Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 33 )

  а. Уровень гемоглобина менее 180-190 г/л (Доказательный уровень: С),

  б. Насыщение крови кислородом в аорте более 70-75% (Доказательный уровень: С),

2. Анатомические критерии операбельности порока:

  а. Удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1.5,  легочно-артериальный индекс более 250 (Доказательный уровень: С),

  б. Отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2) (Доказательный уровень: С),

  в. Фракция выброса желудочков более 50% (Доказательный уровень: С).

  г. Отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий (Доказательный уровень: С).

3. Гемодинамические критерии:

  а. Отношение СИМКК/СИБКК более 0.65 (Доказательный уровень: С),

  б. Отношение ИЭСК/СИБКК более 0.55 (Доказательный уровень: С).

В настоящее время при радикальной коррекции в большинстве случаев выполняется продольная вентрикулотомия в выводном отделе ПЖ, при необходимости дополняемая рассечением ствола и ветвей ЛА. Все нетипичные методы вентрикулотомии применяются редко, только при аномальном распределении ветвей коронарных артерий в выводном отделе ПЖ. Иссечение инфундибулярного стеноза выполняется в обьеме, необходимом для обеспечения хорошего доступа к ДМЖП и приточному отделу ПЖ. ДМЖП закрывают заплатой из синтетической ткани укрепляя ее с помощью непрерывного или отдельных швов. Важнейшим условием является герметичность шва и профилактика повреждения проводящей системы. Выполняется пластика выводного отдела ПЖ при помощи заплаты. В некоторых случаях пластика заплатой выполняется с захватом фиброзного кольца клапана, ствола ЛА, при необходимости, с переходом на ветви ЛА. Иногда требуется применение экстракардиального кондуита от правого желудочка к легочной артерии, когда аномальная коронарная артерия пересекает выводной отдел ПЖ. Открытое овальное окно или ДМПП обычно закрывают.

После радикальной коррекции порока отношение давлений в желудочках не должно превышать 0.7-0.75. При более высоком отношении давлений в желудочках необходимо возобновить искусственное кровообращение и провести ревизию выводного отдела ПЖ и стола ЛА (, 2008, Kirklin J., 2013).

Осложнения после радикальной коррекции: остаточная легочная регургитация, остаточный стеноз выводного отдела ПЖ, реканализация ДМЖП, недостаточность трикуспидального клапана, стеноз  или гипоплазия ветвей ЛА, АВ-блокада, трепетание предсердий, расширение ПЖ и его дисфункция из-за легочной регургитации, прогрессирующая аортальная недостаточность, пароксизмальная желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть.

Самая частая проблема, которая встречается после операции - проблема легочной регургитации. Это часто не учитывается при обследовании, потому что шум короткий и тихий. Пациенты, которые имеют аритмии или увеличение размеров сердца, должны подвергнуться более тщательному обследованию, чтобы исключить остаточные ВПС. Аортальная недостаточность может развиваться вследствие расширения аортального корня или хирургической погрешности во время радикальной коррекции.

10.4.4. Паллиативные вмешательства

В некоторых случаях радикальная операция проводится после предварительно выполненных системно-легочных анастомозов (двухэтапный подход), когда первым этапом выполнялся системно-легочный анастомоз, вторым этапом – радикальная коррекция порока. Тетрада Фалло с гипоплазией системы легочных артерий - один из самых сложных разделов коррекции данного порока. Обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Операция выполняется на сухом сердце, дозировано иссекаются все компоненты многоуровнего стеноза, возможно выполнение пластики не только выводного отдела ПЖ, но и ствола ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес. после операции.

Цель паллиативного лечения заключается в увеличении величины легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл\м2), происходит развитие системы ЛА, увеличение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

10.4.5. Рекомендации по выполнению паллиативных операций при тетраде Фалло

Класс 2б

1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% (Доказательный уровень: С),

2. Уровень гемоглобина более 190 г/л (Доказательный уровень: С),

3. Частые одышечно-цианотические приступы (2-3 р/д) (Доказательный уровень: С).

4. Длительная терапия бета-блокаторами (Доказательный уровень: С).

5. Сопутствующая патология (Доказательный уровень: С).

  а. Врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки),

  б. Инфекционные осложнения,

  в. Острое нарушение мозгового кровообращения

Класс 3

При тетраде Фалло могут быть выполнены следующие типы паллиативных операций:

1. Системно-легочные анастомозы (Доказательный уровень: С),

2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (Доказательный уровень: С),

3. Центральный анастомоз (Доказательный уровень: С)

4. Стентирование ОАП, ветвей ЛА (Доказательный уровень: С),

5. Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА (Доказательный уровень: С).

10.5.         Клинические особенности и оценка больных после радикальной коррекции

10.5.1. Обследование после операции

После операции обычно выслушивается небольшой систолический шум на выводном отделе ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. У таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент 2 тона. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум.

10.5.2. Терапия

Большинство пациентов не нуждается в регулярном лечении при отсутствии остаточных гемодинамических проблем. Может быть необходимо медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ.

10.5.3. ЭКГ

У пациентов, перенесших радикальную коррекцию чрезжелудочковым доступом, почти всегда, имеется блокада правой ножки пучка Гиса, а ширина QRS отражает степень расширения ПЖ. Ширина QRS - 180 мс или более является фактором риска внезапной сердечной смерти. Выявление трепетания или фибрилляции предсердий, приступов желудочковой тахикардии косвенно свидетельствует о выраженных нарушениях гемодинамики (Harrison D. A., 2001).

10.5.4. Рентгенография грудной клетки

У пациентов с хорошим результатом радикальной коррекции легочный рисунок обычно нормальный. Расширение сердца отражает выраженную легочную регургитацию, недостаточность трикуспидального клапана.

10.5.5. ЭхоКГ

ЭхоКГ необходима в оценке состояния пациента после операции. Определяется наличие и выраженность остаточного стеноза  выводного отдела ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана.  Оценивается герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение при ЭхоКГ миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

10.5.6. Катетеризация сердца и АКГ

Зондирование сердца обычно не используется в оценке пациентов, которые подверглись радикальной операции, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении.

10.5.7. МРТ

МРТ считается стандартом для оценки объема ПЖ, его систолической функции и может быть полезным в оценке выраженности легочной регургитации, в оценке остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты (Van Straten A., 2005).

10.5.8. Исследование толерантности к физической нагрузке

Исследование толерантности к физической нагрузке может использоваться, чтобы объективно оценить функциональную способность и оценить потенциальные аритмии.

10.6. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло:

Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики. Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин. При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с право-левым шунтом. Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ,  обычно выявляется значимая легочной регургитация и недостаточность трикуспидального клапана. Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Это может быть следствием длительного ИК и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции. Это может быть вторичным при выраженной дисфункции ПЖ.

10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению

Класс I

Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется, исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год (Доказательный уровень: С).

10.8. Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло

Класс I

1. Пациенты после радикальной коррекции тетрады Фалло должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Пациентам с тетрадой Фалло необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно,  МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов имеющих опыт работы с ВПС (Уровень доказательности: C)

3. Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с тетрадой Фалло (Уровень доказательности: C)

Все пациенты должны регулярно ежегодно наблюдаться у кардиолога – эксперта по ВПС. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должно быть выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность QRS. ЭхоКГ и МРТ должно быть выполнено специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца (Therrien J., 2001, Landzberg M. J., 2001).

10.9. Рекомендации для  проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло

Класс I