Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 55 )

Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ являются следующие: 1) ранее выполненный анастомоз, 2) старший возраст во время операции, 3) патологическая гемодинамика правого желудочка (из-за легочной регургитации или остаточного стеноза), 4) высокая градация желудочковых нарушений ритма при Холтеровском мониторировании, и 5) индуцируемая ЖТ при инвазивном электрофизиологическом исследовании. Существует разумная корреляция между наличием ЖТ и определенными полученными данными кардиограммы, особенно если продолжительность QRS, больше чем 180 мс [30, 31].

Самая значительная степень удлинения QRS отмечена именно среди пациентов с дисфункцией и расширением правого желудочка (так называемое механо-электрическое  взаимодействие). Таким образом, ширина QRS на кардиограмме может быть отслежена у любого пациента с ТФ, за исключением пациентов с ЭКС.

Необходим определенный подход к стратификации риска к у асимптомных пациентов с корригированной ТФ. Большинство клиницистов полагается на ежегодное физикальное обследование, ЭКГ, Холтеровское мониторирование и проба переносимости нагрузок, с целью регистрации желудочковых экстрасистол, так же как периодических эхокардиограмм или МРТ, чтобы контролировать функциональный статус правого желудочка.

Симптоматичные пациенты  (сердцебиение, головокружение, или эпизоды потери сознания) усиливают подозрение на наличие аритмий у пациентов с тетрадой Фалло и требует проведения инвазивного ЭФИ. Дальнейшая тактика лечения определяется результатами ЭФИ.  Программированная стимуляция желудочков во время ЭФИ дает прогноз относительно риска возможного развития ЖТ.  ЭФИ также позволяет выявить и предсердные нарушения ритма - ПТ и ТП.

Ряд гемодинамических проблем могут также быть идентифицированы эхокардиографией или зондированием сердца, которое позволит определить показания к хирургическому подходу: закрытие остаточного шунта или протезирование легочного клапана, а так же возможность проведения интраоперационного картирования ЖТ во время операции.

Выраженые симптомы у пациентов с тетрадой Фалло (то есть, зарегистрированный этизод ЖТ или остановки сердца) в настоящее время является показанием к имплантации ИКД почти во всех центрах.

16.4.3. – транспозиция магистральных сосудов.

Необходимо учитывать риск внезапной смерти вследствие нарушений ритма у пациентов после операции внутрипредсердного переключения по поводу ТМА. Это может произойти вследствие ЖТ, но также может быть следствием ускоренного проведения  по АВС при предсердных нарушениях ритма.  В ряде случае после коррекции порока может наблюдаться прогрессирующая АВ-блокада.

Класс I

1.  Рекомендовано проведение инвазивного ЭФИ  для  с целью диагностики характера аритмий и выбора оптимальной тактики лечения. (Уровень доказательности В).

3.  Имплантация ЭКС рекомендуется для симптоматичных пациентов с D-ТМА при наличии синусовой брадикардии или синдроме слабости синусового узла или АВБ. (Уровень доказательности В)

16.4.4. - Корригированная транспозиция магистральных артерий.

Для КТМА характерно смещение АВ-узла от треугольника Коха кпереди и вверх в пределах правого предсердия. Функциональные свойства такой “смещенной” проводящей системы не являются полноценными. Спонтанное развитие полной АВ-блокады может возникнуть с самого рождения, приблизительно у 4% пациентов. Травма проводящей системы часто бывает и после хирургической коррекции. Кроме того, прогрессирующее снижение функции АВ-проведения может происходить в течение жизни с риском возникновения полного АВ-блока с увеличением риска до 2% в год. Состояние функции АВ проведения должно оцениваться регулярно методом ЭКГ и с помощью Холтеровского мониторирования у пациентов с КТМА.

В ряде случаев у таких пациентов встречаются дополнительные пути проведения, особенно при наличии аномалии подобных аномалии Эбштейна и изменений леворасположенного трикуспидального клапана [32]. 

Электрокардиостимуляция может быть также причиной изменения положения (сдвига) межжелудочковой перегородки, что может увеличить дилатацию системного желудочка и таким образом усугубить недостаточность системного АВ-клапана. Поэтому было бы разумным более часто выполнять клинические и эхокардиографические исследования у неоперированных пациентов после имплантации электрокардиостимулятора [33].

16.4.5. - Аномалия Эбштейна.

Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения часто сочетается с аномалией Эбштейна. Катетерная аблация стала наиболее распространенным методом лечения для таких пациентов, несмотря на то, что выполнение процедуры может быть крайне затруднительным. Частота успешных аблаций ниже и частота рецидивов выше, чем подобные манипуляции, выполняемые для анатомически нормальных сердец, отчасти из-за того, что почти у 50% пациентов с аномалией Эбштейна присутствуют множественные дополнительные пути [32].  Любому пациенту с подозрением на наличие дополнительных путей проведения должно проводиться инвазивное электрофизиологическое исследование до хирургической коррекции для определения локализации дополнительных путей попытки катетерной аблации. Если последняя была неуспешной по какой-либо причине, хирургическое устранение дополнительных путей может быть выполнено интраоперационно – операция Сили, радиочастотная аблация, криоаблация.

Класс IIa

Показано проведение инвазивного ЭФИ для определения локализации ДП и выполнение катетерной аблации  (Уровень доказательности В)

16.4.6. - Модификации операции Фонтена.

Большинство значимых нарушений ритма у пациентов после различных модификаций операций Фонтена проявляются возникновением предсердных риэнтри тахикардий и ТП. Эти аритмии могут быть причиной повышенной смертности у оперированных больных, особенно у тех пациентов, которым был наложен атриопульмональный анастомоз с последующим развитием дилятации предсердия, утолщения и рубцовых изменений стенок правого предсердия. Новые модификации процедуры Фонтена реже сопровождаются предсердными нарушениями ритма в послеоперационном периоде в сравнении с ранее используемыми методиками. У более половины пациентов с атриопульмональным анастомозом  развивается предсердная риэнтри тахикардия в течении 15 лет после операции. 

       Кроме хирургической причин другими факторами риска развития предсердной ри-энтри тахикардии являются: сопутствующая дисфункция синусового узла и возраст пациентов. Эпизоды тахикардии могут привести к значимым гемодинамическим изменениям а при длительных эпизодах может сформироваться тромб в расширенной правой легочной артерии.

Участки миокарда, ответственные за развитие предсердной риэнтри тахикардии у пациентов после процедуры Фонтена, имеют тенденцию локализоваться в фиброзной части правого предсердия, расположенной на боковой стенки атриотомного рубца, межпредсердной перегородки, области анастомоза и легочных  вен. Естественные барьеры  проводимости, такие как crista terminalis и отверстия верхней и нижней полой вены, также играют определенную роль. Достаточно часто наблюдаются множественные предсердные риентри тахикардии у одного пациента. Общепринято, что купирование  острой тахикардии может быть достигнуто кардиоверсией, учащающей стимуляцией или  антиаритмическими препаратами 1 или 3 класса. Однако купирование рецидивирующей предсердной реентри тахикардии остается главной проблемой.

Разработаны многочисленные методики в лечении рецидивирующей предсердной риентри тахикардии у пациентов после операции Фонтена, но нет общепринятого стандарта лечения.

Варианты лечения рецидивирующей предсердных аритмий после операции Фонтена :

- Кардиоверсия (если эпизоды предсердной риентри тахикардии редкие быстро диагностируются, и хорошо переносятся). Чреспищеводная ЭХО-КГ рекомендуется перед кардиоверсией для исключения тромбов предсердия тем пациентам, у которых не проводился прием антикоагулянтов в течение последних нескольких недель.

-  Имплантация ЭКС при выраженной дисфункции синусового узла

- Назначение антиаритмических препаратов при наличии нормальной функции синусового узла и достаточной функции желудочков.

-  Катетерная аблация аритмии.

-  Хирургическая ревизия атриопульмонального анастомоза с конверсией в латеральный туннель или экстракардиальный кондуит, в сочетании с операцией «Лабиринт»

Если эпизоды предсердной риентри тахикардия редкие (меньше одного в год), хорошо переносятся, и быстро диагностируются, то может быть достаточно проведение периодической кардиоверсии без использования терапии мощными антиаритмическими препаратами или катетерной аблации. В таких случаях возможен прием  дигоксина, бета-блокаторов, или блокаторов кальциевых каналов для уменьшения риска быстрого желудочкового ответа в течение последующих эпизодов, а также постоянная антикоагулянтная терапия.

Если эпизоды аритмий частые, клинически значимые, неконтролируемые в течение длительного времени, или связаны с тромбозом предсердия, то должна быть применена более активная тактика лечения. Это особенно касается пациентов с расширенным правым предсердием и пациентов с измененной гемодинамикой, например с уменьшенной функции единственного желудочка, регургитацией на АВ-клапане, сдавлением легочных вен.

Как обсуждалось ранее, методами активной терапии являются имплантация ЭКС, назначение антиаритмических препаратов, катетерная аблация с использованием систем навигационного картирования, и хирургическая ревизия путей Фонтена в сочетании с операцией «Лабиринт». Выбор метода лечения должен быть определен в соответствии с гемодинамическим и электрофизиологическим статусом пациента.

Класс 1

1.  Обследование по поводу аритмий часто необходимо у пациентов после процедуры Фонтена и должно проводиться электрофизиологом, имеющим опыт работы с пациентами с ВПС (Уровень Доказательности: С).

2. При наличии вновь возникшей предсердной аритмии необходимо полностью провести обследование для исключения ассоциированных тромбозов предсердия или протеза, анатомических аномалий путей Фонтена или вентрикулярной дисфункции. (Уровень Доказательности: С).

3.  Проведение инвазивного электрофизиологического обследования детей после операции Фонтена должно выполняться в кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения данных пациентов (Уровень Доказательности: С).