Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 49 )

Полная АВ блокада или синдром слабости синусового узла часто требуют имплантации кардиостимулятора с  эпикардиальным расположением электродов.

БДЭ, не поддающаяся медикаментозной или эндоваскулярной терапии, может быть пролечена путем создания фенестрации. Если БДЭ возникает вследствие обструкции венозного оттока, то, как правило, хирургическое вмешательство, дает положительные результаты.  БДЭ часто требует  трансплантации сердца. Тяжелая дисфункция системного желудочка также часто требует трансплантации сердца.

15.6. Рекомендации по обследованию и диспансерному наблюдению больных после процедуры Фонтена.

Класс 1.

Диспансерное наблюдение необходимо в течение всей жизни после коррекции по Фонтену и должно включать ежегодное обследование у кардиолога. (Уровень Доказательности: С)

Все пациенты должны наблюдаться у кардиолога. Частота обследования, как правило, ежегодная, но может изменяться в зависимости от степени выраженности остаточных аномалий.  Отдалённые осложнения могут проявляться наличием предсердных аритмий, а также - желудочковой дисфункцией, необходимостью в реоперации, развитием печеночной недостаточности, белково-дефицитной энтеропатией. 10-летняя выживаемость после операции Фонтена составляет 90 % и зависит от количества факторов риска и времени выполнения первичной коррекции. Если развивается белково-дефицитная энтеропатия, то 5-летняя выживаемость снижается до 50 %. Обычно, поздние смерти при едином желудочке обусловлены наличием сердечной недостаточности, аритмиями, повторной операцией или белково-дефицитной энтеропатией.

15.7.  Клинические проявления и обследование. 15.7.1. Клиническое обследование.

После проведения полной коррекции порока по Фонтену, большинство пациентов не имеют шумов в сердце и второй тон единичный. Умеренное набухание яремных вен (обычно без пульсации) часто отмечается после операции, особенно при отсутствии сердечной недостаточности. Значительное набухание яремных вен и гепатомегалия должно вызывать подозрение на обструкцию путей венозного оттока. Некоторые пациенты часто имеют умеренный цианоз,  усиливающийся при физической нагрузке.

15.7.2 Электрокардиограмма.

ЭКГ сходно с ЭКГ у пациентов до операции, также отражает наличие предсердных аритмий,  какие могут быть у оперированного пациента.

15.7.3 Рентгенография грудной клетки.

Рентгенография показывает нормальные размеры сердца при адекватной гемодинамике, при этом, легочный сосудистый рисунок должен быть в норме. Если отмечается гидроторакс, это указывает на наличие гемодинамических нарушений или белково-дефицитной энтеропатии.

15.7.4 Рекомендации для проведения лучевой диагностики.

Класс 1.

Всем пациентам после коррекции по Фонтену надо проводить периодическое ЭХО-КГ исследование и /или МРТ с оценкой клинического состояния. (Уровень Доказательности: С)

ЭХО-КГ является краеугольным камнем в послеоперационном наблюдении пациентов и при необходимости полного обследования оно должно планироваться заблаговременно.  Оценивается направление и характер венозного потока. Для полноты эхокардиографической картина коррекции порока по Фонтену необходимо проведение транспищеводной ЭХО-КГ. При наличии фенестрации с левым предсердием необходимо измерить градиент на ней.

15.8. Рекомендации для диагностики и катетеризации полостей сердца после коррекции по Фонтену.

Класс 1

1. Катетеризация после гемодинамической коррекции единого желудочка по Фонтену  должна проводиться в специализированных центрах. (Уровень Доказательности: С)

       Пациентам, перенесшим коррекцию по Фонтену, катетеризация полостей сердца показана для изучения и выбора возможной терапии необъяснимой объемной перегрузки, сердечной недостаточности, предсердной аритмии,  цианоза или кровохарканья.  При существенной объемной перегрузке или сердечной недостаточности катетеризация направлена на оценку регургитации на атриовентрикулярных клапанах, определение желудочковой дисфункции (ситолической и диастолической), сердечного выброса, анатомии легочной артерии (включая ветви легочных артерий) и сосудистого легочного сопротивления. При наличии непульсирующего кровотока важно определение различной степени обструкции. Системно-легочные венозные и артериальные соединения могут быть диагностированы и при необходимости - эмболизированы. В необычной ситуации, давление в венозных путях может быть значительно повышено без потенциального основания для создания фенестрации. При выраженной кислороднезависимой гипоксемии, катетеризация направлена на изучение следующих позиций (если это возможно): функцию фенестрации, системных вено-пульмональных венозных коллатералей, легочных артериовенозных мальформаций, а в случаях объемной перегрузки - определение повышенного давления и сопротивления в венозной системе и  как следствие снижение право-левого шунта.

Обследование больных с выраженным цианозом после коррекции по Фонтену (сатурация 90 % и менее, снижающаяся в покое или при физической нагрузке).

В дополнении к барометрии и определении сосудистого сопротивления при ангиографии должны быть выявлены лево-правые шунты из нижней полой вены, верхней полой вены и безымянной вены. Необходимо установить возможные легочные артериовенозные мальформации. Резидуальные шунты и фенестрация закрываются эндоваскулярно спиралями или окклюзирующими устройствами.

15.8.1 Обследование пациентов с белково-дефецитной энтеропатией.

В дополнении к барометрии и определения сосудистого сопротивления, ангиографически исследуются различные обструкции легочного кровотока, такие как стенозы легочных артерий или вен, клапанный стеноз или регургитация аортального клапана. Аортография должна быть выполнена для определения аортолегочных коллатералей, которые могут повышать сосудистое сопротивление и снижать эффективный легочный кровоток. Центральное венозное давление может быть снижено путем создания или расширения фенестрации.

Обследование пациентов с повышенным давлением в легочной артерии для коррекции терапии или трансплантации. Необходимо проведение барометриии и определение сосудистого сопротивления до и после острых вазодилятационных тестов. Исследование анатомии системных и легочных артерий, вен может потребоваться в дальнейшем в случае выполнения инновационных хирургических вмешательств или при трансплантации сердца.

15.8.2. Проблемы и ошибки.

Основные проблемы и ошибки в обследовании пациентов после коррекции по Фонтену:

Тяжелый цианоз может быть результатом нового право-левого шунта или легочной артериовенозной фистулы, а также встречается после кавапульмонального анастомоза. Невыявленная аритмия: предсердная re-entry тахикардия с блоком 2:1 и умеренной тахикардией (частота ритма менее 150 в 1 мин). Невыявленная обструкция путей оттока в бульбовентрикулярном отверстии или ДМПП при атрезии ТК и d-ТМС. Отек легких вследствие невыявленной белково-дефицитной энтеропатии. Попытка постановки катетра по Сван-Гансу врачами, которые незнакомы с венозной анатомией пациента. Ложное низкое давление определяется при исследовании пациентов с функционирующим системно-легочным анастомозом. Цирроз печени у пациентов после коррекции по Фонтену. При наличии асцита, периферических отеков и гидроторакса необходимо исключить белково-дефицитную энтеропатию. Пациенты с предсердными аритмиями должны получать антикоагулянтную терапию

15.9.  Рекомендации по тактике обследования пациентов после коррекции по Фонтену.

Класс 1

1. Обследование пациентов после коррекции по Фонтену должно проводиться в специализированных центрах. Необходимо обеспечить приемственность тактики ведения этих пациентов от этапа хирургического центра до лечебного учереждения где наблюдаются данные пациенты. (Уровень Доказательности: С)

2. Пациентам после коррекции по Фонтену необходимы ежегодные обследования.  (Уровень Доказательности: С)

3. Спорные моменты в обследовании и лечении аритмий должны обсуждаться с аритмологов как жизненно важный аспект лечения. (Уровень Доказательности: С)

14.8.1. Рекомендации по медикаментозной терапии.

Класс 1

Варфарин должен быть назначен пациентам, у которых документально зафиксировано наличие предсердного шунта, предсердного тромбоза, предсердных аритмий или тромбоэмболии.

Класс II а

1. Необходимость проведения терапии пациентов с дисфункцией системного желудочка ингибиторами АПФ и диуретиками. (Уровень Доказательности: С)

Терапию желудочковой дисфункции, сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболий и отеков можно проводить на основании принятых стандартов. Многие пациенты нуждаются в снижении преднагрузки ингибиторами АПФ. Многие пациенты нуждаются в серьезной мочегонной терапии. Для лечения аритмий необходимы противоаритмические препараты, назначаемые с осторожностью, в связи с возможным развитием дисфункции синусового узла или предсердно-желудочковой блокады, т. к. трансвенозная имплантация ЭКС после коррекции по Фонтену невозможна. Также у пациентов с дисфункцией единого желудочка надо избегать негативных последствий интропной поддержки. Антикоагулянтная терапия назначается всем пациентам с предсердными аритмиями, даже если тромбоз предсердия документально не зафиксирован.

При наличие отеков, гидроторакса и или асцита необходимо исключать белково-дефицитную энтеропатию. Это может быть подтверждено низким уровнем альбумина плазмы и увеличением  уровня альфа 1 антитрипсина  в кале. Медикаментозная терапия белково-дефицитной энтеропатии является сложной проблемой, пациенты должны быть обследованы в специализированных центрах и должны обсуждаться в аспекте трансплантации сердца.

14.8.2. Рекомендации по профилактике эндокардита

Класс IIa

1. Антибактериальная профилактика перед стоматологическими манипуляциями с вовлечением десны или перидентальной области зуба или перфорации слизистой оболочки полости рта целесообразна у пациентов со следующими признаками:

a. Протез клапана сердца. (Уровень доказательности: B)

b. Инфекционный эндокардит в анамнезе (Уровень доказательности: B)

c. Нескорригированный синий ВПС или после паллиативных операций (Уровень доказательности: B)

d. Полностью скорригированный ВПС с протезными материалами, в течение первых 6 месяцев после операции или эндоваскулярного вмешательства. (Уровень доказательности: B)