Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 36 )

10.4.2. Радикальная коррекция

Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если скрупулезная клиническая оценка больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

10.4.3. Рекомендации к выполнению радикальной коррекции АЛА с ДМЖП

Показания к радикальной коррекции выставляются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики (, 2008). Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП показана в следующих случаях:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

  а. Уровень гемоглобина менее 180-190 г/л (Доказательный уровень: С),

  б. Насыщение крови кислородом в аорте более 70-75% (Доказательный уровень: С),

2. Анатомические критерии операбельности порока:

  а. Удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1.5,  легочно-артериальный индекс более 250 (Доказательный уровень: С),

  б. Отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2) (Доказательный уровень: С),

  в. Фракция выброса желудочков более 50% (Доказательный уровень: С).

  г. Отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий (Доказательный уровень: С).

  д. Наличие истинных легочных артерий во всех бронхо-легочных сегментах (Доказательный уровень: С).

3. Гемодинамические критерии:

  а. Отношение СИМКК/СИБКК более 0.65 (Доказательный уровень: С),

  б. Отношение ИЭСК/СИБКК более 0.55 (Доказательный уровень: С).

При благоприятной форма порока – наличие хорошо развитой системы ЛА (1 и 2 типы порока), ОАП, небольших коллатеральных артериях – возможно выполнение радикальной коррекции с хорошим эффектом. Первым этапом выполняется продольная вентрикулотомия в выводном отделе ПЖ, разрез продлевается на ствол ЛА. Иссечение инфундибулярного стеноза выполняется в обьеме, необходимом для обеспечения хорошего доступа к ДМЖП и приточному отделу ПЖ. ДМЖП закрывают заплатой из синтетической ткани укрепляя ее с помощью непрерывного или отдельных швов. При 1 типе порока выполняется пластика выводного отдела ПЖ и ствола ЛА при помощи заплаты, при 2 типе порока – имплантация искусственного ствола ЛА между ПЖ и системой ЛА. Открытое овальное окно или ДМПП обычно закрывают. До начала искусственного кровообращения перевязывают ОАП.

В некоторых случаях радикальная операция проводится после предварительно выполненных системно-легочных анастомозов (двухэтапный подход), когда первым этапом выполнялся системно-легочный анастомоз, вторым этапом – радикальная коррекция порока. Цель паллиативного лечения заключается в увеличении величины легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл\м2), происходит развитие системы ЛА, увеличение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

После радикальной коррекции порока отношение давлений в желудочках не должно превышать 0.7-0.75. При более высоком отношении давлений в желудочках необходимо возобновить искусственное кровообращение и провести ревизию выводного отдела ПЖ и стола ЛА (, 2003, Kirklin J., 2013).

Осложнения после радикальной коррекции: выраженная остаточная легочная регургитация, остаточный стеноз выводного отдела ПЖ, реканализация ДМЖП, недостаточность трикуспидального клапана, стеноз  или гипоплазия ветвей ЛА, АВ-блокада, трепетание предсердий, расширение ПЖ и его дисфункция из-за легочной регургитации, прогрессирующая аортальная недостаточность, пароксизмальная желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть.

10.4.5. Рекомендации по выполнению паллиативных операций при АЛА с ДМЖП

Класс 2б

1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% (Доказательный уровень: С),

2. Уровень гемоглобина более 190 г/л (Доказательный уровень: С),

3. Сопутствующая патология (Доказательный уровень: С).

  а. Врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки),

  б. Инфекционные осложнения,

  в. Острое нарушение мозгового кровообращения

Класс 3

При АЛА с ДМЖП могут быть выполнены следующие типы паллиативных операций:

1. Системно-легочные анастомозы (Доказательный уровень: С),

2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (Доказательный уровень: С),

3. Центральный анастомоз (Доказательный уровень: С)

4. Стентирование ОАП, ветвей ЛА (Доказательный уровень: С).

Многоэтапное хирургическое лечение больных с АЛА и ДМЖП

АЛА и ДМЖП с гипоплазией системы легочных артерий - один из самых сложных разделов коррекции данного порока. У 25% больных АЛА I-II типов сочетается с БАЛКА, требующих ликвидации либо соединения с системой истинных легочных артерий, в 46.1% случаев одновременно отмечается резкая гипоплазия системы ЛА. Мультифокальная природа легочного кровотока и гипоплазия системы ЛА затрудняют возможность проведения хирургического лечения порока и определяют необходимость использования метода многоэтапного лечения порока.

Конечной целью этапного хирургического лечения порока является пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой ЛА, ликвидация внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации, либо прямой перевязки БАЛКА, восстановление истинного легочного кровотока по максимальному количеству бронхолегочных сегментов с использованием методов унифокализации (, 2003).

Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Дозировано иссекаются все компоненты многоуровнего стеноза, выполняется пластика выводного отдела ПЖ и ствола ЛА заплатой. При 2 типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес. после операции. Все последующие хирургические процедуры должны быть направлены на полное устранение многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановление наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недоразвитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единственного источника легочного кровотока из правого желудочка.

Некоторыми авторами используется метод одноэтапной многокомпонентной радикальной коррекции порока, когда наряду с внутрисердечной коррекцией порока производятся процедуры унифокализации легочного кровотока. При этом размеры легочных артерий должны быть более 50% от нормы и легочные артерии должны соединяться с количеством бронхолегочных сегментов, соответствующих одному легкому (Puga F., 1989). Такой подход имеет ряд преимуществ: 1. Одноэтапный подход обеспечивает равномерное развитие легочного сосудистого русла вследствие пульсирующего кровотока из ПЖ во вновь созданное русло; 2. При таком подходе возможно выполнение прямых анастомозов между коллатеральными артериями, что способствует росту анастомозов в отличие от анастомозов при помощи протезов; 3. Исключаются повторные вмешательства, требующие выделения сосудов из спаек, которые также ограничивают рост и развитие анастомозов; 4.При одномоментной многокомпонентной радикальной коррекции порока у новорожденных рано восстанавливается легочно-артериальное дерево и легочная гипертензия не развивается.

10.4.5. Рекомендации по выполнению многоэтапного хирургического лечения при АЛА с ДМЖП

Класс 2б

1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% (Доказательный уровень: С),

2. Уровень гемоглобина более 190 г/л (Доказательный уровень: С),

3. Множественные БАЛКА (Доказательный уровень: С).

4. Гипоплазия системы ЛА (Индекс Nakata менее 150-200, индекс McGoon менее 1.0) (Доказательный уровень: С).

Хирургическое лечение пациентов 3-4 типов с АЛА и ДМЖП

При АЛА 3 типа по классификации J. Somerville (1970) анатомия порока характеризуется не только отсутствием сообщения между ПЖ и системой ЛА, но и отсутствием ствола ЛА и одной из ее ветвей. Ранее выполнялись лишь исключительно различные виды системно-легочных анастомозов, в настоящее время - унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией. Данное вмешательство до сих пор сопровождается достаточно высокой летальностью, многочисленными послеоперационными осложнениями, необходимостью повторных операций.

10.4.5. Рекомендации по выполнению хирургических вмешательств у больных с АЛА 3 типа с ДМЖП

Класс 2

1. При соответствии больного критериям операбельности необходимо проводить радикальную коррекцию порока (Доказательный уровень: С),

2. При несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям выполняется паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (Доказательный уровень: С),

3. При наличии крупных коллатеральных артерий предпочтительно этапное хирургическое лечение - унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией (Доказательный уровень: С),

4. Одномоментная радикальная коррекция у больных с БАЛКА и гипоплазией системы ЛА сопровождается довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительна (Доказательный уровень: С) (, 2003).

Состояние больных с 4 типом порока зависит не от количества коллатеральных артерий, а от их величины, размера, наличия и степени сужения просвета. Традиционно эти пациенты подвергаются многоэтапной унифокализации легочного кровотока до выполнения радикальной коррекции. Эти паллиативные процедуры, в основном, выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (Гор-Текс) или ксеноперикарда для создания центральных ветвей ЛА (Barbero-Marcial M.,1988). При этом каждая процедура дополняется системно-легочным анастомозом при помощи протеза Гор-Текс. У больных с многочисленными стенозированными коллатеральными артериями, диаметром 2-3 мм, невозможно создать центральные легочные артерии из-за малого диаметра сосудов, поэтому таким пациентам выполняются процедуры, направленные на устранение или «обход» стенозов. К данным процедурам относятся: пластика места сужения заплатой из ксеноперикарда; выполнение анастомоза между коллатеральной и подключичной артерией при помощи синтетического протеза. Обе эти процедуры направлены на улучшение соматического состояния больного, т. е. на увеличение уровня легочного кровотока и, соответственно, насыщения крови кислородом.