Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 18 )

6.10.6. Рекомендации по хирургическому лечению:

Класс I

1. Оперативные вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по врожденным порокам сердца в стенах центра, обладающего опытом выполнения хирургических вмешательств на Ао и крупных сосудах (Доказательный уровень: B).

2. Оперативное вмешательство должно быть выполнено у пациентов с коарктацией аорты при среднем градиенте систолического давления выше 30 мм рт. ст. по данным допплеровского исследования (Доказательный уровень: С).

3. Оперативное лечение показано при градиенте систолического давления менее 20 мм рт. ст., при потере диаметра аорты в зоне коарктации больше чем на 50% и наличии выраженного коллатерального кровтока по данным эхокардиографии или по данным магнитно-резонансной томографии (Доказательный уровень: С).

4. Оперативное вмешательство абсолютно показано в любом возрасте при наличии клинических проявлений (Доказательный уровень: B).

5. При «бессимптомной» коарктации аорты рекомендуется проводить оперативное лечение не раньше 2-3 месяцев жизни, в связи с продолжающимся фиброзом и созреванием коарктации  (Доказательный уровень: С).

7. Баллонная ангиопластика является методом выбора хирургического вмешательства при рецидиве коарктации после предыдущего хирургического вмешательства (Доказательный уровень: С).

Класс IIа

1. Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в детской кардиохирургии, должны выполнять операции по поводу рекоарктации аорты в следующих случаях:

А. Протяженный суженый сегмент (Доказательный уровень: В)

Б. Сочетанная гипоплазия дуги аорты (Доказательный уровень: В)

Класс IIb

1. Стентирование коарктации аорты может быть показано детям старшего возраста и взрослым при дискретном сужении или при рецидиве коарктации после предыдущего хирургического вмешательства, однако эффективность и безопасность этой процедуры в отдаленном периоде не установлены. (Доказательный уровень: С)

Ранняя смертность при первичных операциях составляет обычно менее 1%. Для пациентов с рекоарктацией аорты (коарктацией после хирургического лечения) в настоящее время все более часто используемым методом является эндоваскулярное лечение (баллонная ангиопластика или стентирование), которые предпочитают открытой хирургии при отсутствии отягчающих факторов (например аневризмы или псевдоаневризмы, либо выраженного сужения в месте коарктации, влияющего на расположенные рядом ветви дуги аорты).

6.10.7. Рекомендации и ключевые моменты в послеоперационной оценке и ведении послеоперационного периода.

Класс I

Всем пациентам с коарктацией аорты (корригированной или нет)  рекомендовано пожизненное наблюдение кардиолога, имеющего опыт по врожденным порокам сердца. (Доказательный уровень: С) Пациентам, перенесшим вмешательство по поводу коарктации аорты (хирургическое или эндоваскулярное), рекомендовано обследование у кардиолога хотя бы раз в год. (Доказательный уровень: С) Даже при удовлетворительных результатах коррекции коарктации аорты для выявления формирования аневризмы аорты или ее расширения необходимо периодически выполнять исследование грудной аорты. (Доказательный уровень: В) Пациенты должны быть тщательно обследованы для выявления артериальной гипертензии в покое или при физической нагрузке, которая должна быть агрессивно купирована медикаментозно при исключении рекоарктации. (Доказательный уровень: В) МРТ/КТ оценка места коарктации должна выполняться с интервалом 5 лет или менее, в зависимости от анатомических особенностей выявленных до вмешательства или во время него. (Доказательный уровень: С)
6.10.8. Физическая нагрузка и занятия спортом

Наличие значительного остаточного сужения, сочетанный ВДАК с аортальным стенозом или дилатация корня аорты накладывают запрет на занятия контактными видами спорта, силовыми видами спорта и видами спорта, в которых присутствует внезапное начало и окончание нагрузок. Перед принятием решения о возможности занятием динамическими видами спорта с низким или средним уровнем нагрузки или силовыми видами с незначительной нагрузкой следует проконсультироваться у кардиолога и выполнить нагрузочный тест и ультразвуковое исследование.

6.10.9. Профилактика эндокардита

Пациенты с неосложненным течением коарктации аорты либо неосложненным течением рекоарктации аорты, которые были успешно корригированы, не нуждаются в какой-либо профилактике эндокардита, если нет данных о предшествующих эпизодах эндокардита, для коррекции порока не был использован кондуит, либо в течение предшествующих 6 месяцев не было выполнено хирургического лечения либо эндоваскулярного вмешательства. 

7. Обструкция путей оттока ПЖ
7.1 Определение

Обструкция путей оттока ПЖ может быть как врожденной, так и приобретенной. Ниже представлены основные типы данной патологии:

Клапанный стеноз ЛА

               А. Дисплазия клапана

               Б. Моно - или двустворчатый клапан

  В. Воронкообразный клапан

       2. Инфундибулярный стеноз. Обычно сочетается с клапанным стенозом ЛА, тетрадой Фалло, гипертрофической кардиомиопатией

       3. Инфундибулярный стеноз, не связанный с гипертрофией миокарда

               А. Дополнительная ткань трикуспидального клапана

               Б. Аневризма синуса Вальсальвы

               В. Аневризма мембранозной межжелудочковой перегородки

       4. Двухкамерный ПЖ

  5. Надклапанный стеноз ЛА

        А. Деформация по типу «песочных часов»

        Б. Мембрана в ЛА

        В. Стеноз ствола ЛА

        Г. Периферические стенозы легочных артерий

        6. Послеоперационный стеноз системы ЛА

               А. Клапанный стеноз ЛА

               Б. Стеноз кондуита

  В. Стеноз после наложения системно-легочного анастомоза

Врожденная обструкция путей оттока ПЖ может локализоваться под клапаном ЛА, на уровне клапана или над ним. Подклапанный  стеноз может быть на уровне инфундибулярного отдела ПЖ или проксимальнее, ближе к приточному отделу ПЖ. Другие формы инфундибулярного стеноза включают в себя вторичную гипертрофию миокарда при клапанном стенозе ЛА, дополнительную аномальную мышцу ПЖ (двухкамерный ПЖ). Причинами стеноза выводного отдела ПЖ могут быть: избыточная ткань трехстворчатого клапана, его добавочная створка, аневризма синусов Вальсальвы или мембранозной части межжелудочковой перегородки (, , 2006, Mohanakrishnan L., 2003).

Двухкамерный ПЖ является редкой формой порока, при которой ПЖ разделен толстым мышечным пучком, аномальными гипертрофированными септо-париетальными трабекулами или гипертрофированным модераторным пучком на приточную часть с высоким давлением и отточную часть с низким давлением. Степень обструкции может варьировать в значительной степени. Часто обструкция выводного отдела ПЖ  сочетается с  ДМЖП.

Развитие обструкции выводного отдела ПЖ может также иметь ятрогенную причину и в ряде случаев может потребовать повторного вмешательства.  При повторной операции  устраняются стенозы выводного отдела ПЖ, клапана ЛА или кондуитов, регургитация на биологических протезах в легочной позиции. После операции Росса стенозы клапана и ствола легочного аллографта в некоторых работах достигают 20% и более (Freedom R. M., 2003, 2004).

7.2 Сочетанные пороки

Стеноз ЛА может являться частью целого ряда сложных ВПС. В некоторых случаях при стенозе клапана ЛА выявляется аневризматическое расширение ствола ЛА, которая может достигать больших размеров и при рентгенографии грудной клетки выглядеть как новообразование полости средостения. Обычно аневризмы ствола ЛА бессимптомны, но в редких случаях могут сдавливать предлежащие структуры, такие как ствол левой коронарной артерии и вызывать клинические проявления стенокардии. Разрыв этих эластических сосудов с низким давлением крайне редок (Veldtman G. R., 2003).

7.3. Стеноз клапана легочной артерии 7.3.1 Определение

Стеноз клапана ЛА – обычно изолированный порок, который встречается от 7% до 12% всех ВПС и составляет от 80% до 90% всех стенозов путей оттока ПЖ. Около 20% пациентов с клапанным стенозом ЛА имеют диспластичные створки клапана ЛА. При синдроме Нунана этот признак наследуется по аутосомно-доминантному типу связанному с 12 хромосомой (Tramboo N. A., 2002).

Выделяются 3 морфологических типа порока:

Типичный воронкообразный клапан ЛА, который полностью сформирован, но створки спаяны по комиссурам, имеется узкое центральное отверстие. Обычно присутствуют 3 рудиментарные комиссуры, которые, однако, четко не контурируются. Ствол ЛА расширен из-за врожденной аномалии развития медии. Струя крови через стенозированный клапан чаще направлена в левую ЛА. Дисплазия клапана ЛА. Створки клапана малоподвижны, присутствует значительное миксоматозное утолщение створок. Кольцо клапана и выводной отдел ПЖ также могут быть сужены. Этот порок часто является компонентом синдрома Нунана. Моностворчатый или двустворчатый клапан ЛА часто является компонентом тетрады Фалло, может вызывать значительную обструкцию.

Стеноз ЛА является незначительным, когда градиент систолического давления на клапане не превышает 30 мм рт. ст., умеренным - градиент давления от 30 до 50 мм рт. ст., и выраженным - градиент более 50 мм рт. ст.

7.4 Клинические особенности и обследование не оперированных  пациентов 7.4.1 Пациенты с не корригированным пороком

Течение этого ВПС чрезвычайно разнообразно. Тяжесть порока в первую очередь зависит от степени сужения ЛА. В литературе представлены описания, с одной стороны, 18 месячного ребенка с явлениями тяжелой сердечной недостаточности, с другой стороны, у больного 78 лет с нерезким стенозом клапана ЛА признаки сердечной недостаточности отсутствовали. У больных с изолированным клапанным стенозом ЛА в 25% случаев не выявляются признаки сердечной недостаточности (Gutgesell H. P., 1986, Bonow R. O., 2006).