Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 48 )

Пульсация на артериях верхних конечностей может отсутствовать на стороне системного-легочного анастомоза по Блелоку и на левой руке после пластики коарктации аорты подключичной артерией. Часто отмечается сколиоз.

15.3.2. Электрокардиограмма

ЭКГ позволяет обнаружить нарушения ритма. У любого пациента с тахикардией может быть внутрипредсердная ри-ентри тахикардия (ВПРТ). При этом варианте аритмии частота желудочковых сокращений обычно от 90 до 120 ударов в минуту с АВ-проводимостью 2:1, только 1 видимый зубец P, а второй зубец P может наслаиваться на QRS или зубец T.  К группе риска относятся пациенты с гипертрофией предсердий или после манипуляций на предсердиях.

При единственном желудочке на ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого или левого предсердия, гипертрофия «правого» или «левого» желудочка (в зависимости от морфологии функционально единственного желудочка), и иногда комбинированная гипертрофия желудочков. Характерен высокий вольтаж зубцов QRS, комплексы типа RS в грудных отведениях, отсутствие зубца Q вV6, и нарушение внутрижелудочковой проводимости.

15.3.3. Рентгенография грудной клетки

Определяется расширение тени сердца, за счет «левого» или «правого» желудочка с отсутствием признаков гидроперикарда.  Выявляется декстра - или мезокардия. Степень усиления легочного рисунка может быть вариабельной. Так же могут отмечаться сколиоз и аномалии расположения ребер со стороны торакотомии.

15.3.4. Эхокардиография

Эхокардиография является ведущим методом диагностики.

При проведении ЭХО-кардиографического обследования пациентам с атрезией трехстворчатого клапана/единственным желудочком необходимо обратить внимание на следующие моменты:

? сердечный/висцеральный situs  ;

?положение верхушки сердца), атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, взаимоотношения желудочков и магистральных артерий;

? анатомия системных и легочных вен, характеристики потока в них;

? наличие право-левого и лево-правого шунтов; 

? наличие клапанной патологии, обструкции оттока;

? наличие ДМПП/ДМЖП, их размер, количество, и местоположение;

? функция/гипертрофия желудочков;

? аномалии аорты, легочной артерии, в том числе коарктация, размер легочной артерии, наличие или отсутствие стенозов.

15.3.5. Магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография.

Данные методы диагностики точно отображают анатомию артериальных и венозных сосудов, внутрисердечную анатомию, объем желудочков, фракцию выброса, степень регургитации и степень гипертрофии миокарда. Результаты МРТ и КТ во многих случаях могут заменить катетеризацию полостей сердца, а так же позволяют кардиологу или интервенционисту оптимально подготовиться к инвазивному исследованию.

15.3.6. Рекомендации для катетеризации.

Класс I

1. Больным с единственным желудочком  для оценки гемодинамики и  возможности проведения одномоментной или многоэтаптой коррекции катетеризация показана с целью:

a. Оценки характера обструкции легочной артерии, для определения возможности восстановления максимально эффективного и беспрепятственного системного венозного кровотока к максимальному числу сегментов легочных артерий. (Уровень Доказательности: С)

b. Оценки и устранения коллатералей между системными и легочными венами. (Уровень Доказательности: С)

c. Оценки и устранения аорто-легочных коллатералей. (Уровень Доказательности: С)

d. Для больных с системно-легочным анастомозом – оценка его функции. (Уровень Доказательности: С)

Обследование включает измерение давления, насыщения кислородом в легочной артерии, аорте, полостях сердца, определение легочного и системного кровотока и сосудистого сопротивления. Ангиография позволяет оценить анатомию магистральных сосудов (особенно анатомию легочной артерии и объема желудочка), гипертрофию миокарда, фракцию выброса. Выявление аорто-легочных коллатералей так же очень важно, так как они должны быть окклюзированы до операции.

15.4. Рекомендации по хирургической тактике у пациентов с функционально единственным желудочком.

Класс I. Операция должна проводиться хирургом, имеющим опыт в хирургии врожденных пороков сердца. (Уровень Доказательности: В)

Хирургические подходы к лечению больных с атрезией трёхстворчатого клапана/ единственным желудочком описаны ниже.

Системно-легочный анастомоз:

Накладывается от правой или левой подключичной артерии к соответствующей легочной артерии или от восходящей аорты к стволу или правой ветви легочной артерии, редко выполняется как изолированная процедура или в случае,  когда кавопульмональный анастомоз противопоказан. С целью предотвращения деформаций легочных артерий в дальнейшем некоторые хирурги предпочитают выполнять центральный анастомоз.

Показанием к системно-легочному анастомозу служит выраженная артериальная гипоксемия в возрасте менее 4 месяцев, а у детей старшего возраста - гипоплазия легочных артерий, не позволяющая выполнить ДКПА (Уровень доказательности С).

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз:

Часто выполняется в период новорожденности (в возрасте старше 4 месяцев) или раннем детском возрасте как этап гемодинамической коррекции по Фонтену. Это позволяет получить устойчивый источник легочного кровотока без увеличения объемной нагрузки на единый желудочек; у детей старше 3 лет он не должен быть единственным источником легочного кровотока.

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз с дополнительным источником легочного кровотока:

Наиболее часто дополнительным источником легочного кровотока служит естественный кровоток через выводной отдел правого желудочка с легочным стенозом или суженной легочной артерией.  Дополнительный системно-легочный анастомоз со стороны, противоположной ДКПА, может быть наложен, если необходимо повысить системную сатурацию, но наличие шунта повышает преднагрузку на единый желудочек и часто повышает давление в верхней полой вене.

15.4.1. Рекомендации по отбору больных на операцию Фонтена.

Класс 1. Операция Фонтена может быть выполнена при соблюдении следующих критериев (Уровень доказательности В):

Возраст старше 2 лет. Среднее давление в легочной артерии не более 15 мм. рт. ст. Индекс McGoon более 1,5. Нормальная функция системного желудочка с фракцией выброса не менее 0,5.

Наличие аномалий полых и легочных вен, деформации легочных артерий, недостаточности системного АВ-клапана не являются абсолютными противопоказаниями к операции Фонтена, но должны быть корригированы до операции или во время ее выполнения (Уровень доказательности В).

Классм IIа. При неполном несоответсвии пациента критериям операбельности предпочтительно выполнять ДКПА с сохранением дополнительных источников легочного кровотока.

Класс IIб. Операция Фонтена может быть выполнена у детей с частично неустраненными факторами риска в качестве «моста» к трансплантации сердца.

Класс III. Операция Фонтена не должна выполняться при склеротических изменениях сосудов легких  и выраженной дисфункции системного желудочка.

Операция Фонтена также описывается термином «одножелудочковая коррекция».

Модификации процедуры Фонтена, применяемые в настоящее время:

Экстракардиальный кондуит – двунаправленный кавапульмональный анастомоз и кондуит от нижней полой вены к правой легочной артерии или стволу легочной артерии

Интракардиальный латеральный туннель с двунаправленным кавапульмональным анастомозом.

При наличии факторов риска может выполняться фенестрация между системным венозным путем и левым предсердием.

Полуторажелудочковая коррекция:

Термин используется при описании операции при цианотических ВПС, когда венозный желудочек недостаточно развит для принятия венозного притока. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз направляет кровь из верхней полой вены в легочные артерии, а кровь из нижней полой вены поступает в легкие через недоразвитый венозный желудочек. Применяется при объеме правого желудочка от 40 до 70% от нормы (Уровень доказательности С).

Двужелудочковая коррекция:

Термин используется при описании операций при цианотических ВПС с общим желудочком или адекватном размере венозного желудочка. Системный и легочный кровоток разделяется интравентрикулярной заплатой (для общего желудочка) или закрывается межжелудочковой заплатой.

15.5 Рекомендации для повторных операций после коррекции по Фонтену.

Класс 1.

1. Реоперации после коррекции  по Фонтену должна выполняться только  хирургами имеющими опыт в лечении врожденных пороков сердца. (Уровень Доказательности: С)

2. Реоперации после Фонтена показана в следующих случаях.

а. Гемодинамически значимый остаточный системный артериально-легочный анастомоз, резидуальный шунт или резидуальное вентрикуло – пульмональное сообщение, не подходящие для транскатетерной окклюзии. (Уровень Доказательности: С) 

б. Средневыраженная или тяжелая недостаточность предсердно-желудочковых клапанов. (Уровень Доказательности: С)

в. Значительная (градиент систолического давления более 30 мм рт ст ) субартальная обструкция. (Уровень Доказательности: С)

г. Обструкция путей венозного оттока. (Уровень Доказательности: С)

д. Развитие венозных коллатералей или легочных атриовенозных мальформаций,  не подлежащих для траскатетерной окклюзии. (Уровень Доказательности: С)

е. Обструкция легочных вен. (Уровень Доказательности: С)

и. Нарушение ритма, такие как полный АВ блок или синдром слабости синусового узла, требующие постановки эпикардиального стимулятора. (Уровень Доказательности: С)

к. Создание или закрытие фенестрации, не подлежащие для транскатетерного вмешательства. (Уровень Доказательности: С)

Класс II б

1.Трансплантация сердца может показана при тяжелой дисфункции системого желудочка или белково-дефицитной энтеропатии. (Уровень Доказательности: С)

Реоперация включают пластику или протезирование атриовентрикулярных клапанов, по поводу недостаточности, резекции субаортального стеноза, закрытие резидуальных шунтов, ревизии обструкции путей Фонтена.

Венозные коллатерали или артериовенозные мальформации в правом легком,  сопровождающие классический кавопульмональный анастомоз, развиваются по причине отсутствия кровотока из печеночных вен в праворасположенных легочных сосудах. Артериовенозные мальформации часто регрессируют, особенно если они неширокие или непротяженные. Клинически значимые персистирующие венозные и артериовенозные коллатерали обычно подлежат транскатетерной окклюзии.