Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 40 )

11.9.3. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов

Класс I

Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и легочной артерии и артериального переключения показана пациентам с A-мальпозицией магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в легочной артерии на фоне фармакологических проб на 10мм рт. ст. и более) (Уровень доказательности:В)

Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и аортой с размещением его между трёхстворчатым клапаном и легочной артерии (операция Kawashima) показана пациентам с D-мальпозицией магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в легочной артерии на фоне фармакологических проб на 10мм рт. ст. и более) (Уровень доказательности:В)

Класс IIa

Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в лёгочной артерии снизилось менее, чем на 10 мм рт. ст, или снижалось синхронно с артериальным давлением показано в качестве первого этапа хирургического лечения выполнение артериального (предсердного) переключения в сочетании с суживанием легочной артерии (Уровень доказательности: С)

Пациентам ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными поражениями аорты с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваниях в качестве первого этапа лечения показано восстановление непрерывности аорты с суживанием легочной артерии (Уровень доказательности:С)

Класс IIб

Пациентам ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными поражениями аорты одномоментная коррекция порока может выполняться только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профилактических учреждениях (Уровень доказательности:С)

Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ТМС с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и значимо ухудшающими ее прогноз (клапан-наездник, гипоплазия одного из желудочков), должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (Уровень доказательности:С).

Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС, являющимися кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (Уровень доказательности:С)

Класс III

Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии) (Уровень доказательности: В) (См. раздел «Легочная гипертензия»). При ДОСПЖ типа ТМС суживание легочной артерии является фактором риска при последующей операции артериального переключения. Процедура не гарантирует значительного улучшения состояния пациента и может осложниться развитием инфундибулярного и легочного стенозов, субаортального стеноза и миграцией тесьмы к бифуркации легочной артерии. (Уровень доказательности: В)

В настоящее время наиболее широкое применение находят две методики анатомической коррекции ДОСПЖ типа ТМС: артериальное переключение с созданием тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и операция Kawashima. Для первой операции этап создания тоннеля идентичен выше описанному, этап – артериального переключения соответствует принятому при коррекции ТМА.

Операция Kawashima может выполняться доступом из правого предсердия или правый желудочек. Обязательным является иссечение конусной перегородки. Тоннель формируется позади клапана легочной артерии и располагается между ним и трехстворчатым клапаном. При недостаточном для создания необструктивного тоннеля трехстворчато-легочном расстоянии предпочтение должно быть отдано созданию тоннелю к легочной артерии в сочетании с артериальным переключением.

11.9.4. Рекомендации по лечению ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП

Класс IIв

Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП анатомическая коррекция порока может выполняться только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профилактических учреждениях (Уровень доказательности:С)

Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии может быть выполнена пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в легочной артерии на фоне фармакологических проб на 10мм рт. ст. и более) (Уровень доказательности:С)

Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП со стенозом легочной артерии может быть выполнена пациентам с индексом Наката более 250 мм2/м2 и индексом конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2 (Уровень доказательности: В)

Рутинное хирургическое лечение ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (Уровень доказательности:С).

Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП, являющимися кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (при отсутствии стеноза легочной артерии) или системно-легочного анастомоза (при наличии стеноза легочной артерии) (Уровень доказательности:С)

Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Для этого возможно использование одной (бобовидной формы) или нескольких заплат. При необходимости в тоннель может быть вовлечён легочный ствол. В таком случае выход из правого желудочка реконструируется за счет имплантации искусственного легочного ствола. Операции транслокации ДМЖП [7] или транслокации артериального конуса [8] для лечения ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП находятся в стадии разработки и не могут быть рекомендованы к широкому применению.

Госпитальная летальность варьирует от 3 до 14,3% и зависит от демографических характеристик больного, морфологии порока и техники его коррекции порока. Выживаемость после завершённой коррекции без повторных вмешательств составляет 96%, 86% и 63% через 5, 10 и 15 лет соответственно. Отмечается резкое увеличение риска смерти через 3 года после коррекции.

Свобода от реопераций снижается с 81% до 59% на протяжении с 5 по 15 год после коррекции. Причинами для реопераций являются:

обструкция выхода из правого желудочка, обструкция выхода из левого желудочка, стенозы ветвей легочных артерий, реканализация ДМЖП, недостаточность клапана легочной артерии, недостаточность трехстворчатого клапана, аневризма выводного отдела правого желудочка.

11.10. Рекомендации по наблюдению пациентов после коррекции ДОСПЖ

КлассI

Пациенты после анатомической коррекции должны находиться под диспансерным наблюдением с обследованием в специализированном стационаре не реже 1 раза в год(Уровень доказательности:С)

При проведении эхокардиографического обследования пациентов после анатомической коррекции необходимо обращать внимание на функцию атрио-вентрикулярных клапанов, морфо-функциональные параметры желудочков, в т. ч. степень диссинхрониижелудочков, наличие сброса на межжелудочковой перегородке, наличие обструкции выхода из желудочков.

Пациенты после гемодинамической коррекции должны находиться под диспансерным наблюдением с обследованием в специализированном стационаре не реже 1 раза в год(Уровень доказательности:С)

Класс IIa

Пациенты после гемодинамической коррекции нуждаются в постоянной антитромботической терапии антагонистами витамина К под мониторным контролем МНО (Уровень доказательности: В)

11.11. Рекомендации по выполнению повторных операций

Класс I

Повторная операция при наличии резидуального сброса на межжелудочковой перегородке показано при QР:QS более 2:1 и отсутствии высокой легочной гипертензии (Уровень доказательности: C).

Принимая во внимание, что нередко резидуальный сброс после анатомической коррекции ДОСПЖ вызван обструкцией левожелудочково-аортального тоннеля, применение эндоваскулярных процедур для его устранения нецелесообразно, а объем реоперации требует выполнения расширенной септопластики.

Класс IIa

Повторная операция при наличии обструкции выхода из левого желудочка показана при градиенте давления между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. (Уровень доказательности:C).

Коррекция состоит в расширенной септопластике, предполагающей продольное рассечение тоннеля с повторной его пластикой заплатой поперек оси тоннеля.

Повторная операция при наличии проксимальной обструкции выхода из правого желудочка показана при градиенте давления между правым желудочком и аортой более 55 мм рт. ст. (Уровень доказательности:C). Повторная операция показана при недостаточности клапан легочной артерии более 2 степени, сочетающейся с трехстворчатой недостаточностью более 2 степени, или дилатацией правого желудочка более 60 мл/м2, или продолжительностью комплекса QRS более 150 мс (Уровень доказательности: C). Наличие резидуальных стенозов легочной артерииявляется показанием ктранслюминальнойбаллоннойангиопластике и стентированию легочных артерий (Уровень доказательности:C).

11.12. Физическая активность

Класс I

Оптимальный режим реабилитации и физической активности целесообразно устанавливать на основании объективной оценки физической работоспособности при помощи нагрузочных проб (Уровень доказательности: В).

12. Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общим признаком которых является предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность. 

12.1. Морфологические критерии порока:
предсердно–желудочковая  конкордантность; желудочково–артериальная дисконкордантность; наличие подаортального конуса; отсутствие или гипоплазия подлегочного конуса; наличие митрально–легочного фиброзного продолжения. 12.2. Классификация
ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой; ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП); ТМА с ДМЖП с обструкцией выводного тракта левого желудочка; ТМА с ДМЖП собструктивной болезнью легочных сосудов.   12.3.  Сопутствующие пороки

дефект межпредсердной перегородки; открытый артериальный проток; юкстапозиция предсердных ушек; аномалии коронарных артерий; добавочная левосторонняя верхняя полая вена; аномалии атриовентрикулярных клапанов; гипоплазия правого желудочка.

12.4. Гемодинамика

ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется разобщением большого и малого круга кровообращения, при которой венозная и артериальная кровь в организме циркулирует параллельно. Эффективный лёгочный кровоток осуществляется через фетальные коммуникации в виде открытого артериального протока и дефекта овального окна.