Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 15 )

При асимптомном течение болезни аортальная баллонная вальвулотомия не может быть назначена при наличии градиента менее 40 мм рт. ст. и без изменений при ЭКГ исследовании (Уровень доказательности В).

В случае, если стеноз клапанов аорты представлен приобретенным  сращением створок ДАК, особенно у молодых людей, существует вероятность успешной баллонной дилатации со снижением градиента и возникает вероятность отсутствия необходимости повторной операции. 

6.6.2.2 Рекомендации по оперативному лечению

Класс I

Аортальная вальвулопластика, протезирование аортального клапана или операция Росса назначаются пациентам с тяжелыми формами стеноза аорты или тяжелой хронической аортальной регургитации (Уровень доказательности С). Протезирование аортального клапана назначается пациентам с тяжелыми формами стеноза аорты и нарушениями функции левого желудочка сердца (фракция выброса левого желудочка менее 50%) (Уровень доказательности 50%). Протезирование аортального клапана назначается детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если: Пациент симптоматичен (Уровень доказательности С) Нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер, отмечается прогрессирование дилатации левого желудочка (Уровень доказательности С).

Класс IIa

Протезирование аортальных клапанов целесообразно назначать пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (фракция выброса более 50%), но при прогрессирующей дилатации левого желудочка (Уровень доказательности В).

Класс IIb

1. Протезирование аортального клапана назначается асимптомным пациентам в следующих случаях:

Тяжелая степень стеноза аорты и ненормальная реакция на физические нагрузки (Уровень доказательности С) Очевидность быстрого прогрессирования стеноза аорты или аортальной регургитации (Уровень доказательности С) Небольшая степень стеноза аорты с подтвержденным кальцинозом клапана, при необходимости других операций на сердце и аорты (Уровень доказательности С) Экстремально тяжелая степень стеноза аорты (средний систолический градиент при Допплеровском исследовании более 60 мм рт. ст.) (Уровень доказательности С) Умеренная степень стеноза аорты, при необходимости других операций на сердце (Уровень доказательности С) Тяжелая степень аортальной регургитации с быстро прогрессирующей дилатацией левого желудочка (Уровень доказательности С).

2. Хирургическое лечение может быть показано пациентам со стенозом аорты или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией восходящей аорты (диаметр восходящей аорты более 4,5 см), (Уровень доказательности В).

3.  Хирургическое вмешательство на ранних стадиях может быть назначено при следующих условиях:

Стеноз аорты и прогрессирующий рост размеров восходящей аорты (Уровень доказательности В)

Класс  III

Протезирование аортальных клапанов не эффективно с позиций предотвращения внезапной смерти у больных с асимптомным течением стеноза аорты, у которых не обнаружены перечисленные в Классе  IIa / IIb показания (Уровень доказательности В). Протезирование аортальных клапанов не показано пациентам с асимптомным течением аортального порока с нормальными размерами и функцией левого желудочка (Уровень доказательности В). 

Протезирование аортального клапана или операция Росса являются основным вмешательствами при лечении болезней клапанов аорты. Операции по лечению врожденной патологии сердца должны быть представлены вмешательствами направленными на устранение обструкции выводного тракта левого желудочка (например, модифицированная операция Конно или операция Конно).  Наблюдение за такими пациентами должно осуществляться в высокоспециализированных медицинских центрах опытным медицинским персоналом.

  При болезни ДАК не существует единого мнения относительно конкретного размера диаметра восходящей аорты, который определял бы показания к реплантации, но некоторые специалисты считают, что вмешательство необходимо при ее размере больше или равном 5 см. Существенно определиться в выборе тактики лечения: что является в данном случае наиболее оптимальным – реплантация или изоляция корня аорты. Результаты протезирования аортального клапана при врожденном пороке сердца имеют  приемлемые результаты в среднесрочной перспективе. Результаты операции Росса, тем не менее, требуют дополнительной оценки, посколь после этого вмешательства возможно повторное формирование аневризмы и возврат недостаточности аортального клапана.

6.7 Рекомендации по обследованию и наблюдению в отдаленные сроки

Класс I

Непрерывное наблюдение кардиолога рекомендуется всем оперированным или неоперированным пациентам с патологией клапана аорты (Уровень доказательности А). Исследование анатомии корня аорты рекомендуется всем пациентам с ДАК, не зависимо от степени выраженности гемодинамических нарушений. Частота исследований зависит от исходного диаметра аорты: если меньше 40 мм – то каждые 2 года; если больше 40 мм – то ежегодно или даже чаще (Уровень доказательности В). Пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности стеноза аорты не рекомендуется  увлекаться физическими нагрузками (Уровень доказательности В). Эхокардиографический скрининг для выявления ДАК рекомендован ближайшим родственникам пациентов с ДАК (Уровень доказательности В).

Пациенты подвергшиеся или не подвергавшиеся хирургическому вмешательству должны ежегодно проходить обследование на  выявление симптомов и признаков прогрессирования стеноза аорта или аортальной регургитации и аритмий. Это обследование включает ЭКГ - исследование в спокойном состоянии и при физических нагрузках для выявления ишемических изменений или аритмии; эхокардиографию Допплера для контроля размеров/объемов и систолической и диастолической функций левого желудочка, функции клапана аорты, анатомии и размеров корня аорты; и Холтеровское мониторирование ЭКГ. Оперированные или неоперированные стеноз аорты и аортальная регургитация являются прогрессирующими заболеваниями для лечения которых в конечном счете может потребоваться хирургическое вмешательство. К протез-зависимым осложнениям относятся: эндокардит, тромбоз, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса. Пациенты, подвергшиеся операции Росса, находятся в группе риска развития аутотрансплантатной дилатации с прогрессирующей неоаортальной регургитацией, окклюзии и/или регургитации нео-легочного ствола,  а иногда и ишемии миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий.

С врожденным стенозом аорты со значительным градиентом могжет быть связано развитие желудочковых аритмий в зрелом возрасте и возможность внезапной смерти. Пациенты должны проходить тщательное обследование с ЭКГ-исследованием, для выявления аритмии на ранних стадиях.

6.7.2 Физические нагрузки

У очень физически активных пациентов с умеренной или тяжелой степенью стеноза аорты, существует вероятность возникновения внезапной сердечной смерти, что вероятно, связано с аритмией; Поэтому рекомендуется избегать больших физических нагрузок. Пациенты с аортопатией должны аналогичным образом избегать больших физических нагрузок и должны быть предупреждены о возможных рисках травмы грудной клетки.

6.8 Изолированный субаортальный стеноз 6.8.1 Определение

Субаортальный стеноз относится к дискретным фиброзным кольцам или фиброзно-мышечному сужению и отличается от генетической гипертрофической кардимиопатии с динамической окклюзией выносящего тракта левого желудочка. Часто, субаортальное фиброзное кольцо связано с передней митральной створкой. Иногда придаточный митральная ткань или аномальные потенции могут вызвать субаортальный стеноз. Субаортальный стеноз обычно является изолированным врожденным пороком, но может сопровождаться другими врожденными патологиями сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки) или приобретаться при определенных обстоятельствах (например, после пластики дефекта межжелудочковой перегородки путем наложения заплаты).

6.8.2 Сопутствующие заболевания

Субаортальный стеноз может появляться как сопутствующая аномалия при дефекте межжелудочковой перегородки.

6.8.3. Течение болезни с/без хирургического вмешательства

Течение субаортального стеноза обычно прогрессирующее. Естественное течение болезни приводит к прогрессивному разрушению клапана аорты, нарушению, работы желудочков, инфекционному эндокардиту и внезапной сердечной смерти. Доминирующей чертой может быть окклюзия или аортальная регургитация. Аортальная регургитация возникает в 50% случаев у больных субаортальным стенозом. Если максимальное значение градиента при допплеровском исследовании субаортального стеноза более 30 мм рт. ст. и если мембрана непосредственно прилегает к аортальному клапану или является продолжением мембраны на митральный клапан, то развитие окклюзии выносящего тракта левого желудочка будут прогрессирующим. Как только максимальное значение градиента при допплеровском исследовании достигает 50 мм рт. ст. или более, существует повышенный риск для умеренной или острой аортальной регургитации. Пациенты находятся в группе риска возникновения эндокардита, который  будет способствовать аортальной регургитации.

6.8.4 Клинические признаки и обследование 6.8.4.1 Клинические исследования

Шум при субаортальном стенозе возрастающе-убывающий и обычно определяется в верхней части и с левой стороны грудины. Передача шума в область шеи является непоследовательной. Высокочастотный диастолический шум аортальной регургитации может выслушиваться по левому краю грудины.

6.8.4.2 Электрокардиограмма

ЭКГ-исследование может быть с  нормальным, если нет значительного стеноза аорты или аортальной регургитации или может показывать различную степень гипертрофии левого желудочка и нарушения  реполяризации.

6.8.5 Диагностическая сердечная катетеризация

Неинвазивных исследований обычно достаточно для оценки и наблюдения за пациентами с субаортальным стенозом.  Катетеризация сердца может быть назначена, если субаортальный стеноз сочетается с другими пороками, а также перед операцией. При исследовании обязательно выполнение левой вентрикулографии, а также измерение градиента давления между ЛЖ и аортой.