Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 25 )

Перспективными в диагностике ишемии миокарда ЛЖ у данной категории больных могут быть: поверхностное ЭКГ картирование и метод 12-канального холтеровского мониторирования, позволяющего выявить транзиторные периоды ишемии миокарда, даже при отрицательных результатах других нагрузочных проб.

Эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ) – важнейший метод диагностики СБУГ, позволяющий неинвазивно оценить анатомию отхождения КА, размеры камер сердца, морфологическое состояние атриовентрикулярных клапанов и функцию миокарда, а также дать качественную и количественную оценку гемодинамических параметров внутрисердечного кровотока и количественную оценку гемодинамических параметров внутрисердечного кровотока.

Визуализация КА у новорожденных и детей 1-ого года жизни представляет собой затруднительную задачу для функционального диагноза ввиду маленького диаметра сосудов. Кроме этого, возможно наличие «ложноположительных» ЭХО-сигналов, симулирующих нормальное отхождение ЛКА от Ао. Тем не менее, существует 9 косвенных информативных допплерэхокардиографических признаков, наличие которых может свидетельствовать об аномальном отхождении ЛКА от ЛА: 1) выраженная дилатация ЛЖ (в 95% случаев); 2) снижение насосной функции ЛЖ (68% случаев); 3) формирование аневризмы ЛЖ (47% случаев); 4) уплотнение эндокарда ЛЖ (42% случаев); 5) расширение фиброзного кольца МК (95% случаев); 6) недостаточность МК (97% случаев); 7) расширение устья и проксимального отдела ПКА (68% случаев); 8) отсутствие визуализации устья ЛКА в месте ее обычного отхождения (100% случаев); 9) систолодиастолический поток в ЛА по данным Эхо-КГ (79% случаев).

Ангиокардиографическое (АКГ) исследование с селективной коронарографией и левой вентрикулографией представляет собой метод инвазивного исследования, наиболее информативный в отношении топической диагностики аномального отхождения ЛКА от ЛС.

Данный метод диагностики позволяет оценить анатомические факторы, определяющие выживаемость больных после операции: 1) степень развития межкоронарных анастомозов, 2) доминантность типа кровоснабжения сердца, 3) гипоплазию правого желудочка сердца, 4) дилатацию и аневризму ЛЖ, 5) митральную недостаточность.

Оценка перфузии миокарда ЛЖ и степени его поражения при аномальном отхождении ЛКА от ЛА с использованием радиоизотопов является методом диагностики, имеющим высокую диагностическую ценность, а также позволяющим оценить результаты выполненных хирургических вмешательств.

Для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА по данным сцинтиграфии характерно снижение перфузии преимущественно в области передней (92%) и переднебоковой (85%) стенок ЛЖ. В ряде случаев, перфузионные дефекты могут распространяться на область верхушки, переднюю часть межжелудочковой перегородки, заднебоковую и даже заднюю стенку ЛЖ. Подобная локализация дефектов перфузии объясняется особенностями кровоснабжения ЛЖ при аномальном отхождении ЛКА от ЛА. При наличии хорошо развитых коллатералей между ПКА и ЛКА дефект перфузии может ограничиться областью передней и переднебоковой стенок. Слабое развитие межкоронарных анастомозов ведет к большему распространению дефектов перфузии с захватом задней стенки. Поэтому обнаружение распространенных перфузионных нарушений с захватом задних и заднебоковых отделов ЛЖ у маленьких детей может расцениваться как неблагоприятный прогностический признак.

Однако, сцинтиграфия миокарда не является «идеальным» прогностическим маркером для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА. Данный факт обусловлен тем, что дефекты накопления радиофармпрепарата, выявленные в покое, трактуются как рубцовые изменения, что, при отсутствии данных о состоянии метаболизма в этой области, приводит к гипердиагностике и неправильной хирургической тактике. Поэтому важным моментом в выборе метода хирургического лечения и определении прогноза выполненного вмешательства, является сопоставление данных перфузионной сцинтиграфии с показателями метаболизма миокарда, полученными с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Исследование метаболизма миокарда с 18F-ФДГ (18F-фтордезоксиглюкозой аналогом обычной глюкозы) у больных со СБУГ позволяет выявлять: 1) жизнеспособный миокард в состоянии гиперметаболизма; 2) мелкоочаговые рубцовые изменения в сочетании с жизнеспособным миокардом; 3) крупноочаговые рубцовые изменения, а также рассчитывать площадь гибернированного миокарда и рубцовых изменений и/или аневризмы, что, в свою очередь, определяет тактику хирургического лечения пациента. Большое значение имеет использование метода ПЭТ для оценки функциональных результатов выполненной реконструкции коронарного русла.

Рекомендации по диагностике

Класс I.

1. Диагностика СБУГ должна выполняться в стенах кардиохирургического центра, обладающего всем спектром методов диагностики порока, и имеющего отделение реанимации и интенсивной терапии, оснащенное всем оборудованием, необходимым для оказания интенсивной помощи при возникновении осложнений при проведении исследования.

2. Алгоритм обследования на предмет выявления коронарной аномалии, включает в себя: электрокардиографию, эхокардиографию с допплерографией, ангиокардиографию (в сомнительных случаях), сцинтиграфию миокарда, ПЭТ.

3. Контингент пациентов, подлежащий алгоритму обследования для выявления коронарной аномалии

а) новорожденные с необъяснимой кардиомегалией, сочетающейся в анамнезе с приступами «стенокардии кормления;

б) дети первых лет жизни с признаками необъяснимой, документально подтвержденной дисфункции левого желудочка сердца (ЭКГ признаки ишемии миокарда и гипертрофии ЛЖ, увеличение линейных и объемных его характеристик со снижением контрактильной способности по данным ЭХО-КГ), и/или же впервые диагностированной выраженной регургитацией на митральном клапане;

в) подростки и взрослые пациенты с впервые выявленными «стенокардитическими» болями, нарушениями ритма сердца и/или же наличием впервые выявленной выраженной недостаточности митрального клапана.

Рекомендации по медикаментозной терапии

Единственным признанным эффективным вариантом лечения сердечной недостаточности у пациентов со СБУГ остается хирургическая коррекция порока!!! Однако, у пациентов, имеющих выраженные проявления недостаточности кровообращения на фоне данного ВПС, показано назначение медикаментозной терапии, направленной на лечение сердечной недостаточности. Грамотное и своевременное назначение соответствующих фармакологических средств, способствует стабилизации состояния больного, а в ряде случаев улучшению клинического статуса, что позволяет выполнить хирургическую коррекцию порока на более благоприятном фоне.

Рекомендации по хирургическому лечению:

Класс I

1. Оперативные вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по врожденным порокам сердца в стенах центра, обладающего опытом лечения пациентов с аномалией коронарных артерий.

2. Восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с использованием различных методик является в настоящее время «золотым» стандартом в хирургическом лечении синдрома Бланд-Уайт-Гарланда. Выбор метода определяется в первую очередь анатомией порока (особенностями венечно-артериальной системы, локализацией устья левой коронарной артерии по отношению к легочному стволу, а также наличием осложнений существования порока в виде митральной регургитации и аневризмы левого желудочка), клиническим состоянием больного, а также опытом и приверженностью хирурга одной из методик. Предпочтительной методикой нормализации коронарного кровотока у маленьких детей является прямая имплантация левой венечной артерии в аорту.

3. При наличии неблагоприятной анатомии аномально отходящей ЛКА (короткий ствол, раннее деление на ветви) показано применение одной из модификаций прямой имплантации КА с использованием для удлинения ствола собственных тканей аорты и ЛС.

Класс IIA

1. При хирургической коррекции аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии всем пациентам, имеющим исходную недостаточность митрального клапана с регургитацией более 2(+), необходимо устранение митральной регургитации с помощью клапансохраняющих операций, а при невозможности их выполнения, показана имплантация искусственного клапана сердца.

Класс IIБ

1. У взрослых пациентов прямая имплантация левой коронарной артерии может быть технически трудна и опасна вследствие снижения эластичности сосуда, затрудняющего ее мобилизацию и приводящего к непропорциональному натяжению, а также имеется высокий риск развития кровотечения. В этих случаях предпочтительным является шунтирование аномальной левой коронарной артерии внутренней грудной артерией.

2. Показаниями к выполнению одного из видов вентрикулопластик при коррекции синдрома Бланд-Уайт-Гарланда следует считать: 1) наличие аневризмы левого желудочка по данным эхокардиографии; 2) резкую дилатацию полости левого желудочка с наличием зон асинергии по данным ангиокардиографии; 3) признаки аневризмы с площадью рубцовых изменений > 20% по данным позитронно-эмиссионной томографии.

3. Применение метода трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации у больных с синдромом Бланд-Уайт-Гарланда в качестве альтернативы прямой реваскуляризации миокарда может быть оправдано у пациентов, находящихся в критическом состоянии по основному пороку и имеющих неблагоприятную анатомию венечной системы с отсутствием или слабым развитием межкоронарных анастомозов и большой площадью рубцового поражения левого желудочка.

Класс III

У взрослых пациентов с массивным инфарктом миокарда, либо аневризмой ЛЖ, особенно в тех случаях, когда предполагаемая реваскуляризация миокарда не приведет к полной ликвидации патоморфологических изменений в сердце, т. е. при документально подтвержденном отсутствии жизнеспособного миокарда (по данным ПЭТ и ОФЭКТ) показана трансплантация сердца. К сожалению, данная рекомендация не может быть использована в отношении больных детей в нашей стране ввиду отсутствия законодательной базы по трансплантологии у детей в России.

Рекомендации в отдаленные сроки после операции

1. В отдаленные сроки наблюдения необходим контроль состояния пациентов на основании данных электрокардиографии, эхокардиографии, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии, неинвазивных стресс-тестов для выявления и предупреждения прогрессирования «скрытой» ишемии (после операций перевязки или ушивания устья левой коронарной артерии) или выявления осложнений операций восстановления двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда (окклюзия и стенозы шунтов, стеноз внутрилегочного аортокоронарного тоннеля и образование коронаро-легочных фистул, прогрессирование митральной недостаточности).