Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 13 )

5.3.4. Эхокардиография (Эхо-КГ)

При ЭхоКГ-исследовании специфических признаков ОАП нет, используются косвенные признаки: увеличение полости левого желудочка и изменение соотношения размеров левого предсердия и диаметра аорты, которое в норме равно 1. При ОАП оно может составить 1,2 и больше. Иногда проток можно увидеть на ЭхоКГ.

В диагностике ОАП ведущее место принадлежит допплер-ЭхоКГ. Она позволяет определить шунтирование крови слева направо, а при обструктивной форме легочной гипертензии - противоположное, выявить увеличение полостей сердца, связанное с объемной перегрузкой левых отделов сердца. При помощи этого исследования можно провести дифференциальный диагноз между ОАП, дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, так как клиническая картина этих пороков может быть схожей.

5.3.5. Катетеризация сердца

При катетеризации сердца, важно оценить величину сброса его направленность, ОЛС, и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока.

5.4. Дифференциальная диагностика

ОАП нужно дифференцировать от дефекта аортолегочной перегородки, общего артериального ствола, больших аортолегочных коллатеральных артерий, коронаро-легочных фистул, прорыва аневризмы синуса Вальсальвы, и ДМЖП с аортальной недостаточностью, имеющими схожую клиническую картину.

5.5. Стратегии лечения пациентов с ОАП.

Недоношенным детям вначале проводят курс лечения индометацином. При отсутствии эффекта ОАП закрывают хирургическим путем.  Изолированный ОАП обычно закрывают при помощи устройств. В настоящее время практически любой ОАП возможно закрыть эндоваскулярно. Противопоказанием к эндоваскулярному закрытию  ОАП является ранний детский возраст и малый вес ребенка. В этих случаях рекомендованы хирургические процедуры - перевязка или клипирование протока. ОАП в сочетании с другими пороками может быть закрыт во время открытой операции.

Хирургическая коррекция выполняется доступом через левую торакотомию (при отсутствии сопутствующих ВПС за исключением коарктации аорты) или стернотомию в условиях искусственного кровообращения (при одномоментной коррекции сопутствующих ВПС). Ранняя летальность низка. Реканализация протока встречается редко. Осложнения могут быть связаны с повреждением гортанного или диафрагмального нервов и/или внутригрудного лимфатического протока.

5.5.1. Рекомендации по наблюдению за пациентами

Класс I

1. Для пациентов с маленьким ОАП без признаков перегрузки левого сердца рекомендуемая периодичность наблюдения составляет каждые 1 - 2 года. (Уровень C)

Класс I

2. Больным после закрытия ОАП при отсутствии остаточного сброса профилактика ИЭ не рекомендуется. (Уровень C)

5.5.2. Рекомендации по закрытию открытого артериального протока

Класс I

1. Эндоваскулярное  или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях:

a. Расширение левых отделов сердца и/или признаках ЛГ при наличии сброса крови слева направо. (Уровень C)

b. Ранее перенесенный эндокардит. (Уровень C)

2. Хирургическая коррекция  должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях когда:

a. Размер ОАП большой и не позволяет отложить операцию до более старшего возраста. 

(Уровень C)

b. Анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит) . (Уровень B)

Класс IIa

1. Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП. (Уровень C)

2. Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо. (Уровень C)

Класс III

1. Закрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налево. (Уровень C)

5.5.3. Рекомендации по хирургическому лечению

В настоящее время, закрытие ОАП возможно двумя способами: эндоваскулярно) и хирургическим путем. В случаях сочетания ОАП с другими ВПС требующими хирургической коррекции, проток может быть закрыт в течение основной операции, хотя чрескожное закрытие ОАП предоперационно снижает риски связанные с вероятностью травмы во время выделения ОАП.

5.6. Ключевые вопросы обследования и наблюдения.

У пациентов старшего возраста с ВПС с большим ОАП, как правило, присутствует комплекс Эйзенменгера. Такие пациенты требуют частого наблюдения и контроля ухудшающегося состояния. Вопросы, связанные с комплексом  Эйзенменгера обсуждены в разделе 9.

Пациенты, перенесшие хирургическое закрытие ОАП, выписываются с подтверждением отсутствия сброса на уровне протока по данным ЭХО-КГ. Антибактериальную профилактику можно прекратить спустя 6 месяцев после вмешательства.

Повторные обследования после эндоваскулярного закрытия ОАП показаны  приблизительно каждые 5 лет из-за отсутствия достаточных данных об отдаленных результатах применения этого метода.

6. Обструктивные поражения левых отделов сердца: заболевания клапанов аорты, подклапанный и надклапанный стеноз аорты, сопутствующие заболевания восходящей аорты и коарктация

К синдромам обструкции выводного тракта левого желудочка относятся: подклапанный и надклапанный стеноз аорты, стеноз аорты и коарктация аорты. Обструкция может встречаться как на одном, так и на на нескольких уровнях, как без сопутствующих нарушений, так и в сочетании с дефектом перегородки сердца или конотрункальными нарушениями. 

6.1 Определение

Двустворчатый аортальный клапан является одним из наиболее распространенных врожденных сердечно-сосудистых нарушений, которым по оценкам страдает от 1% до 2%
населения. Уровень доказательности распространения стеноза аорты трудно определить, потому что в отличие от многих других  врожденных патологий сердца, двустворчатый аортальный клапан может сопровождаться развитием стеноза или недостаточности в зрелом возрасте. Мужчины в большей степени подвержены стенозу аорты. Двустворчатый аортальный клапан может передаваться по наследству, поэтому следует изучать историю болезней всей семьи. Двустворчатый аортальный клапан возникает из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих 1 меньшую и 1 большую по размерам створку.  Варианты могут быть самые различные от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. Двустворчатый аортальный клапан может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с двустворчатым аортальным клапаном гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене.

В целом, тяжесть клапанного стеноза аорты классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи Доплер-ЭХО-КГ.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 году Американским колледжем кардиологии и Американской ассоциацией кардиологов степень тяжести стеноза аорты может быть незначительной (средний градиент менее 25 мм рт. ст.), умеренной (средний градиент от 25 до 40 мм рт. ст.), выраженной (средний градиент более 40 мм рт. ст.). Не все специалисты придерживаются данной классификации, однако именно она служит ориентиром при обсуждении степени тяжести стеноза аорты.

6.2 Сопутствующие заболевания

Нарушениями, сопровождающими двустворчатый аортальный клапан, являются подклапанный стеноз аорты, парашютообразный митральный клапан, дефект межжелудочковой перегородки сердца, открытый артериальный проток (ОАП) и коарктация аорты с различной степенью гипоплазии дуги. При двустворчатом аортальном клапане часто встречается доминирующая левосторонняя коронарная артериальная система. Коарктация аорты может сопровождаться также синдромом Тернера. Наличие множественных стенозов ВТЛЖ на различных уровнях (например, подклапанный стеноз аорты, двустворчатый аортальный клапан, аортальный стеноз, коарктация, парашютообразный митральный клапан) называется синдромом Шона. Пациенты, с раннего детства имеющие обструкцию ВТЛЖ, протекают более тяжело, чем те, у которых расстройства гемодинамики возникли в более старшем возрасте. Двустворчатый аортальный клапан может сопровождаться прогрессирующей дилатацией корня аорты, развитием аневризмы аорты и даже ее разрывом или диссекцией; внутренние нарушения эластина стенок аорты могут привести к ее дилатации даже при нормальном функционировании аортального клапана. 

6.3 Течение болезни

В периоде новорожденности и в первые месяцы жизни заболевание может манифестировать и требовать срочного лечения при критическом стенозе аортального клапана. Отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности и низкого сердечного выброса. Обычно синдром сопровождается фиброэластозом, патологией митрального клапана или коарктацией аорты. Жизнь ребенка зависит от наличия функционирующего артериального протока, который обеспечивает поступление крови не только в нисходящую аорту, но и ретроградно — в

восходящую аорту и в систему коронарных артерий. Закрытие протока приводит к резкому ухудшению состояния ребенка и к летальному исходу. Несмотря на современные достижения интервенционной кардиологии, смертность детей с этой патологией остается высокой.

В случаях умеренного стеноза или отсутствия такового, а также при отсутствии инфекционного эндокардита двустворчатый аортальный клапан обычно протекает медленно с постепенным развитием и прогрессированием стеноза аорты и аортальной регургитации.

Склеротические изменения клапана при эхокардиографическом исследовании могут быть диагностированы на второй декаде, кальциноз может быть определен на 4 декаде жизни.

Прогрессирующий стеноз аорты является самым распространенным осложнением при двустворчатом аортальном клапане, и поэтому многим пациентам требуется операция протезирования клапана или вальвулопластика в детском возрасте, при этом только менее одной трети пациентов живут без оперативного лечения в течение 5 десятилетий. Скорость прогрессирования стеноза клапанов аорты выше в клапанах, ориентированных на переднезаднее закрытие, и в клапанах с большой нецентральной линией закрытия. Сопутствующая аортальная регургитация может также способствовать прогрессированию порока.