Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 22 )

7.13.5 Рентгенография грудной клетки

На рентгенограммах грудной клетки определяется увеличение правых отделов сердца;  кальциноз клапана или кондуита.

7.13.6. ЭхоКГ

Чрезпищеводная ЭхоКГ информативна в оценке гемодинамики и помогает в измерении давления в ЛА, определении размеров и функции ПЖ, градиента систолического давления на кондуите и биопротезе клапана.

7.13.7 Катетеризация и АКГ

Катетеризация сердца и АКГ – золотой стандарт для диагностики стеноза и недостаточности кондуитов или клапана в позиции ЛА. При проведении процедуры необходимо определять градиент систолического давления на проксимальном, дистальном, среднем отделах кондуита, чтобы иметь полное представление о состоянии протеза. Правая вентрикулография помогает определить сократительную способность ПЖ, наличие инфундибулярной обструкции и подвижность створок кондуита. Ангиография из ЛА позволяет оценить степень легочной регургитации и наличие стенозов на уровне ствола и ветвей ЛА. При градиенте систолического давления на кондуите менее 30 мм рт. ст. прогрессирование стеноза маловероятно, таким пациентам можно выполнять обследование и ЭхоКГ один раз в 1-2 года. Пациентам с более выраженным стенозом необходимо проходить обследование 1 раз в год.

7.13.8 МРТ, КТ

Данные исследования проводят для оценки тяжести выявленной патологии, для определения прилежания кондуита к грудине, что очень важно для проведения повторных операций.

7.14. Рекомендации по повторным вмешательствам у пациентов со стенозом кондуита или биологического протеза в позиции ЛА.

Класс I

1. Кардиохирург, имеющий опыт в ВПС должен выполнить вмешательство у пациента с выраженным стенозом биологического протеза в позиции ЛА если имеются: А. Пиковый градиент систолического давления между ПЖ и ЛА более 50 мм рт. ст.

Б. Выраженная регургитация на кондуите

В. Сниженная толерантность к физической нагрузке (Доказательный уровень: С)

Г. Сниженная функция ПЖ (Доказательный уровень: С)

Д. Умеренно увеличенный КДР ПЖ (Доказательный уровень: С)

Е. Умеренная трикуспидальная регургитация (Доказательный уровень: С)

Класс II a

1. У симптомных пациентов с дискретным стенозом кондуита более 50% от диаметра или в случае, когда биологический протез в позиции клапана ЛА имеет пиковый градиент по данным ЭхоКГ более 50 мм рт. ст. или средний градиент более 30 мм рт. ст. может быть выполнено как эндоваскулярное вмешательство, так и открытая операция (Доказательный уровень: С)

2. Асимптомным пациентам с пиковым градиентом систолического давления на биологическом протезе клапана ЛА более 50 мм рт. ст. может быть выполнено как эндоваскулярное вмешательство, так и открытая операция (Доказательный уровень: С)

Класс IIb:

Если планируется выполнить сочетанную процедуру Maze, хирургическая операция является более предпочтительной (Доказательный уровень: С)
7.14.1. Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия пациентов с остаточной обструкцией выводного отдела ПЖ ограничена диуретиками и, в целом, малоэффективна.

  Некоторые исследователи заявляют об успешном уменьшении градиента систолического давления на кондуите или биопротезе в легочной позиции после транслюминальной баллонной ангиопластики, стентирования либо эндоваскулярного протезирования клапана ЛА. Объем указанных вмешательств зависит от этиологии стеноза: обструкция на уровне клапана кондуита, компрессия кондуита грудиной, разрастание неоинтимы либо стеноз проксимального или дистального анастомозов. Устранение стеноза дистального анастомоза кондуита с ЛА с помощью баллонной ангиопластики является паллиативной процедурой, на время откладывающей оперативное вмешательство (, 2013, Corno A. F., 2004).

Потенциальная альтернатива баллонной ангиопластике и стентированию кондуита была предложена Р. Bonhoeffer и соавт. (2000). Суть метода заключается в чрезкожной имплантации эндоваскулярного клапаносодержащего протеза в просвет стенозированного кондуита. Авторы использовали клапан яремной вены быка, смонтированный на баллон-дилатируемом стенте для чрезкожной имплантации.  Методика эффективна у пациентов с изолированным пороком клапана ЛА (, , 2008).

7.14.3. Хирургическое вмешательство.

Открытое хирургическое вмешательство при стенозах кондуитов требуется по причине их дисфункции, а так же при значительной дилатации ПЖ, развитии недостаточности трикуспидального клапана. В части случаев выполняется реимплантация кондуита, т. е. замена одного протеза другим. У других больных может быть использована методика G. K.Danielson (1987), при которой продольно рассекается кондуит, тщательно удаляется неоинтима, остатки кальция и фиброз, вызывающие стеноз, сохраняется при этом задняя и боковая стенки протеза, что позволяет с помощью пластики передней стенки протеза ксеноперикардиальной или синтетической заплатой создать новый адекватный выход из ПЖ в систему ЛА (, 2013).

7.14.4. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего наблюдения

Большинство пациентов хорошо переносят физическую нагрузку до тех пор, пока градиент систолического давления на кондуите или клапанном протезе не превышает 50 мм рт. ст. Аналогично ситуации после легочной комиссуротомии, факторами, определяющими частоту и объем повторных обследований, являются степень стеноза и недостаточности клапана ЛА. В случае благоприятного бессимптомного течения послеоперационного периода у пациентов с кондуитом в легочной позиции (как с клапаном, так и без) и пациентов с протезом клапана ЛА, обычно достаточно регулярно проводимой ЭхоКГ. Пациентам с протезом легочного клапана или легочным кондуитом также рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. Раздел 1.6 Рекомендации по инфекционному эндокардиту).

7.15. Двухкамерный правый желудочек 7.15.1 Определение и сопутствующие пороки.

У пациентов с двухкамерным ПЖ полость последнего разделена аномальными мышечными трабекулами на проксимальную камеру высокого давления и дистальную камеру низкого давления. Морфология разграничительного мышечного кольца весьма вариабельна и может быть представлена аномальной септо-париетальной трабекулой либо гипертрофированным модераторным пучком. В большинстве случаев обструкция выводного тракта ПЖ с возрастом прогрессирует. Примерно в ? случаев ДМЖП расположен проксимальнее инфундибулярного отдела ПЖ. Спонтанное закрытие ДМЖП или уменьшение его диаметра приводит к усугублению обструкции выводного тракта и дисфункции ПЖ. Возможно сочетание порока с клапанным стенозом ЛА, тетрадой Фалло, отхождением магистральных артерий от ПЖ.

7.15.2. Клиническая симптоматика у не оперированных пациентов.

У большинства пациентов коррекция порока выполняется в раннем детском возрасте, у некоторых больных клиника впервые манифестирует гораздо позже. Возможны головокружения и синкопальные состояния. У некоторых пациентов диагноз уточняется при увеличении интенсивности систолического шума, ранее принимавшегося за функциональный либо шум небольшого мышечного ДМЖП.

7.15.3. Клиническое обследование.

При значительной внутрижелудочковой обструкции возникает вторичная гипертрофия миокарда ПЖ, аускультативный шум на уровне стеноза становится грубее, усиливается на вдохе и может сопровождаться пальпаторным дрожанием. Сопутствующий ДМЖП дает дополнительный шум. При наличии сопутствующих септальных дефектов у пациента возможен цианоз. Прогрессирующий стеноз приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и трикуспидальной регургитации. По результатам одного из исследований неоперированных пациентов, увеличение внутрижелудочкового градиента составило 6,2 ± 3 мм рт. ст. ежегодно (Kirklin J. W., 2013).

7.15.4. Электрокардиография

ЭКГ-картина обычно демонстрирует гипертрофию ПЖ. Правые отведения помогут уточнить диагноз, поскольку у 40% пациентов отмечается высокий зубец T в V3R.

7.15.5. ЭхоКГ

Трансторакальная ЭхоКГ имеет высокую диагностическую ценность, выявляя гипертрофию миокарда и турбулентный кровоток на уровне внутрижелудочкового стеноза. Возможна визуализация септальных дефектов. Как правило, в проведении дополнительной чрезпищеводной ЭхоКГ нет необходимости.

7.15.6. МРТ

Как дополнение к трансторакальной ЭхоКГ, МРТ на сегодняшний день является одним из наиболее информативных лучевых методов диагностики.

7.15.7. Зондирование полостей сердца и АКГ.

Зондирование полостей сердца и АКГ могут иметь важную диагностическую роль, обеспечивая исчерпывающую информацию об анатомических и гемодинамических особенностях порока, но в настоящее время достаточно редко используются для постановки диагноза, вполне достаточно ЭхоКГ.

7.16 Трудности и «подводные камни». 7.16.1. Многоуровневый стеноз выводного тракта ПЖ.

Как уже говорилось выше, формирование стеноза выходного отдела ПЖ возможно на нескольких уровнях одновременно. Пиковое систолическое давление в ПЖ, определенное с помощью ЭхоКГ по потоку трикуспидальной регургитации, может быть результатом более, чем одного уровня обструкции, и в этом случае анатомия стеноза должна быть тщательно изучена до хирургического вмешательства. Это может быть важно у пациентов, у которых выполненные ранее хирургические процедуры либо другие причины легочной гипертензии могут осложнить клиническую картину.

7.17. Тактика лечения
7.17.1. Рекомендации по оперативному вмешательству у пациентов с двухкамерным ПЖ.

Класс I

1. Хирургическое вмешательство рекомендовано у пациентов с пиковым внутрижелудочковым градиентом систолического давления (по ЭхоКГ) более 60 мм рт. ст., либо средним градиентом давления более 40 мм рт. ст., независимо от клинической симптоматики (Уровень доказательности: В)

Класс IIb

1. Пациенты с асимптомным течением и пиковым внутрижелудочковым градиентом систолического давления (по ЭхоКГ) более 50 мм рт. ст., либо средним градиентом давления более 30 мм рт. ст. также могут быть кандидатами для оперативной коррекции (Уровень доказательности: С)

Для оценки результатов в отдаленном периоде информативны ЭхоКГ и магнитно-резонансная томография. Для исключения динамической обструкции, ставшей причиной высокого градиента давления, целесообразно проводить терапию бета-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов. Ряд исследований различных методов терапии свидетельствуют о необходимости повторного хирургического вмешательства при величине пикового градиента давления свыше 60 мм рт. ст (Kirklin J. W., 2013).