Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 37 )

После завершения процедур унифокализации производится радикальная коррекция порока, которая заключается: в ликвидации внесердечных источников легочного кровотока (анастомозы, оставшиеся коллатеральные артерии), в пластике ДМЖП, в обьединении унифокализированных легочных артерий в одну систему с кровоснабжением из ПЖ (использование различных видов Т - и Y-образных кондуитов). Данные вмешательства производятся достаточно редко и сопровождаются большими хирургическими трудностями, многочисленными осложнениями.

У некоторых пациентов в качестве паллиативной процедуры выполняется ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий (Zahn E., 1992). При этом производится баллонная ангиопластика области стеноза БАЛКА или имплантация Palmaz стента в коллатеральную артерию, кровоснабжающую большой участок левого легкого. После процедуры насыщение крови кислородом увеличивается.

Рекомендации по выполнению эндоваскулярных вмешательств у больных с АЛА 4 типа и ДМЖП

Класс 2а

1. Тяжелое состояние больных, гипоксемия, уровень гемоглобина более 180 г/л (Доказательный уровень: С),

2. Невозможность выполнения обычных хирургических процедур на коллатеральных артериях (сложные формы распределения сосудов в легких, предшествующие вмешательства в плевральных полостях, морфологические изменения в легких, соответствующие легочной гипертензии (Доказательный уровень: С),

3. Отсутствие противопоказаний для антикоагулянтной терапии (Доказательный уровень: С),

4. Коллатеральная артерия кровоснабжает более 3 сегментов легкого (Доказательный уровень: С),

5. Среднее давление в коллатеральном сосуде дистальнее стеноза менее 15 мм рт ст (Доказательный уровень: С),

6. При постановке стента не должен быть закрыт кровоток в боковые ветви коллатеральной артерии (Доказательный уровень: С), 

7. Должны отсутствовать выраженные периферические стенозы БАЛКА (Доказательный уровень: С),

8. Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно (Доказательный уровень: С).

10.4.5. Рекомендации по выполнению хирургических вмешательств у больных с АЛА 4 типа с ДМЖП

Класс 2а

1. При наличии БАЛКА предпочтительно этапное хирургическое лечение - унифокализация легочного кровотока, в дальнейшем при соответствии больного критериям операбельности выполняется радикальная коррекция порока (Доказательный уровень: С),

2. Одномоментная радикальная коррекция и унифокализация БАЛКА сопровождается довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительна (Доказательный уровень: С)

3. При несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям выполняется паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз, унифокализация или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП) (Доказательный уровень: С),

4. В качестве паллиативной процедуры при АЛА 4 типа с ДМЖП может выполняться транслюминальная баллонная ангиопластика или стентирование стенозов БАЛКА (Доказательный уровень: С).

10.5.         Клинические особенности и оценка больных после радикальной коррекции

10.5.1. Обследование после операции

После успешной коррекции порока пациенты полностью избавляются от жалоб, исчезают симптомы хронической гипоксемии, практически нормализуется физическая активность и больные ведут активный образ жизни. Хорошие и удовлетворительные функциональные результаты коррекции по данным ряда авторов составляют 88-94% (Kirklin J., 2013, Mavroudis C., 2013).

После операции обычно выслушивается небольшой систолический шум на выводном отделе ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум.

10.5.2. Консервативное лечение

Большинство пациентов не нуждается в регулярном лечении при отсутствии остаточных гемодинамических проблем. Может быть необходимо медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ.

10.5.3. ЭКГ

При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% - ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической оси сердца вправо и количество пациентов с этим положением электрической оси сердца (56% случаев), появление вертикального положения электрической оси сердца в 24%, нормального – в 12% и даже отклонения влево – в 8%. Уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ. Гипертрофия правого предсердия встречается в 72% случаев, ПЖ – в 100%, ЛЖ – в 16%.

Блокада правой ножки пучка Гиса выявляется в 84% случаев с уширением QRS комплекса и увеличением времени внутреннего отклонения V1, бифасцикулярная блокада - в 12%. 10.5.4. Рентгенография грудной клетки

У всех больных увеличивается кровоснабжение легких, что проявляется увеличением теней корней легких, исчезает коллатеральный характер легочного рисунка, тени корней легких становятся более структурными. У всех пациентов отмечается изменение конфигурации сердечной тени: в передне-задней проекции исчезает западение дуги ЛА и появляется выбухание в области проекции 2-3 дуг по левому контуру сердца. В 66% случаев отмечается появление увеличенной тени правого предсердия. Увеличиваются левые отделы сердца  и только у 11% больных эти отделы остаются без изменений.

10.5.5. ЭхоКГ

ЭхоКГ необходима в оценке состояния пациентов после операции. Определяется наличие и выраженность остаточного стеноза  выводного отдела ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана.  Оценивается герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение при ЭхоКГ миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

10.5.6. Катетеризация сердца и АКГ

Зондирование сердца обычно не используется в оценке пациентов, которые подверглись радикальной операции, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении.

10.5.7. МРТ

МРТ считается стандартом для оценки объема ПЖ, его систолической функции и может быть полезным в оценке выраженности легочной регургитации, в оценке остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты (Van Straten A., 2005).

10.5.8. Исследование толерантности к физической нагрузке

Исследование толерантности к физической нагрузке может использоваться, чтобы объективно оценить функциональную способность и оценить потенциальные аритмии.

10.6. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП: Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики. Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин. При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с право-левым шунтом. Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ,  обычно выявляется значимая легочной регургитация и недостаточность трикуспидального клапана. Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Это может быть следствием длительного искусственного кровообращения и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции. Это может быть вторичным при выраженной дисфункции ПЖ. 10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению

Класс I

Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется, исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год (Доказательный уровень: С).

10.8. Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП

Класс I

1. Пациенты после радикальной коррекции должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Пациентам с после коррекции АЛА с ДМЖП необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно,  МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов имеющих опыт работы с ВПС (Уровень доказательности: C)

3. Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с АЛА и ДМЖП (Уровень доказательности: C)

Все пациенты должны регулярно ежегодно наблюдаться у кардиолога. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должно быть выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность QRS. ЭхоКГ и МРТ должно быть выполнено специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца.

10.9. Рекомендации для  проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП

Класс I

Зондирование и АКГ у больных после коррекции АЛА с ДМЖП должно быть выполнено в региональных центрах лечения больных с ВПС (Уровень доказательности: C) Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном отделе ПЖ (Уровень доказательности: C)

Класс IIb

1. После радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункций ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза.

2. После радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов или БАЛКА (Уровень доказательности: B)

В этих случаях, транскатетерные вмешательства вмешательства могут включать:

a. Устранение остаточных ДМЖП или аорто-легочных коллатеральных артерий (Уровень доказательности: C)

б. Транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (Уровень доказательности: B)

в. Устранение остаточного ДМПП (Уровень доказательности: B)

Класс III.

1. Инвазивное исследование у больных после коррекции АЛА и ДМЖП показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, оценка легочного кровотока и сопротивления, оценка анатомии оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий  перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП, степень митральной или аортальной недостаточности, оценка величины сброса крови через открытое овальное окно или ДМПП, оценка легочной  регургитации и правожелудочковой недостаточности.