Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 11 )

- наличие первичного ДМПП, расположенного в нижней части межпредсердной перегородки, сразу же над общим АВ клапаном. При этом створки общего АВ клапана формируют нижний край ДМПП.

При полной форме АВК общие передняя и задняя створки общего АВ клапана полностью отделены друг от друга и между ними расположено истинное общее АВ отверстие. При этом общая передняя и задняя створки непосредственно к гребню МЖП не крепятся (могут крепиться лишь посредством хорд, между которыми есть отверстия), а между створками и гребнем МЖП имеется приточный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ клапана и отсутствию ДМЖП.

При промежуточной форме передняя и задняя створки общего АВ клапана на большем своем протяжении крепятся к гребню МЖП, но имеются ДМЖП небольших размеров; отверстия митрального и трикуспидального компонентов общего АВ клапана раздельные.

4.3. Сопутствующие пороки.

АВК может сочетаться с любыми ВПС. Полная форма АВК нередко сочетается с пороками конотрункуса (тетрадой Фалло, двойным отхождением сосудов от правого желудочка).

4.4. Клиническое течение.

При полной форме АВК артериовенозный сброс крови на межжелудочковом и межпредсердном уровнях и регургитация на общем АВ клапане приводят к объемной перегрузке всех камер сердца, повышенному легочному кровотоку, недостаточности кровообращения и легочной гипертензии в первые недели после рождения. Клинически это выражается утомляемостью, непереносимостью физической нагрузки, сердцебиением, одышкой и частыми легочными инфекциями. Тяжесть симптомов зависит от величины шунтирования крови и степени клапанной недостаточности.

       При неполной форме АВК ввиду отсутствия сброса крови на межжелудочковом уровне недостаточность кровообращения, легочная гипертензия и клинические симптомы появляются, как правило, позже, в несколько лет или даже десятилетий жизни.

       При обеих формах порока возможно присоединение вторичных нарушений ритма сердца (обычно предсердных – трепетания и фибрилляции предсердий), инфекционного эндокардита или парадоксальных эмболий большого круга кровообращения.

4.5. Клиническое обследование

При полной форме АВК выслушивается акцент 2 тона сердца над легочной артерией и систолический шум, обусловленный сбросом крови на межжелудочковом уровне, регургитацией на атриовентрикулярных клапанах и ускорением кровотока через легочный клапан. При нарастании степени легочной гипертензии интенсивность систолического шума ослабевает, с появлением синдрома Эйзенменгера присоединяется акроцианоз или даже симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».

При неполной форме АВК систолический шум менее интенсивен и обусловлен регургитацией крови на митральном и трикуспидальном компонентах общего АВ клапана и ускорением кровотока в легочной артерии.

4.5.1.Электрокардиография (ЭКГ)

Типичная ЭКГ при полной и неполной форме АВК демонстрирует отклонение электрической оси сердца влево (вследствие анатомического смещения атриовентрикулярного узла и пучка Гиса книзу вдоль кольца АВ клапана) и гипертрофию правых и левых отделов сердца.

4.5.2. Рентгенография грудной клетки

При полной и неполной форме АВК в зависимости от степени нарушений гемодинамики выявляется усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левых и правых камер сердца.

4.5.3. Эхокардиография (Эхо-КГ)

Трансторакальная Эхо-КГ является основным методом неинвазивной диагностики полной и неполной форм АВК. При исследовании необходимо получить все стандартные двухмерные изображения сердца из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой доплеровской визуализацией сбросов крови и клапанной регургитации. При этом определяются основные морфологические аномалии и функциональные показатели сердца. Чреспищеводная Эхо-КГ может быть полезна у детей старшего возраста для оценки митрального компонента общего АВ клапана.

При легочной гипертензии оценивается расчетное систолическое давление в правом желудочке, расчетное диастолическое и среднее давление в легочной артерии.

4.5.4. Магнитно-резонансная и компьютерная томографии (МРТ и КТ)

МРТ и КТ являются дополнительными неинвазивными способами визуализации, если результаты Эхо-КГ неубедительны. 

4.5.5. Катетеризация сердца с ангиокардиографией (АКГ) при полной и  неполной форме АВК используется для диагностики сопутствующих, как правило более тяжелых, ВПС и проведения инвазивного мониторинга давления в легочной артерии у больных с высокой легочной гипертензией.

4.5.6. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии (ИМДЛА) с медикаментозными тестами применяется у детей с АВК и легочной гипертензией для определения обратимости легочно-сосудистой болезни и операбельности. ИМДЛА проводится по стандартной методике (см Раздел 9).

4.5.7. Тест на толерантность к физической нагрузке показан детям с неполной формой АВК, малыми размерами первичного ДМПП и минимальной степенью недостаточности атриовентрикулярных клапанов для уточнения степени снижения функциональных возможностей.

4.6. Рекомендации по диагностике АВК

Класс I

1. Диагноз АВК должен быть поставлен на основании клинического исследования, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки и двухмерной трансторакальной Эхо-КГ (уровень доказательности С).

2. Пациенты с АВК должны быть направлены в специализированный кардиохирургический центр, занимающийся лечением ВПС, с целью определения дальнейшей тактики хирургического лечения (уровень доказательности С).

Класс II a

1. Больным с полной и неполной формой АВК в возрасте старше 1 года, имеющим по данным трансторакальной Эхо-КГ легочную гипертензию более 70% от системного давления, для определения обратимости легочно-сосудистой болезни и операбельности показан ИМДЛА с медикаментозными тестами (уровень доказательности С).

2. У больных с полной и неполной формой АВК, в случае наличия сомнений в результатах Эхо-КГ, касающихся деталей анатомии порока и функции сердца, показано проведение дополнительных методов исследования (МРТ, КТ, АКГ) – (уровень доказательности С).

Класс II б

1. Больным с полной и неполной формой АВК в возрасте старше 6 месяцев, имеющим по данным трансторакальной Эхо-КГ легочную гипертензию более 70% от системного давления, для определения обратимости легочно-сосудистой болезни и операбельности показан ИМДЛА с медикаментозными тестами (уровень доказательности С).

2. Тест на толерантность к физической нагрузке показан детям с неполной формой АВК, малыми размерами первичного ДМПП и минимальной степенью недостаточности атриовентрикулярных клапанов для уточнения степени снижения функциональных возможностей уровень доказательности С.

Класс III

Больным с АВК в возрасте до 6 месяцев, имеющим по данным трансторакальной Эхо-КГ легочную гипертензию более 70%, ИМДЛА с медикаментозными тестами не показан ввиду заведомо обратимого характера легочной гипертензии (уровень доказательности С).

4.7. Лечение АВК

4.7.1. Хирургическое лечение

Полная форма АВК, тяжелый ВПС с выраженной недостаточностью кровообращения и быстро развивающейся легочной гипертензией, должен быть корригирован в раннем грудном возрасте.

Радикальная коррекция включает закрытие межпредсердного и межжелудочкового дефектов с разделением общего АВ клапана и пластикой его митрального и трикуспидального компонентов. Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять, в зависимости от клинической тяжести, в возрасте 2-6 месяцев. До одно - двухмесячного возраста общелегочное сопротивление, повышенное в период новорожденности, ограничивает легочный кровоток и симптомы сердечной недостаточности. У детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы легочно-сосудистой болезни.

У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС (патологией дуги аорты и др.), выраженной недостаточностью кровообращения и  тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока на втором этапе.

Неполную форму АВК с умеренной недостаточностью митрального компонента общего АВ клапана целесообразно корригировать в возрасте 1-2 лет, при выраженной его недостаточности – в более раннем возрасте. Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального компонента клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК, в отличие от вторичного ДМПП, не может быть закрыт эндоваскулярными методами ввиду того, что его нижним краем являются створки общего АВ клапана.

Выбор времени вмешательства при промежуточной форме АВК зависит от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности.

Тяжелые морфологические аномалии общего АВ клапана, и особенно его митрального компонента (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.), в ряде случаев требуют первичного протезирования. У другой части больных, с хорошими непосредственными результатами первичной коррекции АВК, может возникнуть необходимость в  повторных реконструктивных вмешательствах или же в протезировании АВ клапанов в отдаленном послеоперационном периоде. К более редким причинам повторных оперативных вмешательств относятся остаточные ДМПП или ДМЖП, стеноз выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), операции по устранению аритмий.

Противопоказанием к оперативному лечению АВК служит склеротическая форма легочно-сосудистой болезни.

Рекомендации по хирургическому лечению АВК

Класс I

1. Хирургическую коррекцию полной и неполной форм АВК следует выполнять в специализированных кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения ВПС (уровень доказательности С).

2. Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять, в зависимости от клинической тяжести, в возрасте 2-6 месяцев (уровень доказательности С).

3. Первичную радикальную коррекция неполной формы АВК с умеренной недостаточностью митрального компонента общего АВ клапана целесообразно выполнять в возрасте 1-2 лет, при выраженной его недостаточности – в более раннем возрасте (уровень доказательности С).