Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 53 )

Рекомендации по катетерной радиочастотной абляции де­тей раннего возраста (без сопутствующих пороков сердца).

Класс I.

1) Пациенты с непароксизмальной тахикардией, сниженной ФВ ЛЖ, возраст младше 5 лет (или вес менее 15 кг).

2) Пациенты с пароксизмальными симптоматичными тахикардиями и неэффективностью всех антиа­ритмических препаратов.

3) Пациенты с синдромом WPW, эпизодами ВСС (синкопе), коротким ЭРП ДПЖС, возраст старше 5 лет.

Класс II.

Отсутствуют

Класс III.

Отсутствуют

16.2. Особенности ведения детей с ВПС и тахиаритмиями .

16.2.1. Часто встречающиеся нарушения ритма у детей с ВПС

Нарушения ритма	ВПС
Тахикардии
WPW-синдром	Аномалия Эбштейна
АВУРТ	Транспозиция магистральных артерий Тотально-аномальный дренаж легочных вен полная форма атриовентрикулярного канала двойное отхождение сосудов от правого желудочка другие
Предсердные тахикардии и трепетание предсердий	Врожденная корригированная транспозиция Пациенты после операций Mustard, Senning, Fontan Тетрада Фалло другие
Фибрилляция предсердий	Пороки митрально клапана Аортальный стеноз Тетрада Фалло Единственный желудочек
Желудочковая тахикардия	Тетрада Фалло Аортальный стеноз другие
Брадикардии
Дисфункция синусового узла	Пациенты после операций Mustard,  Senning, Fontan Венозный синус при дефекте межпредсердной перегородки Синдром гетеротаксии
Спонтанная AV блокада	Дефект атриовентрикулярной перегородки (АВК) Врожденная корригированная транспозиция Единственный желудочек (некоторые формы)
Хирургически индуцированная AV блокада	Закрытый дефект межжелудочковой перегородки (при различных ВПС) Субаортальный стеноз Имплантированный AV клапан

А - Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Наличие дополнительных проводящих путей может осложнять некоторые формы ВПС, особенно аномалию Эбштейна. Признаки тахикардии могут впервые проявляться в раннем детстве, а клинические проявления усугубляются с ростом ребенка, когда расширенное предсердие или хирургические рубцы предрасполагают к развитию у пациентов трепетания предсердий или фибрилляции с возможностью быстрого проведения по дополнительным путям. Методики катетерной аблации дополнительных проводящих путей стали стандартом лечения у данных пациентов. Однако, по сравнению с простой аблацией дополнительных путей в структурно нормальном сердце процент успеха ниже и риск повторных эпизодов выше у пациентов с анатомическими дефектами. Эти различия возникают из-за наличия измененных анатомических ориентиров, неправильной локализации АВ узла и частой встречаемости дополнительных путей у пациентов с ВПС. Операция Сили или интраоперационная аблация дополнительных путей может проводиться у пациентов с аномалией Эбштейна одномоментно с оперативным вмешательством на трикуспидальном клапане. Этот метод является безопасным и эффективным.

Б - Атриовентрикулярная узловая тахикардия.

       Может присутствовать как исходно – при не корригированных пороках, так и быть осложнением послеоперационного периода. Исходно, чаще встречается у пациентов с общим атриовентрикулярным каналом, и ухудшает течение порока.  При возникновении приступов, которые купируются чаще всего введением антагонистов Са?, рекомендовано в дооперационном периоде провести инвазивное электрофизиологическое исследование и радиочастотную аблацию, хотя в связи с анатомическими особенностями порока катетерная аблация может сопровождаться осложнениями у пациентов детского возраста.

       При возникновении АВУРТ в послеоперационном периоде  в ряде случаев может наблюдаться значительное ухудшение показателей гемодинамики и прогрессирование сердечной недостаточности. Послеоперационная узловая тахикардия обычно встречается у пациентов у которых операция проводилась на атриовентрикулярном узле или в его непосредственной близости. Это может быть коррекция транспозиции магистральных артерий, тотально-аномального дренажа легочных вен, полной формы атриовентрикулярного канала, двойного отхождения сосудов от правого желудочка. В этих случаях хороший эффект достигается введением амиодарона. В редких случаях прибегают к умеренной гипотермии пациента, либо катетерной аблации АВС или п. Гиса.

В - Предсердная тахикардия и трепетание предсердий

Эти нарушения ритма часто встречаются не только у взрослых пациентов, но и у детей с ВПС и обусловлены механизмом внутрипредсердного макрореентри. Данные виды аритмий могут возникать после любых вмешательств на правых камерах сердца, частота  таких аритмий возрастает после операций Mustard, Senning, Glenn, и Fontan, при которых у 30-50% пациентов могут наблюдаться эпизоды предсердных аритмии и трепетания предсердий. 

Принимая во внимание, что классическое  трепетание предсердий  вовлекает зону вокруг кольца трикуспидального клапана, которое регистрируется на ЭКГ в виде пилообразных F-волнами до 300 сокращений в минуту,  предсердная тахикардия или атипичное трепетание предсердий может вовлекать новые зоны миокарда предсердий вокруг хирургических  рубцов и заплат, генерируя более широкий спектр сокращений и видов F и f волн. Предсердная тахикардия по частоте обычно медленнее, чем классическое трепетание предсердий с частотой 170-250 сокращений в минуту. В случае нормального проведения по АВ узлу, эти сокращения часто проводятся 1:1, что может привести к гемодинамической нестабильности, синкопальным состояниям или даже к смерти пациента. При нормосистолии желудочковых сокращений, длительное наличие  предсердной тахикардии и трепетания предсердий может приводить к тромбоэмболическим осложнениям.

Как правило, впервые выявленная предсердная тахикардия или трепетание предсердий может быть купировано с помощью электрической кардиоверсии, пищеводной стимуляцией или назначением антиаритмических препаратов I или III класса. Намного труднее предотвратить повторные эпизоды аритмии и адекватно оценить гемодинамический статус, который предрасполагает к развитию тахикардии. Необходим постоянный прием антиаритмических препаратов, но опыт использования фармакологической терапии показал преимущество нефармакологических методов лечения.

Имплантация искусственного водителя ритма может быть рекомендована тем пациентам, у которых имеется дисфункция синусового узла как основная причина клинических проявлений. Простое увеличение частоты предсердного ритма до соответствующего уровня может быть достаточным для предупреждения возникновения предсердных нарушений ритма, в то же время, делая безопасным назначение препаратов, которые могут усиливать брадикардию. Новые модификации электрокардиостимуляторов могут определять предсердную тахикардию и автоматически посылать «пачку стимулов» для купирования аритмии.  Такие алгоритмы ЭКС могут быть полезны в отдельных случаях, но используются с осторожностью у больных с нормальным проведениям по АВ узлу.

Катетерная является методом выбора при лечении повторных ПТ и ТП. В практику внедряется новое оборудование: новые системы трехмерного навигационного картирования и специальные орошаемые катетеры для  более эффективной аблации. С использованием последних возможно достичь успеха в 90% случаев с помощью катетерной аблации, хотя возможны позднее рецидивирование аритмии. Риск повторных эпизодов особенно высок  у пациентов, у которых выявляется несколько типов ПТ и ТП и  увеличенные размеры предсердий. Результаты аблации при ПТ и ТП связаны с прогрессом новых технологий в области диагностики и катетерной аблации аритмий и более эффективны по сравнению с постоянным приемом антиаритмической терапии.

Если РЧА не позволяет предотвратить повторные эпизоды ПТ или ТП или пациент нуждается в операции коррекции ВПС, предпочтение должно быть отдано хирургической аблации во время операции. Эта процедура более широко используется у пациентов после процедуры  Fontan с неподдающимися лечению ПТ и обычно комбинируется с операцией тотального кавопульмонального обхода с помощью кондуита.  Результаты хирургического лечения ВПС и тахиаритмий имеют высокую эффективность, сопровождаются небольшим числом рецидивов, но следует помнить о хирургических рисках при подобных сочетанных операциях, особенно у пациентов детского возраста.

Г - Фибрилляция предсердий

У пациентов детского возраста при ВПС фибрилляция предсердий встречается достаточно редко. ФП возникает наиболее часто у пациентов с врожденным  аортальным стенозом, пороками митрального клапана или  единственным желудочком. Принципы ведения сходны для фибрилляции предсердий при других сердечных заболеваниях, начиная с медикаментозной антикоагулянтной терапии и заканчивая контролем ритма путем электрической кардиоверсии, но по строгим показаниям. Использование антиаритмических препаратов III класса может предотвратить  повторные эпизоды ФП у некоторых пациентов, но в случае ПТ медикаментозная терапия не обладает высокой эффективностью. В ряде случаев, имплантация ЭКС может уменьшить частоту эпизодов фибрилляции предсердий у пациентов с сопутствующей дисфункцией синусового узла.

Д -  Желудочковая тахикардия

Наиболее часто желудочковая тахикардия у пациентов с ВПС развивается по механизму макрореентри.  Желудочковая тахикардиявстречается в отдаленные сроки  у пациентов после оперативных вмешательств, которые сопровождались вентрикулотомией и/или коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), а так же коррекции таких пороков, как тетрада Фалло. В этих случаях механизм риентери запускается в результате наличия узких коридоров проводимости в области послеоперационного рубца в выносящем тракте правого желудочка (ВТПЖ).