Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 2 )

7.6.5 Цианоз        107

7.6.6 Системный венозный застой        107

7.7 Тактика ведения пациентов со стенозом ЛА.        107

7.7.1 Рекомендации по вмешательствам у пациентов с клапанным стенозом ЛА.        108

7.7.2 Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапана ЛА        109

7.7.3 Открытая легочная вальвулотомия или протезирование клапана ЛА.        110

7.8 Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению        111

7.8.1 Пациенты после предшествующей коррекции        112

7.8.2 Профилактика эндокардита        112

7.8.2 Физическая нагрузка и занятия спортом        112

7.9 Обструкция, вызванная надклапанным стенозом ЛА, стенозом ветвей или периферическими стенозами ЛА.        113

7.9.1 Определение и сочетанные пороки        113

7.9.2 Клиническое течение        114

7.10 Клинические особенности и обследование неоперированного пациента        114

7.10.1 ЭКГ        115

7.10.2 Рентгенография грудной клетки.        115

7.10.3 ЭхоКГ        115

7.10.4 МРТ и КТ        115

7.10.5 Катетеризация сердца        115

7.11 Рекомендации по обследованию пациентов с надклапанным стенозом, стенозом долевых и периферических легочных артерий        115

7.11.1 Проблемы и ошибки        116

7.12 Тактика лечения пациентов        116

7.12.1 Медикаментозная терапия        116

7.12.2 Рекомендации по интервенционной терапии периферических стенозов ЛА        116

7.12.3. Рекомендации по оценке пациента и ведению в послеоперационном периоде        117

7.13. Обструкция выводного отдела ПЖ, вызванная стенозами кондуитов или биологических протезов клапана ЛА.        118

7.13.1 Определение и сочетанные пороки.        118

7.13.2. Рекомендации по оценке и ведению отдаленного послеоперационного периода у пациентов с кондуитом или биологическим протезом в позиции ЛА        119

7.13.3. Клиническое обследование        119

7.13.5 Рентгенография грудной клетки        119

7.13.6. ЭхоКГ        119

7.13.7 Катетеризация и АКГ        119

7.13.8 МРТ, КТ        120

7.14. Рекомендации по повторным вмешательствам у пациентов со стенозом кондуита или биологического протеза в позиции ЛА.        120

7.14.1. Медикаментозная терапия        121

7.14.3. Хирургическое вмешательство.        121

7.14.4. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего наблюдения        122

7.15. Двухкамерный правый желудочек        122

7.15.1 Определение и сопутствующие пороки.        122

7.15.2. Клиническая симптоматика у не оперированных пациентов.        122

7.15.3. Клиническое обследование.        123

7.15.4. Электрокардиография        123

7.15.5. ЭхоКГ        123

7.15.6. МРТ        123

7.15.7. Зондирование полостей сердца и АКГ.        123

7.16 Трудности и «подводные камни».        123

7.16.1. Многоуровневый стеноз выводного тракта ПЖ.        123

7.17. Тактика лечения        124

7.17.1. Рекомендации по оперативному вмешательству у пациентов с двухкамерным ПЖ.        124

7.18. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего наблюдения        125

8. Аномалии коронарных артерий (КА)        125

8.1. Аномалии отхождения венечных артерий от аорты.        126

8.1.1. Определение, сопутствующие заболевания, естественное течение        126

8.2. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА)        128

8.2.1. Морфология порока.        128

8.2.2. Гемодинамика и естественное течение        129

8.2.3. Сопутствующие пороки        130

8.2.4. Классификация и клиническое течение        132

8.2.5. Диагностика        135

Рекомендации по диагностике        140

Рекомендации по медикаментозной терапии        140

Рекомендации по хирургическому лечению:        141

Рекомендации в отдаленные сроки после операции        143

8.3. Аномальное отхождение правой КА от ЛА        143

8.4. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты.        144

8.5. Коронаро-сердечные фистулы.        144

8.5.1. Определение        144

8.5.2. Естественное течение        144

8.5.3. Предоперационное обследование.        145

Рекомендации по коронаро-сердечным фистулам        145

Рекомендации по стратегии лечения        146

8.5.4. Хирургическое вмешательство        146

Эндоваскулярное вмешательство        146

9. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца – национальные рекомендации        147

9.1. Определение        147

9.2. Клиническое течение.        152

9.2.1. Легочно-гипертензионные кризы при ВПС с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.        153

9.3. Диагностика        154

9.3.1. Рекомендации по диагностике педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС.        160

9.4. Лечение        163

9.4.1. Хирургическое лечение ВПС у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких        163

9.4.2. Рекомендации по хирургическому лечению ВПС у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких        167

9.4.3. Образ жизни и медикаментозное лечение детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС и неоперабельных детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.        170

9.4.4. Рекомендации по образу жизни и медикаментозному лечению детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС и неоперабельных детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.        175

9.5 Ключевые моменты оценки результатов и наблюдения.        179

9.5.1.Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита        179

10. Тетрада Фалло        180

10.1 Определение и сопутствующие заболевания.        180

10.2.1. Пациенты с не коррегированным пороком        181

10.2.3. Рекомендации по оценке не оперированного пациента        181

10.5.3. ЭКГ        187

10.5.4. Рентгенография грудной клетки        187

10.5.5. ЭхоКГ        188

10.5.6. Катетеризация сердца и АКГ        188

10.5.7. МРТ        188

10.5.8. Исследование толерантности к физической нагрузке        188

10.6. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло:        188

10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению        189

10.9. Рекомендации для  проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло        189

10.10. Повторные операции        190

10.10.1. Открытые операции        190

10.10.2. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции тетрады Фалло        191

10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства        192

10. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки        195

10.1 Определение и сопутствующие заболевания.        196

10.2.1. Пациенты с не коррегированным пороком        197

10.2.3. Рекомендации по оценке не оперированного пациента        197

10.5.3. ЭКГ        208

Блокада правой ножки пучка Гиса выявляется в 84% случаев с уширением QRS комплекса и увеличением времени внутреннего отклонения V1, бифасцикулярная блокада - в 12%.        208

10.5.4. Рентгенография грудной клетки        208

10.5.8. Исследование толерантности к физической нагрузке        209

10.6. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП:        209

10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению        209

10.9. Рекомендации для  проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП        210

10.10. Повторные операции        211

10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства        213

11. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка        215

11.1. Морфологические критерии порока[3]:        216