Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 32 )

       3. Детям с кровохарканьем антикоагулянтная и дезагрегантная терапия противопоказана.

        9.5 Ключевые моменты оценки результатов и наблюдения.

       Класс I

Класс I

1. Все дети с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и неоперабельные дети с ВПС и гипертензивной сосудистой болезнью легких должны наблюдаться у детского кардиолога 1 раз в 3-6 месяцев в зависимости от выраженности клинической симптоматики и стабильности течения заболевания; при ухудшении состояния показана срочная консультация детского кардиолога и, по показаниям, лечение в стационаре.

2. Помимо клинического обследования консультация детского кардиолога должна включать пульсоксиметрию, ЭКГ, Эхо-КГ, общий и биохимический анализ крови, другие исследования по показаниям.

9.5.1.Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита

Класс I

Постоянная антибактериальная профилактика показана больным, имеющим венозный доступ.

Класс II a

Антибактериальная профилактика перед санацией зубов показана у больных:

- не оперированных или после паллиативного хирургического вмешательства (уровень доказательности B);

- радикально оперированных и имеющих резидуальные дефекты перегородок (уровень доказательности B);

- имеющих протез или искусственное опорное кольцо клапана сердца (уровень доказательности B);

- ранее перенесших инфекционный эндокардит (уровень доказательности B);

Класс IIб

Антибактериальная профилактика перед санацией зубов показана у больных:

- радикально оперированных в течение первых 6 месяцев после вмешательства (уровень доказательности B);

Класс III

Профилактика инфекционного эндокардита детям, не имеющим венозного доступа, не рекомендуется при проведении процедур, не связанных с санацией зубов, таких как эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия при отсутствии активной инфекции (уровень доказательности С).

10. Тетрада Фалло 10.1 Определение и сопутствующие заболевания.

Тетрада Фалло состоит из 4 компонентов: инфундибулярный стеноз ПЖ, большой ДМЖП, смещение аорты к ПЖ (декстрапозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбовентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА (Anderson R., 1974, Becker A., 1975).

По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров как правило, субаортальный по локализации. Клапан ЛА обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой. Сопутствующие аномалии могут включать: ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной отдел ПЖ (Kirklin J., 2013, Stark J., DeLeval M., 2006).

10.2. Клинические особенности и обследование не оперированных пациентов

10.2.1. Пациенты с не коррегированным пороком

Клиническими признаками порока являются одышка, синюшность губ и кончиков пальцев. Отчетливо выявляется отставание больных в физическом развитии. При нарастании одышки и цианоза состояние больных ухудшается и они без остановки могут делать всего лишь несколько шагов. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА: 25% детей умирают в течение первого года жизни; 40% погибают к 3 годам, 70% – к 10 годам и 95% – к 40 годам жизни. При бледных формах порока продолжительность  жизни  несколько больше,  чем  при  цианотической  форме. Обычно тяжелые не оперированные пациенты погибают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга, от абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита.

10.2.3. Рекомендации по оценке не оперированного пациента

Класс I

Для начальной оценки пациента с тетрадой Фалло необходимо выполнить ЭхоКГ исследование, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ (Доказательный уровень С) Больных в удовлетворительном состоянии, с умеренным количеством жалоб после предварительной оценки состояния необходимо направить в кардиохирургический стационар на консультацию (Доказательный уровень: С) Больных в тяжелом состоянии, с признаками дыхательной и сердечной недостаточности после предварительной оценки состояния необходимо экстренно направить в кардиохирургический стационар для оказания неоложной хирургической помощи (Доказательный уровень: С)

Класс III

Для постановки диагноза тетрады Фалло больному выполяется катетеризация сердца и АКГ, при необходимости, возможно выполнение эндоваскулярных вмешательств в качестве паллиативной операции (Доказательный уровень: С)

10.3. Клиническое обследование

Больные тетрадой Фалло, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные. Больные часто садятся на корточки, так как, в этой позе у них возрастает сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения, что приводит к уменьшению объёма венозного выброса крови в аорту и большая ее часть поступает в легкие. Большинство больных, как правило, жалуются на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда в покое. Аускультативно по левому краю грудины во 2-3 межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. Второй тон на легочной артерии ослаблен, 1 тон усилен. Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систоло-диастолический шум. После выполнения подключично-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг плечевой и радиальный пульс отсутствует на стороне анастомоза.

10.3.1. ЭКГ

На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца вправо (от +1000 до +1800), гипертрофия миокарда ПЖ. Отношение зубцов R/S более 1 в грудных отведениях. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса выявляется у 16-20% больных. Признаки перегрузки правого предсердия. Выявляется высокий зубец Р во 2, 3 стандартных отведениях и V1. В 12% случаев отмечаются признаки комбинированной гипертрофии желудочков сердца.

10.3.2. Рентгенография грудной клетки

У больных тетрадой Фалло отмечают повышенную прозрачность легочных полей, которая появляется за счет уменьшения кровотока в легких. Легочные сосуды представлены узкими тяжами, корни легких уменьшены. Поперечник тени сердца остается нормальным или несколько расширен влево за счет увеличения ПЖ. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Талия сердца подчеркнута за счет западения дуги легочной артерии. Форма сердца напоминает «деревянный башмачок». Во 2 косом положении отчетливо видно увеличение ПЖ, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой ЛЖ («шапочка»). Декстрапозиция аорты лучше видна в боковой проекции.

10.3.3. ЭхоКГ

ЭхоКГ позволяет поставить точный топический диагноз, можно оценить размеры правых и левых отделов сердца, расположение и размер ДМЖП, степень декстрапозиции аорты. ЭхоКГ дает возможность выявить выраженность гипертрофии ПЖ, протяженность и степень сужения выводного тракта ПЖ, сочетание подклапанного и клапанного стенозов, размеры клапанного кольца и ствола ЛА. Наличие стеноза ЛА и величину градиента между ПЖ и ЛА определяются с помощью допплеркардиографии.

10.3.4. Катетеризация сердца и АКГ

Катетеризациия сердца позволяет вывить гемодинамические нарушения имеющиеся у больных с тетрадой Фалло: высокое давление в ПЖ, равное давлению в ЛЖ и аорте. Систолическое давление в ЛА низкое, имеется большой градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. В правых отделах венозная кровь, в аорте насыщение крови кислородом снижено соответственно величине вено-артериального сброса. При правой вентрикулографии одновременно контрастируются ЛА и восходящая аорта, выявляется комбинированный стеноз ЛА. Выявляется особенности анатомии коронарных артерий, ход и распределение ветвей коронарных артерий в выводном отделе ПЖ.

После паллиативных вмешательств АКГ позволяет оценить степень подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции. Оценивается степень развития системы ЛА, возможная деформация ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ. Эндоваскулярные вмешательства позволяют до радикальной коррекции коррегировать стенозы ветвей ЛА, устранять системно-легочные анастомозы, БАЛКА.

10.3.5. МРТ и КТ

Данные методы диагностики необходимы для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Так же возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

10.4. Тактика лечения пациентов

10.4.1. Медикаментозная терапия

Консервативное лечение не оперированных больных является индивидуальным и должно проводиться опытным кардиологом. Пациенты часто принимают антикоагулянтные препараты при мерцательной аритмии, а так же после тромбоэмболии в головной мозг или транзитивных ишемических атак. Имеет место умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, а так же антиаритмическая терапия. Для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови часто применяют внутривенное введение кристаллоидных растворов, препаратов улучшающих состояние сосудистой стенки, а так же постановку пиявок.

10.4.2. Радикальная коррекция

Радикальная операция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если скрупулезная клиническая оценка больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

10.4.3. Рекомендации к выполнению радикальной коррекции тетрады Фалло

Показания к радикальной коррекции выставляются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики (, 2008). Радикальная коррекция тетрады Фалло показана в следующих случаях:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов: