Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 39 )

ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса.

ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

Гемодинамика ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП зависит от наличия или отсутствия обструкции выхода из правого желудочка и аналогична гемодинамике ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ типа ДМЖП соответственно.

Наличие рестриктивного ДМЖП придает гемодинамике черты подаортальной обструкции с увеличением постнагрузки левого желудочка.

11.5. Клиническая картина неоперированного больного

ДОСПЖ типа ДМЖП и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии манифестируют с первых месяцев жизни явлениями сердечной недостаточности, которые по мере роста обще-легочного сосудистого сопротивления сменяется клиникой высокой легочной гипертензии, утрачивающей обратимость к возрасту 3-5 лет. При наличии рестриктивного ДМЖП– наличие систолического шума не нем.

11.5.1. Электрокардиография:

в дебюте заболевания: положение электрической оси сердца варьирует, возможно наличие поворота сердца относительно вертикальной (QIIISITIII(-)) и фронтальной осей (S-тип ЭКГ),признаки объемной перегрузки левого и гипертрофии правого желудочков, в финале заболевания: P-pulmonale, гипертрофия правого желудочка, при наличии рестриктивного ДМЖП – признаки гипертрофии левого желудочка.

11.5.2. Рентгенография грудной клетки:

в дебюте: увеличение размеров сердца преимущественно за счет дилатации левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка по артериальному типу, в финале: гипертрофия правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, расширение корней легких, «обрубленность» легочного рисунка по периферии.

ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖПбез стеноза легочной артерии клинически проявляет себя артериальной гипоксемией, степень выраженности которой определяется величиной лёгочного кровотока, зависящей от степени обструкции выхода из правого желудочка и наличия дополнительных источников легочного кровотока. Возможно развитие гипоксических приступов.

11.5.3. Электрокардиография:

отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

11.5.4. Рентгенография грудной клетки:

гипертрофия правого желудочка, западение дуги легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ДОСПЖ типа ТМС проявляет себя артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью. Возможно раннее (в течение первого года жизни) развитие высокой легочной гипертензии.

11.5.5. Электрокардиография:

отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

11.5.6. Рентгенография грудной клетки:

увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков, в зависимости от взаиморасположения магистральных сосудов сужение (при А-мальпозиции) или расширение (при D-мальпозиции) сосудистого пучка в прямой проекции, усиление (в дебюте) или обеднение легочного рисунка с расширением корней легких (в финале).

11.6. Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии

Класс I

Эхокардиография является приоритетным методом инструментальной диагностики ДОСПЖ, в большинстве случаев достаточным для оценки морфологии порока и определения тактики лечения (Уровень доказательности: С)

Оценки требуют[5]:

тип внутригрудного расположения сердца, вариант атрио-вентрикулярной связи, морфо-функциональные параметры желудочков, взаимоотношения магистральных сосудов, локализация и размер ДМЖП, степень развития и ориентация конусной перегородки, анатомия и функция атрио-вентрикулярных клапанов, наличиемитрально-полулунного фиброзного контакта, расстояние между трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии, наличие, морфология и степень выраженности обструкции выхода из желудочков, аорты и легочного артериального дерева.

11.7. Рекомендации по дооперационному применению катетеризации сердца

Класс IIа

Катетеризация сердца в сочетании с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии и применением фармакологических проб для оценки обратимости легочной гипертензии у больных с ДОСПЖ типов ДМЖП и ТМС, а также с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП без обструкции выхода из правого желудочка целесообразна у детей старше 6 месяцев(Уровень доказательности: С).

Катетеризация сердца с ангиографией целесообразна у больных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка для выявления дополнительных источников лёгочного кровотока (Уровень доказательности: С).

Катетеризация сердца с ангиографией целесообразна у больных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка для оценки состояния легочного артериального дерева (Уровень доказательности: С).

11.8. Рекомендации по дооперационному применению томографических методов (КТ, МРТ) исследования

Топографические методики могут служить дополнением к эхокардиографииили альтернативой инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции [6].

11.9. Стратегии лечения 11.9.1. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа ДМЖП

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в легочной артерии на фоне фармакологических проб на 10мм рт. ст. и более) (Уровень доказательности:С)

Класс IIa

Детям первых шести месяцев жизни с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваниях в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (Уровень доказательности:С)

Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление с лёгочной артерии снизилось менее, чем на 10 мм рт. ст, или снижалось синхронно с артериальным давлением показано в качестве первого этапа выполнение суживания легочной артерии (Уровень доказательности: С)

Класс IIб

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП с множественными ДМЖП, атрио-вентрикулярнойдискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению (Уровень доказательности: В).

Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ДМЖП с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (Уровень доказательности:С).

Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП, являющимися кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (Уровень доказательности:С)

Класс III

Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии) (Уровень доказательности: В) (См. раздел «Легочная гипертензия»).

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Возможно использование как предсердного, так и желудочкового доступов. Предпочтительнее использование заплат с собственной кривизной, в частности, выкроенных из сосудистых протезов. При наличии рестриктивного ДМЖП возможно его расширение в передне-верхнем направлении (Класс доказательности I, уровень доказательности В). Иссечение конусной перегородки позволяет предупредить обструкцию выхода из левого желудочка, обструкцию внутри правого желудочка и увеличить его полость (Класс доказательности IIa, уровень доказательности С).

11.9.2. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа тетрады Фалло

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с индексом Наката более 250 мм2/м2 и индексом конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2 (Уровень доказательности: В)

Класс IIa

Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом конечно-диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м2или с индексом Наката менее 250 мм2/м2, но более 150 мм2/м2 в качестве первого этапа показано выполнение системно-легочного анастомоза (Уровень доказательности: С)

Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом Наката менее 150 мм2/м2 в качестве первого этапа показано выполнение паллиативной реконструкции пути оттока из правого желудочка (Уровень доказательности: С)

Класс IIб

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло с множественными ДМЖП, атрио-вентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению (Уровень доказательности: В).

Хирургическое лечение ДОСПЖ типа тетрады Фалло с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, возможно выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (Уровень доказательности: С).

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой (см. выше) и реконструкцию пути оттока из правого желудочка. Объём реконструкции выводного отдела правого желудочка определяется морфологическимиособенностями и может быть выполнен в объеме чрепредсердно-чрезлегочного устранения инфундибулярного стеноза, пластики выводного отдела правого желудочка, трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка и легочного ствола. При наличии стенозов ветвей лёгочного ствола производится их пластика ауто - или ксеноперикардом. У детей старше трех лет целесообразно применение заплаты с моностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы (Класс доказательности IIa, уровень доказательности В). Создание дополнительного выхода из правого желудочка при анатомической коррекции ДОСПЖ типа тетрады Фалло целесообразно при наличии крупных ветвей коронарных артерий в выводном отделе правого желудочка и при наличии вызванной туннелем обструкции внутри правого желудочка (Класс доказательности IIb, уровень доказательности С).