Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 50 )

Класс III.

1. Профилактика БЭ не рекомендуется для нестоматологических процедур, таких  как гастрофибро - или колоноскопия в отсутствии активной инфекции. (Уровень доказательности: C)

14.8.3. Рекомендации по физической активности.

Всем пациентам, у которых нет клинических проявлений в покое, должен быть рекомендован активный образ жизни.

16. Рекомендации по ведению пациентов детского возраста с врожденными пороками сердца и нарушениями ритма сердца

16.1. Рекомен­дации по проведению клинических электрофизиологических исследований, катетерной (радиочастотной) абляции и имплантации кардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов у пациентов детского возраста с на­рушениями ритма сердца

Для выбора тактики лечения пациентов детского возраста в настоящее время предложено руководствоваться рекомен­дациями, доработанными в 2013 году по проведению клинических электрофизиологических исследований, катетерной (радиочастотной) абляции и имплантации кардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов у больных с на­рушениями ритма сердца [1].

16.1.1. Электрокардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца

Показаниями для имплантации постоянного электрокардиостиму­лятора детям, подросткам и пациентам молодого возраста с врожден­ными пороками сердца являются:

- дисфункция синусового узла

- врожденная полная АВ-блокада

- хирургическая или приобретенная АВ-блокада 2 или 3 степени.

- синдром удлиненного интервала QT

А - Дисфункция синусового узла и синдром бради-тахикардии в молодом возрасте

Хотя дисфункция синусового узла не частая патология в молодом возрасте, она может встречаться у детей и подростков, особенно после хирургических вмешательств на предсердиях по поводу врожденных пороков сердца.

Принципиальным моментом в тактике ведения таких пациентов является отсутствие корреляции между симптомами и абсолютным значением частоты сердечных сокращений, что связано с зависимо­стью физиологической нормы ЧСС от возраста. Например, ЧСС 50/ мин. может быть нормой в подростковом возрасте и являться выра­женной брадикардией у новорожденного.

Синдром бради-тахиардии наиболее часто развивается после хирургического лечения врожденных пороков сердца и чаще всего представлен предсердной тахикардией или трепетанием предсердий. Инцизионный характер нарушений ритма сердца часто приводит к неэффективности антиаритмической терапии, требует комплексного подхода к лечению: комбинация консервативной терапии с радиоча­стотной абляцией или антитахикардитической стимуляцией.

Очевидно, что длительная медикаментозная терапия, особенно препаратами III класса, сопряжена с высоким риском развития побоч­ных эффектов, в том числе связанных с урежением сердечного ритма и усугублением симптомов брадикардии.

Расширение опыта применения новых электроанатомических картографических систем позволяет рассчитывать на увеличение эф­фективности РЧА у данной группы пациентов.

Одним из возможных методов лечения синдрома бради-тахикар­дии является имплантация ЭКС с функцией антитахикардитической предсердной стимуляции. Однако использование антитахикардитиче­ских алгоритмов требует рутинного контроля эффективности и безо­пасности их работы, в связи с возможностью ускорения предсердной тахикардии с проведением 1:1, что может индуцировать жизнеугрожа­ющие нарушения ритма сердца. Помимо рутинного контроля работы таких алгоритмов, рекомендуется применение препаратов замедляю­щих АВ проведение. [1]

Б - Врожденная АВ-блокада.

Врожденная атриовентрикулярная блокада является достаточно редкой патологией, в основе которой лежит нарушение эмбрионально­го развития АВ узла и п. Гиса, одна из известных причин такой аномалии явля­ется системная красная волчанка у матери.

В настоящее время возможна пренатальная диагностика наруше­ния АВ проводимости на 18-20 месяцах беременности.

В клинической практике нарушения АВ проводимости диагнос­цируются, как правило, не на основании симптомов, а на выявлении редкого ритма у новорожденного или ребенка. Как правило выявля­ется АВ-блокада IIIст., с узким QRS комплексами замещающего рит­ма.

Как уже было отмечено показания к кардиостимуляции у ново­рожденных и детей основываются не на клинической картине, а на частоте сердечного ритма, продолжительности пауз, толерантности к физической нагрузке, структурной патологии сердца.

Ряд проспективных исследований доказали эффективность ран­ней кардиостимуляции (от момента постановки диагноза) в увели­чении выживаемости больных, предотвращению синкопальных со­стояний, профилактике структурного ремоделирования миокарда с развитием сердечной недостаточности. [1]

В - АВ-блокада ассоциированная с хирургическим вмешатель­ством является одним из частых осложнений операции (до 3%). В данном случае АВ-блокада может носить преходящий характер, одна­ко в случае ее сохранения более 7 суток рекомендуется импланта­ция ЭКС. Чаще всего АВ-блокада встречается после хирургической коррекции транспозиции магистральных сосудов, дефекта межже­лудочковой перегородки, вмешательствах на атриовентрикулярных клапанах.

При принятии решения об имплантации ЭКС пациентам с сохра­ненными интракардиальными дефектами необходимо учитывать риск парадоксальной эмболии тромботическими массами, локализован­ными на эндокардиальном электроде и выбор варианта имплантации (трансвенозный или эпикардиальный) [2].

Г - Синдром удлиненного интервала QT.

Синдром удлиненного интервала QT является наследственной, высокоаритмогенной болезнью, ассоциированной с высоким риском внезапной сердечной смерти.

Постоянная кардиостимуляция показана больным с наличием уд­линенным интервалом QT и АВ-блокадой или симптомной брадикарди­ей (как спонтанной так и в результате приема бета-блокаторов), боль­ным с брадизависимой желудочковой тахикардией.

После имплантации ЭКС лекарственная терапия (бета-блокаторы) должна быть продолжена.

Вместе с тем, следует особо отметить, что имплантация ЭКС мо­жет альтернативой лечения таких больных, только в случае невозмож­ности имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Это следует из результатов наиболее крупного когортного исследования больных с удлиненным интервалом QT, выполненного Dorostkar et al. Данная ра­бота включала 37 пациентов, которым были имплантированы ЭКС и проводилась консервативная терапия бета-блокаторами. В течении, в среднем 6.3 летнего периода наблюдения, частота внезапной смерти (с успешными и безуспешными реанимационными мероприятиями) и синкопе была крайне высока — 24%. [2]

Д - Рекомендации по применению постоянной кардиостиму­ляции у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца

Класс рекомендаций	Рекомендации 2013г
Класс I	1. Атриовентрикулярная блокада 2 или 3 степени, в сочетании с симптомной брадикардией, дисфункцией желудочков или снижением сердечного выброса. (Уровень доказательности: C)
2. Нарушение функции СПУ с корреляцией симптомов с несоответствующей возрасту брадикардией. Определение брадикардии варьирует в зависимости от возраста пациента и ожидаемой ЧСС. (Уровень доказанности: В)
3. Послеоперационная АВ-блокада 2 степени 2 типа или АВ-блокада 3 степе­ни, если не прогнозируется ее разрешение после операции на сердце или если она не разрешается в течение 7 дней. (Уровень доказанности: B)
4. Врожденная атриовентрикулярная блокада 3 степени с каким-либо из следующих состояний: Симптомы Желудочковый ритм менее 50-55/мин. у новорожденных Желудочковый ритм менее 70/мин при наличии врожденного порока сердца Дисфункция миокарда желудочков Широкие комплексы QRS замещающего ритма Желудочковая эктопия высоких градаций (полиморфная и/или парная, и/ или аллоритмия) Паузы в желудочковом ритме превышающие 2-3 интервала базового ритма Пролонгированный интервал QT с наличием антител к клеткам проводящей системы сердца (Уровень доказанности: В)
5. Устойчивая паузозависимая желудочковая тахикардия, с увеличением интервала QT или без него, при которой эффективность кардиостимуляции доказана. (Уровень доказанности: В)
Класс IIa	1. Пациенты с врожденным пороком сердца и синусовой брадикардией для профилактики повторяющихся эпизодов внутрипредсердной реципрокной тахикардии; дисфункция синусового узла может быть как первичной, так и связвнный с приемом медикаментов. (Уровень доказанности: C)
2. Врожденная атриовентрикулярная блокада 3 степени после первого года жизни при средней ЧСС менее 50 ударов в минуту или паузах в желудочко­вом ритме, превышающих длительность базового цикла в 2 или 3 раза, или симптоматичная хронотропная недостаточность. (Уровень доказанности: В)
3. Бессимптомная синусовая брадикардия у детей со сложным врожденным пороком сердца при ЧСС в покое менее 40 ударов в минуту или паузах в желудочковом ритме более 3 секунд. (Уровень доказанности: C)
4. Пациенты с врожденным пороком сердца и нарушением гемодинамики вследствие синусовой брадикардии или предсердно-желудочковой дис­син-хронии. (Уровень до-казанности: C)
4. Пациенты с врожденным пороком сердца и нарушением гемодинамики вследствие синусовой брадикардии или предсердно-желудочковой дис­син-хронии. (Уровень до-казанности: C)
5. Синкопальные состояния неясного генеза у пациентов после хирургиче­ской коррекции порока сердца осложненные кратковременной АВ-блокадой 3 степени и остаточной блокадой ножки пучка Гиса при отсутствии иных причин синкопальных состояний. (Уровень доказанности: В)
6. Синдром брадикардии-тахикардии при необходимости длительной анти­аритмической терапии без применения препаратов дигиталиса. (Уровень доказанности: C)
7. Синдром удлиненного интервала QT в сочетании: атриовентрикулярная блокада 2:1 или АВ-блокада 3 степени симптомная брадикардия (спонтанная или в результате приема бета-бло­каторов) брадизависимая желудочковая тахикардия (Уровень доказанности: В)
Класс IIb	1. Преходящая послеоперационная атриовентрикулярная блокада 3 степени в сочетании с бифасцикулярной блокадой. (Уровень доказанности: C)
2. Врожденная атриовентрикулярная блокада 3 степени у новорожденного, ребенка, подростка без проявления симптомов, с приемлемой ЧСС, узким комплексом QRS и нормальной функцией желудочков. (Уровень доказанно­сти: В)
3. Нейромышечные расстройства с любой степенью атриовентрикулярной блокады (включая первую степень блокады), с наличием симптомов или без симптомов, поскольку возможно непредсказуемое прогрессирование нарушения атриовентрикулярной проводимости.
Класс III	1. Преходящая послеоперационная атриовентрикулярная блокада с восста­новлением нормальной атриовентрикулярной проводимости у бессимптом­ных больных (Уровень доказанности: В)
2. Бессимптомные бифасцикулярные блокады с/без атриовентрикуляр­ной блокады первой степени развившиеся после хирургического лечения врожденных пороков сердца, при исходном отсутствии транзиторной АВ-бло­кады 3 степени. (Уровень доказанности: C)
3. Бессимптомная атриовентрику-лярная блокада II степени первого типа. (Уровень доказанности: C)
4. Бессимптомная синусовая бра-дикардия у подростков с паузами менее 3 секунд и минимальной ЧСС более 40 ударов в минуту. (Уровень доказанно­сти: C)

16.1.2.  Применение ИКД у детей: особенности и показания.

Применение ИКД у детей началось в середине 80-х годов. Это были единичные имплантации, связанные с жизнеугрожающими и резистентными к лекарственной терапии желудочковыми тахиарит­миями. Количество имплантаций на тот период, составляло несколько десятков случаев в год во всей мировой практике. В западных стра­нах, заметный рост числа имплантаций среди детей и подростков наблюдался в 90х годах, что было обусловлено активным развитием программы спасения от ВСС в общественных местах и появлением значительного количества спасенных, в т. ч. подростков и лиц юно­шеского возраста. Так, в США в 1993 году, данная категория паци­ентов составляла 76%, среди всех лиц моложе 20 лет, которым были имплантированы кардиовертеры-дефибрилляторы [3]. В последние годы, существенного увеличения количества имплантаций среди пе­диатрических пациентов не наблюдается. На современном этапе, ко­личество пациентов данной категории относительно всех пациентов с ИКД, составляет менее 1%. В среднем, крупные зарубежные клиники располагают опытом, около 50 имплантаций в год. В России, подобный опыт составляет более 100 пациентов, наблюдающихся в ведущих кли­никах страны. Можно назвать несколько причин столь выраженного количественного различия в распространенности метода на взрослую и педиатрическую популяции. Прежде всего, следует отметить, что ВСС в педиатрической популяции встречается значительно реже (исклю­чая период синдрома внезапной смерти младенцев, от рождения до 3 лет), чем во взрослой. Известно, что частота случаев ВСС, среди лиц моложе 30 лет составляет 1:100 000 населения в год, тогда как по­сле 35 лет, этот показатель равен 1:1000. В целом, применение ИКД у детей, сегодня основывается на рекомендациях, разработанных для взрослых пациентов. Практически во всех крупных исследованиях, ко­торые лежат в основе данных рекомендаций, изучалось влияние ИКД на различные показатели среди взрослых пациентов, и было бы не­правильно экстраполировать их результаты на детскую популяцию. И хотя в детской популяции, риск внезапной сердечной смерти значительно меньше, связан он с гораздо более широким спектром заболеваний сердца, среди которых: различные врожденные пороки, наследственные аритмогенные заболевания и кардиомиопатии.