Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 41 )

ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки характеризуется преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка характеризуется наличием лево-правого сброса на уровне межжелудочковой перегородки с гиповолемией малого круга кровообращения.

12.5. Клиническая картина неоперированного больного

Пациенты с ТМА с ИМЖП обычно рождаются в критическом состоянии с цианозом, который в течение первых 24 часов жизни прогрессивно нарастает вследствие естественного закрытия фетальных коммуникаций. 

Пациенты  с ТМА и ДМЖП при рождении могут не иметь симптомов заболевания, хотя легкий цианоз, особенно при плаче, может присутствовать. Симптомы недостаточности кровообращения (тахипноэ, тахикардия, потливость, задержка в прибавке веса) могут появиться в течение 3-6 недель после рождения.

Пациенты с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ обычно рождаются с цианозом, выраженность которого зависит от степени обструкции выводного тракта левого желудочка и размера дефекта межжелудочковой перегородки. Клиническая картина может быть сходна с клинической картиной Тетрады Фалло. 

Пациенты с ТМА, ДМЖП с обструктивной болезнью легких за счет высокого общего легочного сопротивления могут не иметь симптомов недостаточности кровообращения. По мере увеличения право-левого сброса прогрессивно нарастает цианоз.

12.6.Естественное течение заболевания 

Естественное течение заболевания зависит от анатомического варианта порока и его гемодинамики. Худший прогноз у пациентов с ТМА с ИМЖП, ТМА с ДМЖП и ТМА в сочетании с обструктивной болезнью легких.  Примерно треть больных погибают в первую  неделю, половина – в первый месяц жизни от выраженной артериальной гипоксемии и сердечной недостаточности, а также от сопутствующих заболеваний, таких как пневмония, острые респираторные вирусные инфекции. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ, однако 70% из них не доживают до 5-ти летнего возраста.

12.7 Диагностика 12.7.1. Гипероксический тест

Гипероксический тест может быть применен у новорожденных  с ТМА для дифференциальной диагностики ВПС с заболеваниями лёгких, сопровождающихся цианозом. Последние могут быть заподозрены при условии повышения парциального напряжения кислорода в крови выше 150 мм рт. ст. после 10 минутного вдыхания кислородно-воздушной смеси с FiO2 1,0.

12.7.2. Рентгенография грудной клетки:

У трети новорожденных с ТМА, ИМЖП может наблюдаться характерная картина силуэта сердца в виде «яйца, лежащего на боку», у остальных рентегнограмма может не отличаться от нормы; У пациентов с ТМА и ДМЖП тень сердца может быть расширена, легочный рисунок усилен по артериальному типу.

12.6. Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии

Класс I (Уровень доказательности:C)

Трансторакальная  эхокардиография является приоритетным методом инструментальной диагностики ТМА в большинстве случаев достаточным для оценки морфологии порока и определения тактики лечения; Исследование должен проводить специалист, имеющий большой опыт обследования больных с аномалиямиконотрункуса, иметь обширные знания о морфологии и методах хирургического лечения данной патологии; Исследование следует проводить  в условиях седации пациента; Исследование следует проводить в присутствии хирургаи кардиолога, полученные данные обсуждать коллегиально; Применение 3D режима может быть полезным; В процессе выполнения трансторакальной эхокардиографии  следует:

определить тип внутригрудного расположения сердца; оценить взаимоотношение магистральных сосудов; оценить анатомию коронарных артерий; определить вариант атриовентрикулярной связи; оценить анатомию и функцию клапанов сердца; установить наличие или отсутствие и вариант митрально-полулунного фиброзного контакта; оценить дистанцию между трехстворчатым и лёгочным клапанами,  сравнить её с диаметром аортального клапана; определить размер и позицию дефекта межжелудочковой перегородки; определить размер и позицию инфундибулярной перегородки, исключить или подтвердить наличие на её поверхности крепления хордально-папиллярного аппарата атриовентрикулярных клапанов; оценить анатомию выводного тракта левого желудочка, в случае выявления его изолированной подклапанной обструкции оценить возможность её хирургического устранения; оценить диаметр клапана легочной артерии, морфологию его створок и дать заключение относительно его функциональности: 1) годен для выполнения функции системного клапана; 2) годен для выполнения функции лёгочного клапана; 3) функционально не годен.

Оценить функциональное состояние левого желудочка идать заключение о его системной компетентности, ориентируясь на следующие показатели: индекс конечно-диастолического объема,  фракцию выброса, индекс массы миокарда, а также направление кривизны межжелудочковой перегородки, соотношение давления в  левом и правом желудочках при наличии ДМЖП.

12.7. Рекомендации по дооперационному применению катетеризации сердца и ангиокардиографии

Класс IIа (Уровень доказательности: C)

1. Катетеризация и ангикардиография может применяться:

в случаях, когда эхокардиография не позволяет дать окончательное представление о морфологии порока; в случаях, когда есть предположение о наличии дополнительного дефекта межжелудочковой перегородки; у пациентов со сложными формами порока с некомитированным и/или рестриктивным ДМЖП, аномалиями АВ клапанов для оценки состояния лёгочно-артериального дерева и выявления дополнительных источников легочного кровотока; у пациентов с высокой лёгочной гипертензией; при операции Рашкинда.

2. Коронарографию следует выполнять пациентам, у которых имеется подозрение на наличие их аномалий и пациентам, которым планируется транслокация аорты или операция трункального переключения.

12.8.  Рекомендации по дооперационному применению томографических методов (КТ, МРТ) исследования

Класс I (Уровень доказательности:C)

1. Топографические методики могут служить дополнением к эхокардиографииили альтернативой инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока, особенно при его сложных формах, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции.

12.9. Стратегия лечения
12.9.1. Рекомендации по лечению новорожденных с ТМА

А. Предоперационная стабилизация

Необходимо провести коррекцию метаболического ацидоза, начать инфузию простогландина Е1 для улучшения насыщения артериальной крови кислородом путем поддержания проходимости ОАП. Она должна быть продолжена во время катетеризации вплоть до операции. Инфузия простогландина является лишь кратковременной альтернативой процедуре Rashkind, которая в большинстве случаев предшествует оперативному вмешательству. У больных без дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок баллонная атриосептостомия должна

быть выполнена сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение артериального насыщения дает свободу выбора срока операции в пределах 1–3 нед после рождения. В случаях, когда у больного имеется достаточных размеров ДМПП, коррекция порока может быть выполнена без предшествующей катетеризации и атриосептостомии.

В. Рекомендации по хирургической коррекции ТМА с ИМЖП:

Класс I

«Золотым стандартом» при лечении новорожденных с ТМА и ИМЖП является выполнение операции артериального переключения в первые 2 недели жизни (Уровень доказательности: В)

Класс IIa (Уровень доказательности: В)

При условии «готовности» левого желудочка (соответствующие масса и объем, давление в нем) артериальное переключение показано и в сроки от 2 до 4 недель Если время, благоприятное для выполнения артериального переключения упущено, может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем операцию Jatene. Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции. Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.

Класс IIb

В случае неблагоприятной анатомии коронарных артерий может быть выполнена как операция Jatene (при наличии достаточного опыта подобных вмешательств), так и переключение на предсердном уровне (в возрасте 3-9 мес.) (Уровень доказательности: В)

D. Рекомендации по хирургической коррекции ТМА с ДМЖП:

Класс I

При отсутствии противопоказаний рекомендуется выполнение операции артериального переключения в возрасте 2 нед. - 3 мес. (Уровень доказательности: В)

Класс IIа (Уровень доказательности: В)

Пациентам с множественными мышечными ДМЖП показано выполнение суживания легочой артерии и отсрочка радикальной коррекции с целью возможного закрытия менее доступных дефектов Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения. При сопутствующих гипоплазии дуги и коарктации аорты показана одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение при наличии опыта выполнения таких операций.

Класс 2b:

При сопутствующих гипоплазии дуги и коарктации аорты может быть использована двухэтапная коррекция с устранением обструкции на уровне дуги аорты и суживанием легочной артерии на первом этапе и артериальным переключением на втором (Уровень доказательности: С)

Класс III

У детей старше 3 месяцев при легочном артериолярном сопротивлении, превышающем 8 ед/м2, выполнение радикальных операций с закрытием ДМЖП противопоказано (Уровень доказательности: В) (таким пациентам могут быть выполнены паллиативные операции венозного или артериального переключения без закрытия ДМЖП)

12.9.2. Рекомендации по лечению детей старше 1 месяца с ТМА без  ОВТЛЖ:

Класс I