов с надклапанным стенозом, стенозом долевых и периферических легочных артерий

Класс I

Пациентам с подозрением на надклапанный стеноз, стеноз ветвей ЛА, периферические стенозы должна быть выполнена ЭхоКГ в сочетании с одним из следующих методов: МРТ ангиография, КТ ангиография или контрастная рентгеноангиография (Доказательный уровень: С) После того как диагноз установлен, периодически, в зависимости от степени тяжести порока, должно выполняться ЭхоКГ исследование для оценки систолического давления в ПЖ (Доказательный уровень: С) 7.11.1 Проблемы и ошибки

У  пациентов с периферическими стенозами ЛА прекордиальный шум ошибочно может приниматься за функциональный. Аускультация легочных полей должна выявлять характерные сосудистые шумы. Многие пациенты являются асимптомными. Часто пациенты жалуются на одышку непонятного происхождения. Повышенное систолическое давление в ПЖ, определенное с помощью ЭхоКГ, должно способствовать поиску причин легочной артериальной гипертензии, которые могут включать в себя заболевания соединительной ткани, портальную гипертензию, ВИЧ, прием анорексигенов, венооклюзивные болезни, апное во время сна, ХОБЛ и саркоидоз (Simonneau G, 2004).

7.12 Тактика лечения пациентов 7.12.1 Медикаментозная терапия

Надклапанные стенозы ЛА являются механическими препятствиями на пути тока крови в легкие, поэтому эффективная специфическая медикаментозная терапия отсутствует, за исключением симптоматической терапии правожелудочковой недостаточности. Существуют различные эндоваскулярные процедуры (интервенционные методики), которые можно применить в данных случаях.

7.12.2 Рекомендации по интервенционной терапии периферических стенозов ЛА

Класс I

Чрескожная интервенционная терапия рекомендована в качестве метода выбора при лечении локальных стенозов ветвей ЛА и периферических стенозов ЛА с сужением более 50% диаметра, при давлении в ПЖ выше 50 мм рт. ст.  или наличием клинических симптомов (Доказательный уровень: В) Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящих для выполнения чрескожного вмешательства, показано выполнение открытой хирургической операции (Доказательный уровень: В)

Стеноз или гипоплазия ветвей ЛА может сочетаться с большим количеством ВПС, либо быть следствием предшествующего хирургического вмешательства, такого как наложение системно-легочного анастомоза. Хирургический доступ к этим областям часто очень сложен, что говорит в пользу выбора чрескожных методик. В некоторых исследованиях успешное выполнение процедуры, определенное как увеличение более, чем на 50% от исходного диаметра сосуда или снижение на 20% соотношения систолического давления в ПЖ к систолическому давлению в аорте, достигало уровня 60%. Осложнения включали в себя разрыв артерии, отек, тромбоз и кровохарканье. В некоторых случаях, использование баллонов под более высоким давлением улучшало результаты. Стентирование легочных артерий значительно эффективнее, а число рестенозов в отдаленном периоде – ниже. Если возникает рестеноз после имплантации стента, его можно повторно дилатировать. В этой ситуации стенты показали свою высокую эффективность, в сравнении с традиционной баллонной ангиопластикой и хирургическими методами. Стентирование долевых легочных артерий также часто используется в операционной в качестве гибридных методов лечения. Использование баллонной ангиопластики и стентирования может быть полезным при устранении более дистальных периферичесих стенозов, хотя результаты менее удовлетворительные, чем пластике стенозов правой и левой ЛА. И хотя первичные АКГ результаты стентирования периферических стенозов ЛА вполне удовлетворительные, в настоящее время нет убедительных данных, которые позволили бы рекомендовать использование баллонной ангиопластики при периферических стенозах в качестве рутинной процедуры (, 2008, Kirklin J., 2013).

Эффективное хирургическое лечение с использование заплат возможно в случае надклапанного стеноза ЛА и при наличии сосуда адекватного диаметра, таким же способом можно устранять и стенозы долевых артерий. Более периферические стенозы ЛА уже не могут быть устранены с помощью хирургических методов (Dogan O. F., 2006). Единственной альтернативой для пациентов с тяжелыми стенозами периферических легочных артерий и выключением большой зоны паренхимы легких является только пересадка легких.

7.12.3. Рекомендации по оценке пациента и ведению в послеоперационном периоде

Класс I

Пациенты с периферическими стенозами ЛА должны проходить клиническое обследование, ЭхоКГ раз в 1-2 года, в зависимости от степени тяжести порока, для оценки систолического давления в ПЖ и его функции (Доказательный уровень: С) Перед выполнением чрескожного вмешательства следует обсудить все за и против с кардиохирургом, имеющим опыт в лечении ВПС (Доказательный уровень: С)

Поражения периферических легочных артерий могут прогрессировать, поэтому пациенты должны проходить обследование каждые 1-2 года с выполнением допплеровского ЭхоКГ исследования для оценки пикового систолического давления в ПЖ и его функции. Если симптомы после операции возвращаются, необходимо повторно выполнить контрастирование легочных артерий с целью установления причины и возможного выполнения повторного вмешательства. Рестеноз этих участков выявляется достаточно часто, при его появлении могут потребоваться повторная транслюминальная баллонная ангиопластика, стентирование или открытое хирургическое лечение. В таком случае необходима совметсная консультация интервенционалиста и хирурга ВПС.

7.13. Обструкция выводного отдела ПЖ, вызванная стенозами кондуитов или биологических протезов клапана ЛА. 7.13.1 Определение и сочетанные пороки.

Для реконструкции выводного отдела ПЖ используют большое количество разнообразных кондуитов. Широкое применение нашли легочные аллографты, ксеноперикардиальные биологические протезы. Хорошие результаты отмечаются при использовании яремной вены крупного рогатого скота (Contegra) (Gober V., 2005).

Градиент систолического давления, возникающий на кондуите или протезе клапана зависит, от размера биопротеза и интенсивности потока крови через него. Имеющаяся легочная регургитация увеличивает данный градиент. Американское Общество Эхокардиографии определяет нормальные транспротезные градиенты давления для всех протезов, учитывая тип и размер протеза. Стеноз кондуита или биологического протеза в позиции ЛА считается существенным, если определяется градиент систолического давления между ПЖ и ЛА более 50 мм рт ст, систолическое давление в ПЖ - более 75 мм рт ст, а соотношение систолического давления в ПЖ к систолическому давлению в ЛЖ - более 0,67 (Rosenhek R., 2003).

7.13.2. Рекомендации по оценке и ведению отдаленного послеоперационного периода у пациентов с кондуитом или биологическим протезом в позиции ЛА

Класс I

После хирургического устранения обструкции выводного отдела ПЖ с помощью имплантации кондуита или биологического протеза в позицию ЛА пациент должен проходить обследование, включающее ЭхоКГ оценку систолического давления в ПЖ и его функцию, измерение градиента систолического давления на кондуите или биологическом протезе один раз в 1-2 года (Доказательный уровень: С) 7.13.3. Клиническое обследование

Прекордиальный систолический шум, распространяющийся на спину, является важным признаком стенозирования, дисфункции кондуита. Звук закрытия клапана ЛА обычно не слышен. У пациентов со значительной обструкцией выводного отдела ПЖ может быть выявлено растяжение яремных вен и значимая волна «А».