Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 9 )

2.5.4. Катетерное вмешательство

Развитие технологий чрескожного транскатетерного закрытия дает альтернативный метод закрытия неосложненных вторичных ДМПП с соответствующей морфологией. В настоящее время большинство вторичных ДМПП могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется выполнение хирургического закрытия. Катетерное вмешательство не рекомендуется у детей раннего возраста (уровень доказательности С).

Дефект венозного синуса, венечного синуса и первичные дефекты не подлежат транскатетерному закрытию. ДМПП с большой аневризмой перегородки или мультифенестрированной предсердной перегородкой требует тщательной оценки и консультации кардиохирурга перед выполнением транскатетерного закрытия.

2.6. Рекомендации по наблюдению после хирургического вмешательства

Класс I

1. Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой, который требует немедленной эхокардиографической оценки (Уровень доказательности: С).

2. Ежегодный клинический осмотр рекомендован пациентам после операции, если ДМПП был закрыт, а следующие состояния остались или появились: 

А. Легочная артериальная гипертензия (Уровень доказательности: С).

Б. Наджелудочковая аритмия (Уровень доказательности: С).

В. Правожелудочковая или левожелудочковая дисфункция (Уровень доказательности: С).

Г. Сопутствующие пороки или другие заболевания сердца (Уровень доказательности: С).

3. Оценка возможной миграции окклюдера, развития эрозии или других осложнений рекомендованы пациентам через 3 -12 месяцев после операции и периодически далее (Уровень доказательности: С).

4. Разрушение окклюдера, которое может проявляться болью в груди или синкопальным состоянием, требует немедленного обследования  (Уровень доказательности: С).

Наблюдение пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП требует клинической оценки симптомов аритмии, боли в груди или приступов эмболии, а также Эхо-КГ наблюдения за положением окклюдера, резидуальным сбросом (шунтом), осложнениями, такими как тромбоз или перикардиальный выпот. Обычно Эхо-КГ выполняют через 24 часа, 1 месяц, 6 месяцев и 1 год с последующими обследованиями на регулярной основе.

Перикардиальный выпот и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического закрытия ДМПП и их необходимо оценить клинически и Эхо-КГ до выписки и после выписки пациента амбулаторно. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады. Измерение легочного давления, функции ПЖ и резидуального межпредсердного сброса должно быть выполнено  в ходе послеоперационной Эхо-КГ. Клиническое обследование и ЭКГ по поводу рецидивирующей или вновь появившейся аритмии является важной частью послеоперационного обследования. Периодические отдаленные клинические наблюдения необходимы пациентам в послеоперационном периоде, если их оперировали в зрелом возрасте, если до операции была легочная артериальная гипертензия, наджелудочковая аритмия дооперационная или послеоперационная, или если имеются сопутствующие клапанные или другие заболевания сердца. У пациентов, которым хирургическое лечение ДМПП было выполнено в детском возрасте, обычно нет поздних осложнений.

2.6.1. Профилактика эндокардита

Эндокардита не бывает у пациентов с изолированными ДМПП. Обычно эндокардит связан с сопутствующими клапанными пороками. Поэтому профилактика эндокардита не показана при изолированных ДМПП или после хирургического вмешательства, за исключением первых 6 месяцев после закрытия дефекта.

2.6.2. Образ жизни

Спустя 6 месяцев после хирургического вмешательства пациенты с неосложненным ДМПП могут вести обычный образ жизни. Пациенты с небольшими ДМПП без легочной артериальной гипертензии также нормально переносят физическую нагрузку и не нуждаются в каких-либо ограничениях. У пациентов с большими сбросами слева направо физическая активность часто ограничена из-за сниженной сердечно-легочной функции. Симптоматические наджелудочковые и желудочковые аритмии также могут повлиять на  физическую активность и наложить ограничения на участие в состязательных видах спорта. Пациенты с выраженной легочной артериальной гипертензией (пиковое систолическое давление в легочной артерии более 40 мм. рт. ст.) должны ограничить свою физическую активность. Они могут участвовать только в тех видах спорта, которые не требуют интенсивной физической нагрузки. Тяжелая легочная артериальная гипертензия со сбросом справа налево обычно требует ограничения физической нагрузки. Следует исключить участие в атлетических видах спорта или активные физические усилия.

3.ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

3.1. Определение

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и присутствует у примерно 3,0-3,5 младенцев на 1000 живорожденных детей. Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается у детей и, особенно, у взрослых.

Существует четыре анатомических типа дефектов межжелудочковой перегородки с многочисленными синонимами для каждого типа.

Тип 1 – субартериальный ДМЖП - находится  в выходящем тракте ПЖ и составляет примерно 6% дефектов у неазиатского населения. У пациентов азиатского происхождения эта цифра достигает 30%. Спонтанное закрытие дефекта случается редко.

Тип 2 – перимембранозный ДМЖП. Перимембранозные ДМЖП являются наиболее частыми дефектами, 80% дефектов расположены в этой области. Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично прикрывая дефект или образуя «аневризму» желудочковой перегородки. Эта структура ограничивает сброс крови слева направо и может привести к частичному или полному закрытию дефекта. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному клапану.

Тип 3 -  приточный ДМЖП.  Этот ДМЖП находится в приточной части ПЖ и прилежит к трехстворчатому клапану. Эти дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна.

Тип 4 – мышечный ДМЖП. Этот ДМЖП обычно располагается в центре (середине мышцы), апикально или на границе перегородки и свободной стенки ПЖ. Эти дефекты могут быть множественными. Часто происходит спонтанное закрытие, однако эти дефекты составляют до 20% всех ДМЖП.

3.1.1. Сопутствующие пороки

ДМЖП также может сопутствовать  таким порокам, как субаортальный стеноз, ОАП и коарктация аорты. Субартериальный ДМЖП может приводить к прогрессирующей недостаточности аортального клапана, обусловленной пролабированием  аортальной створки (обычно правой коронарной) через дефект.

3.2. Клиническое течение (неоперированный дефект)

Клинические признаки изолированного ДМЖП зависят во многом от размера дефекта и  общелегочно-сосудистого сопротивления (ОЛС). При малых дефектах, составляющих менее 25% от диаметра кольца аорты, сброс крови происходит слева направо, нет перегрузки левого желудочка (ЛЖ), а также легочной гипертензии. Дефекты проявляются в виде систолического шума.

Дефекты, составляющие  более 25%, но менее 75% от диаметра аорты, могут быть классифицированы, как средние по размеру с малым или средним сбросом слева направо, с легкой или умеренной перегрузкой ЛЖ и легочной гипертензией средней тяжести или без таковой. Пациенты могут оставаться бессимптомными или у них могут развиться симптомы сердечной недостаточности средней тяжести. Симптомы обычно ослабевают при медикаментозном лечении и со временем, так как размер ДМЖП уменьшается сам по себе или относительно увеличения размера тела.

Если дефект большой (более 75% от диаметра аорты), обычно присутствует сброс слева направо от умеренного до высокого, перегрузка объемом ЛЖ и легочная гипертензия. Большинство пациентов с большими ДМЖП в периоде новорожденности имеют сердечную недостаточность. Редко пациенты с большими ДМЖП не имеют большого сброса слева направо. При неоперированном ДМЖП постепенно развивается склеротическая легочная гипертензия, сброс справа налево и синдром Эйзенменгера в позднем детстве, или в подростковом возрасте, или в юности. Спонтанное закрытие малого дефекта может произойти в любом возрасте, но чаще всего случается в первые годы жизни.

Существуют исследования, показывающие, что без оперативного лечения в детском возрасте ДМЖП даже небольших размеров может приводить к развитию таких осложнений, как аортальная и трикуспидальная недостаточность, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, аритмии и инфекционный эндокардит. У пациентов с ДМЖП, у которых развивается эндокардит, может встречаться эмболия легочной артерии или сосудов головного мозга.

3.3. Клинические признаки и оценка неоперированного пациента 3.3.1. Клиническое обследование

Клинически ДМЖП характеризуется систолическим шумом, который обычно бывает максимальным  слева от грудины. Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический. При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится более низким, короче и мягче. Шумы при малых мышечных ДМЖП бычно очень высокие и занимают начало систолы только потому, что мышечное сокращение закрывает дефект.

3.3.2. Электрокардиограмма

Как правило, при неосложненном ДМЖП преобладают явления перегрузки ЛЖ. У пациентов с большими ДМЖП и выраженной легочной гипертензией ЭКГ показывает гипертрофию обоих желудочков или изолированную гипертрофию ПЖ.

3.3.3. Рентгенография грудной клетки

У пациентов с малым ДМЖП  рентгенография грудной клетки будет нормальной. При наличии большого сброса слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого.

3.3.4. Эхо-КГ

Эхо-КГ с цветным допплеровским картированием является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП. Трансторакальная Эхо-КГ практически всегда имеет диагностическую ценность у детей и подростков с хорошими эхокардиографическими окнами. Данные, которые нужно получить в ходе Эхо-КГ, включают количество дефектов, локализацию дефектов, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие пролапса аортального клапана и/или регургитации, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, а также наличие или отсутствие трикуспидальной регургитации. Оценка систолического давления в ПЖ должна быть частью исследования.