Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 8 )

2. Пациенты с неясной перегрузкой объемом ПЖ должны быть направлены в специализированное учреждение с целью проведения дальнейших диагностических исследований для выявления ДМПП или частичного аномального дренажа легочных вен (Уровень доказательности: С).

Класс III

Диагностическая катетеризация сердца не показана  детям с не­осложненным ДМПП, у которых результаты неинвазивных исследований не вызывают сомнений (Уровень доказательности: B). Максимальный нагрузочный тест не рекомендован при ДМПП с высокой легочной гипертензией (Уровень доказательности: B). Диагностическое обследование пациента с подозрением на  ДМПП  направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональной оценки сброса правого и левого желудочков и легочного кровообращения, а также любых связанных с ними повреждений. Клиническое обследование

  Клинические данные включают систолический шум во втором и третьем межреберье слева от грудины, фиксированное расщепление второго тона сердца. При сопутствующей трикуспидальной недостаточности наблюдается диастолический шум на трехстворчатом клапане.

Электрокардиограмма

На ЭКГ часто имеет место отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса (вторичный ДМПП) или аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса).

Рентгенография грудной клетки

На рентгенографии органов грудной клетки может выявляться увеличение ПЖ или правого предсердия (ПП), выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального  рисунка.

2.3.4. Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография (Эхо-КГ) является основным диагностическим визуализирующим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой доплеровской визуализацией сброса. Вся межпредсердная перегородка от устья верхней полой вены до устья нижней полой вены должна быть осмотрена с целью определения дефектов венозного синуса (sinus venosus) или определения протяженности больших вторичных дефектов в этих зонах.

Большое отверстие венечного синуса с признаками предсердного сброса может указывать на дефект крыши венечного синуса (например: синосептальные дефекты). Таким образом, вся крыша венечного синуса должна быть визуализирована при подозрении на этот дефект. Если венечный синосептальный дефект сочетается с другим ДМПП, сопровождающимся сбросом, отверстие венечного синуса может быть не увеличено и дефект можно распознать только интраоперационно. При легочной гипертензии низкую скорость сброса через венечный синосептальный дефект может быть сложно отличить от другого низкоскоростного потока внутри предсердий.

Увеличение правого предсердия и правого желудочка с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки свидетельствуют о перегрузке объемом ПЖ и значительном сбросе крови слева направо. Систолическое давление в ПЖ может быть измерено с помощью пиковой скорости трикуспидальной регургитации крови. С помощью двухмерной Эхо-КГ необходимо дать оценку сопутствующим аномалиям, таким как пролапс митрального клапана, расщепление створки митрального клапана, аномальный дренаж легочных вен, легочный стеноз. Их функциональная значимость должна быть определена цветовым и спектральным допплеровским исследованием.

Контрастная Эхо-КГ с внутривенным введением взболтанного физиологического раствора применяется для подтверждения наличия предсердного сброса справа налево, если видео и цветовое доплеровское исследование неубедительны. Если сброс слева направо и перегрузка объемом ПЖ были установлены, но не объяснены, пациента следует направить в специализированный центр, занимающийся лечением врожденных пороков сердца для дальнейших исследований.

2.3.5. МРТ

МРТ является дополнительным неинвазивным способом визуализации, если результаты Эхо-КГ неубедительны. Возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выполнить оценку объема сброса. Также может потребоваться катетеризация для определения размера ДМПП, аномального дренажа легочных вен, если неинвазивные методы оказались малоинформативными. В настоящее время в ряде случаев катетеризация выполняется одновременно с закрытием дефекта окклюдером.

2.4. Дефекты и ошибки в диагностике

Постепенное развитие симптомов и нечеткая картина, полученная при помощи физикального исследования при разных формах ДМПП часто приводят к поздней постановке диагноза, вследствие чего увеличивается риск развития легочной артериальной гипертензии, аритмии, парадоксальной эмболии. Ложноположительный диагноз ДМПП бывает либо при явном перерыве ЭХО-сигнала на двухмерной Эхо-КГ или при неправильной интерпретации цветным допплером  потоков крови из  полых вен как сброса крови. Использование контрастной Эхо-КГ или чрезпищеводной Эхо-КГ помогает избежать ложноположительных интерпретаций. Пациенты с частичным аномальным дренажем легочных вен без ДМПП имеют перегрузку объемом ПЖ, что может быть ложно интерпретировано как ДМПП, однако, не скажется на тактике дальнейшего лечения.

Ложноотрицательные диагнозы достаточно часты у пациентов при трансторакальных изображениях плохого качества, особенно у пациентов с дефектом венозного синуса. Из-за своего высокого расположения верхний sinus venosus дефект часто пропускают при транcторакальной Эхо-КГ. Пациентам, у которых по результатам транcторакальной Эхо-КГ не удалось объяснить перегрузку объемом ПЖ, необходимо выполнять чреспищеводную Эхо-КГ или контрастное визуализирующее исследование для полной оценки межпредсердной перегородки и дренажа легочных вен и для выявления дефектов крыши венечного синуса.

2.5. Тактика лечения 2.5.1. Рекомендации по медикаментозной терапии

Пациенты с небольшими ДМПП и нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов и не требуют медикаментозной терапии. Исключение составляют у дети первых месяцев жизни с большими ДМПП, когда течение порока может сопровождаться явлениями НК. Назначения диуретиков обычно бывает эффективно и приводит к исчезновению симптомов. 

Новорожденные дети с ДМПП подлежат динамическому наблюдению. Оперативное лечение показано при отсутствии тенденции к закрытию ДМПП в течение первого года жизни и возрастании степени нагрузки на ПЖ.

Медикаментозная терапия легочной гипертензии показана только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия, и поэтому закрытие ДМПП им не показано (см. раздел 9 для более детального обсуждения лечения легочной гипертензии).

2.5.2. Рекомендации для интервенционного и хирургического лечения

Класс I

1. Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия  при наличии симптомов или без симптомов (Уровень доказательности: В).

2. Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожным путем (Уровень доказательности: В).

Класс IIa

1. Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обосновано, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ  (Уровень доказательности:  С).

2. Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП обосновано при наличии парадоксальной эмболии (Уровень доказательности: С).

Класс IIb

1. Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазодилатационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения легочной гипертензии) (Уровень доказательности: С).

Класс III

1. Хирургическое лечение неосложненных ДМПП не показано детям в возрасте менее 6 месяцев (Уровень доказательности: С).

2.  Чрескожное закрытие ДМПП не показано детям раннего возраста (Уровень доказательности: С).

3. Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (Уровень доказательности: В).

Хирургическое закрытие ДМПП является «золотым стандартом» лечения с прекрасными отдаленными результатами. Хирург, не имеющий опыта лечения врожденных пороков сердца, должен соблюдать осторожность при планировании закрытия вторичного ДМПП, т. к. неожиданная интраоперационная находка частичного аномального дренажа легочных вен может вызвать сложности. 

Операция, как правило, включает закрытие дефекта заплатой или прямое ушивание. Пластика трехстворчатого клапана может выполняться при выраженной его недостаточности. Должен быть восстановлен нормальный дренаж легочных вен. Может использоваться правая торакотомия или стернотомия, небольшие разрезы выполнимы при обоих подходах.

Ранняя смертность составляет менее 1% при отсутствии легочной артериальной гипертензии  или других серьезных сопутствующих заболеваний. Отдаленные результаты хорошие. Дооперационные симптомы уменьшаются или ослабевают. В большинстве случаев происходит регресс правых камер сердца до нормальных размеров. Однако, наджелудочковые нарушения ритма могут возникнуть в отдаленные сроки после хирургического лечения.

Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива  ДМПП возникает редко. Стеноз верхней полой вены или легочной вены может произойти после закрытия дефекта венозного синуса с перемещением аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие.

2.5.3. Показания к закрытию дефекта межпредсердной перегородки

ДМПП диаметром менее 5 мм и без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и, поэтому, никакого закрытия не требуется, если только не наблюдается парадоксальная эмболия. При более крупных дефектах с признаками перегрузки объемом ПЖ по данным Эхо-КГ симптомы развиваются на третьей декаде жизни пациента, и закрытие этих дефектов предпочтительно в детском возрасте для профилактики отдаленных осложнений, таких как снижение толерантности к физической нагрузке, недостаточность трехстворчатого клапана, наджелудочковые аритмии и сброс справа налево.