Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 12 )

Класс IIа

1. У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока на втором этапе (уровень доказательности С).

2. Первичное или повторное протезирование митрального компонента общего АВ клапана показано при его тяжелых морфологических изменениях (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.) - уровень доказательности С.

3. Повторное оперативное лечение после раннее выполненной коррекции АВК показано при выраженной регургитации на АВ клапанах или наличии резидуального сброса крови на межпредсердном или межжелудочковом уровне (уровень доказательности С).

Класс III.

1. Больным с полной, неполной и промежуточной формами АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА с медикаментозными тестами оперативное лечение не показано (уровень доказательности С).

2. Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом (уровень доказательности С).

4.7.2. Медикаментозное лечение

Детям с полной, промежуточной или неполной формой АВК и недостаточностью кровообращения в дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение дигоксина и мочегонных препаратов, а по показаниям – кардиотонических препаратов (допамин и др.). Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и других вазодилататоров может увеличить сброс на септальных дефектах, чем усугубить недостаточность кровообращения. 

В отдаленном послеоперационном периоде дигоксин и мочегонные так же могут использоваться для лечения недостаточности кровообращения. При резидуальной недостаточности АВ клапанов показаны антагонисты АПФ. В случае резидуальной легочной гипертензии показаны легочные вазодилататоры (траклир и др.), дезагреганты или антикоагулянты.

Рекомендации по медикаментозной терапии

Класс I

1. Дигоксин, мочегонные и кардиотонические препараты могут использоваться у детей с полной, промежуточной или неполной формой АВК для купирования симптомов недостаточности кровообращения как в дооперационном периоде, так и после оперативного лечения (уровень доказательности С). 

Класс 2 а

1. При резидуальной недостаточности АВ клапанов у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, показаны антагонисты АПФ и другие вазодилататоры (уровень доказательности С).

2. При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, показаны легочные вазодилататоры и дезагреганты\антикоагулянты (траклир и др.) - уровень доказательности С.

3. Больным с АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА, имеющим противопоказания к оперативному лечению ввиду необратимого характера легочно-сосудистой болезни, показана медикаментозная терапия легочной гипертензии (легочные вазодилататоры и дезагреганты\антикоагулянты) - уровень доказательности С.

Класс 2 б

1. Назначение ингибиторов АПФ и других вазодилататоров в дооперационном периоде детям с АВК может увеличить сброс на септальных дефектах, чем усугубить недостаточность кровообращения (уровень доказательности С).

4.8. Обследование и наблюдение за оперированными больными

Все оперированные больные должны наблюдаться у детского кардиолога, имеющего опыт работы с ВПС.

В течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В течение первого месяца после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной Эхо-КГ. Пациенты и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (боли груди или животе, рвоте, нарастании утомляемости) в первые недели после операции.

Дальнейшее наблюдение детского кардиолога с проведением Эхо-КГ и ЭКГ обычно показано 1-2 раза в год в зависимости от выраженности резидуальных расстройств. Наличие систолического шума над сердцем может быть связано со сбросом крови на уровне МЖП, клапанной недостаточностью или субаортальной обструкцией.

При Эхо-КГ необходимо контролировать функцию митрального и трикуспидального клапанов, левого и правого желудочков, расчетное давление в правом желудочке и легочной артерии, наличие резидуального сброса крови на межпредсердном и межжелудочковом уровнях и состояние выводного тракта левого желудочка. ЭКГ выполняется для оценки АВ проведения и аритмий. При наличии аритмий показано суточное мониторирование ЭКГ. При появлении других осложнений необходимы соответствующие исследования.

Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение.

Рекомендации по наблюдению после вмешательства

Класс I

1. В течение первого месяца после выписки из стационара необходимо проводить еженедельный, а показаниям и боле частый осмотр детского кардиолога с выполнением Эхо-КГ и ЭКГ (уровень доказательности С).

2. Дальнейшее наблюдение детского кардиолога с проведением Эхо-КГ и ЭКГ обычно показано 1-2 раза в год в зависимости от выраженности резидуальных расстройств. Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение (уровень доказательности С).

Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита (ИЭ)

Класс IIa

Антибактериальная профилактика перед санацией зубов показана у больных:

- имеющих протез или искусственное опорное кольцо клапана сердца (уровень доказательности B);

- ранее перенесших ИЭ (уровень доказательности B);

- неоперированных или после паллиативного (суживание легочной артерии) вмешательства (уровень доказательности B);

- радикально оперированных и имеющих резидуальные септальные дефекты (уровень доказательности B).

Класс IIa

Антибактериальная профилактика перед санацией зубов показана у больных:

- радикально оперированных в течение первых 6 месяцев после вмешательства (уровень доказательности B);

Класс III

Профилактика ИЭ не рекомендуется при проведении процедур, не связанных с санацией зубов, таких как эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия при отсутствии активной инфекции (уровень доказательности С).

4.9. Физическая нагрузка

Большинство оперированных по поводу АВК пациентов с неосложненным послеоперационным периодом не испытывают никаких ограничений в повседневной деятельности. У большинства толерантность к  физической нагрузке находится на субнормальном уровне, что не сказывается на качестве и образе жизни. Пациентам с серьезными клиническими проблемами (выраженная недостаточность АВ клапана, резидуальная легочная гипертензия, аритмии и др.) рекомендуется ограничение физической нагрузки. Рекомендации по возможности занятия спортом носят индивидуальный характер. Следует исключить участие в атлетических видах спорта и чрезмерную физическую нагрузку.

5. Открытый артериальный проток 5.1. Определение и сочетанные пороки

ОАП - открытое сообщение между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться со всеми известными формами ВПС. Чаще всего он встречается вместе с ДМЖП или ДМПП.

5.2. Клинические проявления и течение

У большинства новорожденных с данным пороком отсутствуют какие-либо симптомы заболевания. У не оперированных пациентов более старшей возрастной категории над сердцем определяется шум и определяются явления связанные с большим сбросом крови слева направо, включая одышку и быструю утомляемость. При ОАП большого размера у больного может развиться комплекс Эйзенменгера с цианозом и симптомом "часовых стекол и барабанных палочек".

Пациенты с ОАП относятся к группе повышенного риска по развитию эндокардита, обструктивной легочно-сосудистой болезни и внезапной смерти.

5.3. Рекомендации по обследованию неоперированного больного.

Класс I

1. Уточненный диагноз ОАП должен быть основан на данных методик визуализации демонстрирующих наличие сброса крови через аорто-легочное сообщение (с или без данных о существенной объемной перегрузке левого сердца). (Уровень C)

Класс III

1. Диагностическая катетеризация сердца и АКГ не показаны в случая адекватной визуализации сброса крови через ОАП при применении других методов обследования.

(Уровень B)

2. При ОАП с ЛГ не рекомендуется проведение максимальных тестов на физическую нагрузку. (Уровень B).

У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и размера аорто-легочного сообщения, функциональных изменений левого желудочка, легочной циркуляции, и присутствия какого-либо сопутствующего порока.

5.3.1. Клиническое обследование

При ОАП среднего или большого размера слева в подключичной области аускультативно определяется  непрерывный систолодиастолический шум «машинного» типа,  и повышение пульсации на лучевой артерии. При ЛГ как правило можно услышать только систолический шум или акцент второго тона на легочной артерии. У новорожденных, а также грудных детей при сопутствующей пневмонии шум может и вовсе отсутствовать. Расширение пульсового давления определяется при ОАП большого размера и большом объеме сброса крови слева направо. У пациентов с большим ОАП и ЛГ, большим диагностическим значением обладает разница в насыщении крови кислородом в пробах, взятых на верхних и нижних конечностях, которая возникает в связи с перекрестным или право-левым сбросом крова  на уровне протока в левую подключичную артерию и/или в нисходящую аорту, причем на соответствующих конечностях может развиться акроцианоз и симптом "барабанных палочек и часовых стекол".

5.3.2. Электрокардиограмма

При небольшом ОАП электрокардиограмма может быть не изменена или может выявляться относительное расширение левых отделов сердца, вызванное сбросом крови слева направо. При ЛГ может присутствовать гипертрофия ПЖ.

5.3.3. Рентгенография грудной клетки

Отмечается увеличение тени сердца за счет расширения сначала левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия, выбухание легочной артерии и усиление сосудистого рисунка. При отсутствии гипертензии изменений на рентгенограмме может не быть. При высоком общелегочном сопротивлении вследствие развития склеротических изменений в легочных сосудах и уменьшения объема сброса размеры сердца уменьшаются.