Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 38 )

10.10. Повторные операции

10.10.1. Открытые операции

Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у взрослых больных. Основными причинами повторных операций являются остаточные стенозы выводного отдела ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА так же является одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшается после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза.

10.10.2. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП

Класс I

1. Операции у больных после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП должны выполнить квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (Уровень доказательности: B)

3. Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном отделе ПЖ должны быть установлены до операции (Уровень доказательности: C)

Класс IIа

1. Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП и выраженной легочной регургитации, а также при:

a. Прогрессирующей дисфункции ПЖ (Уровень Доказательности: B)

б. Прогрессирующем расширении ПЖ (Уровень доказательности: B)

в. Развитии нарушений ритма (Уровень доказательности: C)

г. Прогрессировании трикуспидальной недостаточности (Уровень доказательности: C)

2. Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов, для выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (Уровень доказательности: C)

3. Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП с остаточной обструкцией выводного отдела ПЖ:

a. Пиковый градиент систолического давления более чем 50 мм рт ст (Уровень доказательности: C)

б. Отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более чем 0.7 (Уровень доказательности: C)

в. Выраженое расширение ПЖ с его дисфункцией (Уровень доказательности: C)

г. Остаточные ДМЖП с объемом сброса  слева направо больше чем 1.5:1 (Уровень доказательности: B)

д. Выраженная недостаточность аортального клапана (Уровень доказательности: C)

е. Комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (Уровень доказательности: C)

Повторное хирургическое вмешательство показано у пациентов с выраженной легочной регургитацией и признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациенты с кондуитами часто требуют повторного вмешательства по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства.

Хирургические процедуры после радикальной коррекции  АЛА с ДМЖП включают: устранение стеноза ЛА, устранение  аневризмы выводного отдела ПЖ, устранение реканализации  ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, протезирование клапана ЛА, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти. Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном  водителе ритма или кардиовертере-дефибрилляторе (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства

Одно из направлений эндоваскулярной хирургии – коррекция стенозов ветвей ЛА, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Не устраненный стеноз ветвей ЛА после операции приводит к сохранению остаточного высокого давления в ПЖ и развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии соответствующего легкого, ухудшению качества жизни.

Баллонная ангиопластика, может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, таким образом увеличивая легочную сосудистую емкость и уменьшить ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику следующие: 1. Наличие выраженной гипоплазии или стеноза одной из легочных артерий, 2. Диаметр суженного сегмента менее 7 мм, 3. Давление в ПЖ по отношению к системному более 0.60. При наличии 2 и более критериев рекомендуется баллонная ангиопластика (Lock J. E., 1983). Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация каркаса для исключения обратного эластического возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза.

Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП  остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию (Knanth A. L., 2004).

10.10.4. Рекомендации для АКГ до повторной операции при АЛА с ДМЖП

Класс IIа

1. Зондирование и АКГ показаны пациентам после коррекции АЛА с ДМЖП для устранения остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева - направо больше чем 1.5:1, если это анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия (Уровень доказательности: C)

2. Зондирование и АКГ после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП должны проводиться с участием квалифицированных кардиологов и хирургов компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью окклюдеров накоплен достаточно большой, но опыт чрезкожной имплантации стент-клапана в позицию ЛА является небольшим, но эффективность метода несомненна.

10.11. Рекомендации при нарушениях ритма сердца

Класс I

1. Ежегодное обследование с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ, кого теста на  толерантность к физической нагрузке рекомендуется для пациентов с ЭКС и кардиовертерами-дефибрилляторами (Уровень доказательности: C)

Класс IIа

1. Периодический контроль ЭКГ и проведение Холтеровского мониторирования необходимо как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (Уровень доказательности: C)

IIb класс

1. Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (Уровень доказательности: C)

Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3-5% больных, подвергшихся радикальной коррекции. К внезапной смерти могут приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и наджелудочковые аритмии.

Обычно полная АВ блокада появляется во время операции и требует подшивания водителя ритма. Однако, возможно появление данного осложнения через несколько лет после операции. Данное осложнение обычно не возникает в отдаленные сроки после операции, если не было преходящей полной АВ блокады во время операции и сразу после нее. Интервал между первоначальной блокадой и поздним рецидивом иногда может составлять 7-8 лет. Преходящая блокада без сопутствующих нарушений ритма и проводимости  имеет хороший клинический прогноз. Отмечена связь между преходящей полной АВ блокадой и внезапной смертью в отдаленном периоде. Повреждение проводящей системы предрасполагает к развитию поздних нарушений ритма - желудочковых тахикардий, мерцания предсердий, предсердной или желудочковой экстрасистолии. У 14% оперированных больных в отдаленные сроки после операции обнаруживаются различного рода аритмии. (2003), J. Kirklin (2013) придерживаются мнения, что экстрасистолия в покое или при нагрузке должна рассматриваться как фактор риска.

Пациентам с нарушениями ритма необходимо ежегодное клиническое обследование, выполнение ЭКГ, Холтеровского мониторирования и пробы переносимости физических нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, так же как на периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролировать функциональное состояние ПЖ.

11. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ) – группа врожденных пороков сердца, характеризующаясяаномальным типомветрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка [1], возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами [2]и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка[3].

11.1. Морфологические критерии порока[3]: наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны, персистированиеподаортального и подлегочного конусов, принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки [4], Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коноветрикулярной локализации межжелудочкового сообщения) или его обтурация (при синусном или трабекулярном межжелудочковом сообщении) межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка, отсутствие конусного отдела левого желудочка, один из магистральных сосудов полностью, а второй – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка, параллельный ход магистральных сосудов.
11.2. Классификация

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка

ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании собструкцией выхода из правого желудочка.

ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.

ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП характеризуется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка

11.3. Сопутствующие пороки

аномалии формирования и положения сердца, атрио-вентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен, открытый атрио-вентрикулярный канал и другие аномалии развития атрио-вентркулярного соединения (при некоммитированном ДМЖП), гипоплазия желудочков, обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направленииподаортального конуса, структуры атрио-вентрикулярных клапанов, клапанный стеноз), коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще, при ДОСПЖ типа ТМС)

11.4. Гемодинамика

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется наличием выраженного артерио-венозного сброса на уровне желудочков, исходно равным системному давлением в легочной артерии и развитием легочной гипертензии.