Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 54 )

Частота поздних желудочковых тахикардий или внезапной смерти при хирургически корригированной тетраде Фалло колеблется от 0,5% до 6,0%. У ряда пациентов с медленно прогрессирующей желудочковой тахикардией может сохраняться стабильная гемодинамика, но у большинства пациентов желудочковая тахикардия имеет тенденцию к ускорению ритма, может проявляться синкопальными состояниями или остановкой сердца.

Довольно трудно предсказать, у каких пациентов с ВПС в дальнейшем  разовьется желудочковая тахикардия. Исследования по поиску факторов риска у пациентов с тетрадой Фалло выявили такие факторы, как более старший возраст проведения корригирующей операции, высокая степень дилатации правого желудочка, удлиненный QRS комплекс более 180 мс, хотя диагностическая точность каждого из этих факторов невелика. Холтеровское мониторирование и нагрузочные тесты, также используются как скрининговые методы с некоторой степенью корреляции между непосредственной эктопией и риском желудочковой тахикардии.

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование используется для топической диагностики ЖТ, когда данные ЭКГ и Холтеровского мониторирования  не дает четких данных о корреляции симптомов с пароксизмами ЖТ. В настоящее время нет общепринятых схем по контролю ритма у асимптомных пациентов с тетрадой Фалло. Различные исследования должны использоваться индивидуально в зависимости от конкретной истории заболевания и общего гемодинамического статуса, особенно если симптомы минимальны или отсутствуют. Сердцебиение, головокружение или необъяснимые синкопальные состояния должны настораживать и указывать на необходимость проведения полной и быстрой диагностичестики, с возможным использованием внутрисердечного электрофизиологического исследования. 

Тетрада Фалло обычно рассматривается как порок, после хирургической коррекции которого, возможно развитие желудочковой тахикардии. Желудочковые аритмии могут осложнять течение и  ряда других пороков, даже в отсутствии прямых хирургических манипуляций на  желудочках сердца. Например, при врожденном аортальном стенозе, транспозиции магистральных артерий (ТМА), когда правый желудочек поддерживает системную циркуляцию, тяжелых формах аномалии Эбштейна, некоторых формах единственного желудочка и дефекте межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, возникновение желудочковых аритмий обычно совпадает с ухудшением общего гемодинамического статуса пациента.

Лечение желудочковых тахикардий у детей с ВПС является одной из наиболее сложных проблем аритмологии. Как и при ИБС, лечение желудочковой тахикардии только фармакологическими препаратами является часто не достаточным. Эмпирическое назначение В-блокаторов и  антиаритмиков I или III класса используется в редких случаях у пациентов, когда клиницист не может четко определить риск рецидива желудочковой тахикардии после проведения всех диагностических исследований. Медикаментозная терапия заменена в большинстве центров более эффективными вмешательствами, такими как имплантация кардиовертера-дефибриллятора, катетерная абляция или операционные методы лечения аритмий. Прежде чем выбрать метод лечения, следует провести зондирование сердца, ангиокардиографию, КР или МРТ в сочетании с инвазивным электрофизиологическим исследованием сердца. Наличие корригируемых гемодинамических нарушений является показанием для выполнения хирургических операций, таких как закрытие дефекта межжелудочковой перегородки или уменьшение клапанной недостаточности  в сочетании с интраоперационной криоаблацией для устранения желудочковой тахикардии. Вопрос о катетерной аблации при желудочковой тахикардии решается на основании оценки индивидуального риска и пользы для больного. Хотя сообщений о проведенных РЧ-аблациях у детей с ВПС при желудочковой тахикардии пока немного и риск рецидива желудочковых тахикардий после РЧА может достигать 20%.  Так, катетерную аблацию лучше использовать для устранения желудочковых тахикардий у пациентов с ВПС с сохраненной гемодинамикой и одним очагом или кругом риентри.  В этих случаях, прежде чем оказаться от имплантации кардиовертера-дефибриллятора, необходимо провести инвазивное ЭФИ с нанесением 1, 2, 3 экстрастимулов на желудочки с целью индукции желудочковой тахикардии и определения возможности проведения катетерной аблации или определения показаний для имплантации ИКД.

Большинству пациентов с ВПС, документированные высоким риском возникновения желудочковой тахикардии в настоящее время показана имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Использование трансвенозных систем возможно в большинстве случаев, за исключением пациентов с единственным желудочком, пациентов с затрудненными венозными путями доступа, значительными внутрисердечными шунтами, при которых высок риск тромбоэмболических осложнений. Порог дефибрилляции пороги у пациентов с ВПС сопоставим с порогами у больных с приобретенными сердечно-сосудистыми заболеваниями. 

16.3. Особенности ведения детей с брадиаритмиями

16.3.1. - Дисфункция синоатриального узла

У пациентов детского возраста нарушение функции синусового узла чаще всего связано с врожденной дисфункцией или отсутствием синоатриального узла, а патологическая синусовая брадикардия у пациентов с ВПС чаще всего связано с оперативными вмешательствами на сердце.  Прямая травма синоатриального узла  часто происходит после  операций Mustard, Senning, Glenn, и Fontan. 

Существует несколько технических методик по имплантации ЭКС у детей с ВПС. Эндокардиальные электроды имеют много модификаций. Это имеет большое значение при наличии пороков сердца: особенности анатомии сердца, изменние хода сосудов, в частности после операций Mustard и Senning. Эндокардиальная или эпикардиальная имплантация размещение электродов используется в зависимости от наличия участков фиброза и особенностей оперативного пособия. Необходимы четкие знания специфической анатомии и знание особенностей предшествующих хирургических вмешательств до установки пациенту ЭКС.

16.3.2. - Атриовентрикулярная блокада

Хирургическая коррекция ВПС может привести к прямой травме проводящей системы атриовентрикулярного соединения и п. Гиса, хотя современное знание анатомии атриовентрикулярного узла и п. Гиса при различных ВПС значительно уменьшили риск возникновения подобных осложнений. Устранение дефекта межжелудочковой перегородки, операции при обструкциях выносящего тракта левого желудочка и замена или коррекция атриовентрикулярного клапана могут осложняться атриовентрикулярной блокадой в 2-3% случаев. К счастью, более чем в половине случаев это повреждение является проходящим, и проводимость восстанавливается через 7-10 дней после операции.

Необходимо иметь представления и о врожденной патологии  проводящих путей, АВ узла, п. Гиса по отношению к структурам сердца при различных ВПС, особенно при корригированных врожденных ТМС, таких как дефект атриовентрикулярной перегородки, особенно у пациентов с синдромом Дауна. Такие больные более подвержены  возникновению хирургически или катетериндуцированных AВ блокад, хотя могут развиваться и спонтанные АВ блокады  в любом возрасте: от эмбрионального периода до взрослого возраста. Пациентам с такими специфическими пороками периодически должны проводиться ЭКГ и Холтеровское мониторирование, даже если атриовентрикулярный узел не был поврежден при операции.

16.4. Особенности ведения детей с нарушениями ритма при отдельных врожденных пороках сердца.

16.4.1. - Атриовентрикулярный канал (АВК)

При АВК АВ узел и пучок Гиса смещены книзу вдоль кольца АВ клапана. такая локализация создает условия к повреждению проводящей системы сердца в ходе коррекции порока [28].

Функциональные свойства этих смещенных составляющих проводящей системы сердца бывают субоптимальными с рождения (вплоть до врожденной полной поперечной блокады сердца), и могут ухудшаться с возрастом.

По этим причинам, необходимо регулярно проверять состояние АВ проведения путем регистрации ЭКГ и периодического Холтеровского мониторирования у пациентов после радикальной или паллиативной коррекции АВК.

Так же, достаточно часто, могут встречаться АВУРТ, что проявляется приступами регулярного частого сердцебиения до 200 в мин. В этих случаях рекомендовано проводить инвазивное ЭФИ и РЧА. При невозможности устранения интервенционными методиками рекомендовано проводить одномоментную коррекцию порока и тахикардии на открытом сердце (Класс IIа).

16.4.2. - Радикальная коррекция тетрады Фалло.

Класс I

Показано ежегодное наблюдение пациента с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции правого желудочка, и периодического теста на  толерантность к физической нагрузке у пациентов с имплантированными ЭКС и ИКД. (Уровень доказательности: C)

Класс IIа

Периодический контроль ЭКГ и Холтеровское мониторирование могут быть полезными  методами контроля ритма. Частота обследования должна быть индивидуальна в зависимости от состояния гемодинамики и клинического прогноза имеющейся аритмии. (Уровень доказательности: C)

II b класс

Электрофизиологическое  исследование в условиях специализированного центра у детей с ВПС позволит выявить возможные  аритмии у пациентов с тетрадой Фалло (Уровень доказательности: C)

Несмотря на хорошие гемодинамические результаты после коррекции тетрады Фалло, у пациентов остается риск неожиданной внезапной смерти в течение отдаленного периода. ЖТ является основным механизмом развития этого осложнения,  хотя имеет место трепетание предсердия или АВ-блокада.  Вероятность внезапной смерти у пациентов  с ТФ увеличивается с возрастом пациента и может быть оценена в среднем 2,5 % в каждое десятилетие наблюдения [29]. Хотя эта вероятность ниже чем риск внезапной сердечной смерти при других заболеваниях сердца, это, тем не менее, печальный результат, который изучается многими исследователями и клиницистами вот уже более 30 лет.

Задачей многочисленных исследований было определение механизма и факторов риска развития внезапной смерти от аритмий в у пациентов после радикальной коррекцией тетрады Фалло. Так, нарушения АВ-проводимости обусловлены травмой проводящих тканей во время операции, что может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки, по-видимому из-за резкого ухудшения проводимости.  Уже в 80-х годах выяснено, что ЖТ - наиболее частый механизм внезапной смерти у пациентов после коррекции ТФ.