Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 6 )

3. Наблюдение в региональном  центре, специализирующимся на ведении детей с ВПС, целесообразно каждые 12 - 24 месяца большинству пациентов  со сложными и  комплексными ВПС. Небольшой группе пациентов  с очень сложным ВПC  требуется  наблюдение в региональном центре  каждые  6 - 12 месяцев. (Уровень доказательности: C)

4. Диагностические и  интервенционные процедуры, включая эхокардиографию, магнитный резонанс, компьютерная  томография,  катетеризация сердца, электрофизиологические исследования у взрослых со сложными и комплексными  ВПС должны быть выполнены в региональном центре, специализирующемся на ведении пациентов с ВПС и  соответствующим  опытом проведения таких исследований. (Уровень доказательности: C).

6. Хирургические операции под общим наркозом или местной анестезией у пациентов со сложными и  комплексными ВПС должны быть выполнены в региональном  центре, который имеет  в штате анестезиолога  имеющего опыт ведения пациентов с ВПС. (Уровень доказательности: C).

1.4. Рекомендации по решению психосоциальных проблем.

Класс I.

Медицинские сестры, психологи, социальные работники играют важную роль в организации медицинской помощи пациентам с ВПС и их родителям.  Необходимо использовать так называемый скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при  изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родственниками, знакомыми, другими лицами; трудоспособность и трудоустройство; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические отклонения). (Уровень доказательности: С). Информация об особенностях  течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в момент перехода  пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской  помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: Демографические данные и контактную информацию (Уровень доказательности: С). Наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических исследований (Уровень доказательности: С). Получаемое пациентом медикаментозное лечение (Уровень доказательности: С). Перечень проблем, обсуждаемых во время визита к врачу: (Уровень доказательности: С). Профилактика эндокардита  Рекомендуемый уровень физической активности (физических тренировок). Периодичность наблюдения у кардиолога. В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, рекомендуется учитывать течение болезни и психосоциальный статус пациента в процессе и времени «передачи» пациента  от педиатра к взрослому кардиологу  (Уровень доказательности: С). Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и у него нет родственника или близкого человека, помогающего решить связанные с нарушением интеллекта проблемы. (Уровень доказательности: С).

Психологические особенности и  соматическое течение ВПС взаимосвязаны. Проведено достаточно много исследований, оценивающих взаимосвязи психологических, клинических социальных, демографических, генетических особенностей, но методологически исследования значительно различались в связи с чем очень трудно сделать какие-либо общие выводы.

Наиболее ранние исследования  сравнивали психосоциальные функции детей с ВПС и детей без данной патологии. Данные полученные  при изучении подростков с ВПС, перенесших операцию в условиях ИК в раннем детстве, свидетельствуют о дефиците  некоторых функций.  Увеличение продолжительности жизни больных ВПС на фоне все более успешного  хирургического лечения, в дальнейшем  позволят  провести широкомасштабные исследования по оценке качества жизни, образования, и т. д.

В одном из исследований показано, что психические расстройства в виде депрессивно-ипохондрического синдрома  регистрируются  у каждого третьего пациента с ВПС, в то время как  в общей популяции частота таких расстройств составляет 20%. Оценка и своевременное выявление симптомов  (в том числе связанных с побочными действиями принимаемых медикаментов) является частью клинического ведения пациентов с ВПС.

1.5. Физическая активность и тренировки.

Физическая активность тесно связана с понятием качество жизни, социальными взаимосвязями. Дети с ВПС часто ограничены в своей физической активности по многим причинам: снижение  функциональных возможностей сердца, общее физическое недоразвитие в связи со значительным ограничением физической активности, сопутствующая патология; неправильное оценка значимости физической активности, страх. Клиническая симптоматика только в 30% случаев является «барьером» для физически активного образа жизни. Начиная с раннего подросткового возраста, пациенты с ВПС должны получать адекватную для своего состояния информацию о необходимости и дозировании физических нагрузок и тренировок. Дозирование физической активности и контроль за состоянием организма во время физических нагрузок должны соответствовать  рекомендациям, разработанным ведущими центрами, работающими по профилю "сердечно-сосудистая хирургия"

1.6. Финансирование медицинской помощи и возможности медицинского страхования.

В РФ источниками финансирования медицинской помощи взрослым ВПС являются средства бюджета (федерального при оказании высокотехнологичной медицинской помощи или бюджета субъекта федерации, когда специализированная  медицинская помощь оказывается пациенту в учреждении здравоохранении субъекта федерации), средства ОМС (при обращении пациента с ВПС в поликлинику по месту жительства), средства ДМС (в том случае, если дополнительно к гарантированной государством бесплатной медицинской помощи заключен договор о добровольном медицинском страховании со страховой.

1.7. Сочетанная врожденная патология.

Сочетание ВПС с врожденной неврологической патологией и когнитивными расстройствами часто приводит к проблемам психологической и социальной адаптации пациента в обществе. Около 18% ВПС ассоциированы с хромосомными аномалиями (69). Среди хромосомных аномалий у детей с ВПС наиболее часто регистрируется синдром Дауна (81% от всех хромосомных аномалий), в то же время при синдроме Дауна частота ВПС регистрируется в 40%. Число таких пациентов увеличивается с каждым годом. Кроме того,  у пациентов с синдром Дауна часто  регистрируются гипотиреоидизм, лейкемия, болезнь Альцгеймера, депрессии, ожирение ночное апноэ. Таким пациентам необходимо общее обезболивание даже  при выполнении таких рутинных процедур, как лечение зубов, диагностические исследования, требующие сохранения неподвижности определенное время.

Приблизительно 15% пациентов с Тетрадой Фалло и другими  пороками конотрункуса имеют хромосомные аномалии (22q11.2), и сочетаются с синдромами DiGeorge,  Shprintzen,  Takao. У большинства пациентов с перечисленными синдромами нарушены социальные функции. «Хромосомные аномалии» часто сопровождаются такой патологией как шизофрения, иммунодефицит, нарушения мышления, глухота, эндокринопатии, косолапость.

Синдром Williams связан с хромосомной  аномалией  (делецией 7q11.23) и сопровождается  надклапанным аортальным стенозом, двигательными и психическими нарушениями в результате  поражения соединительной ткани, центральной нервной системы. У большинства пациентов с синдром Williams  имеются задержка психического развития и  проблемы с социальной адаптацией. При синдромах Noonan и Turner также имеются различной степени когнитивные нарушения. Синдром Turner может сопровождаться как кардиальной  так и некардиальной патологией (нарушения функции яичников, поражение кишечника,  невус, нейросенсорный дефицит.

Учитывая, что не все хромосомные аномалии и другая сопутствующая патология выявляются в детстве, кардиолог дожжен знать о вероятности сопутствующей патологии и направлять пациента на консультацию к соответствующим специалистам. Решения о тактике ведения пациентов должны приниматься мультидисциплинарной командой специалистов. Генетическое консультирование должно быть назначено всем пациентам с ВПС.

1.8. Рекомендации для профилактики и диагностики Инфекционного Эндокардита (ИЭ)

Класс I

1. Родителей детей с ВПС и самих пациентов нужно поставить в известность  о потенциальном риске развития  ИЭ (инфекционный эндокардит) и  обеспечить  инструкциями по профилактики. (Уровень доказательности B)

2. У пациентов с ВПС при наличии субфебрильной температуры неясного происхождения и потенциальной возможности развития ИЭ, до назначения антибиотикотерапии необходимо провести бактериологическое исследование крови на "грамм-отрицательную флору" во избежание затруднения постановки диагноза ИЭ (Уровень доказательности B)

3. При подозрении на ИЭ клапанов сердца показано выполнение трансторакальной эхокардиографии (TTE)  (Уровень доказательности B)

4. Транспищеводная ЭХОКГ (ТЕЕ) показана в случаях, когда ТТЕ не обеспечивает адекватной оценки состояния клапанного протеза или материала или созданного шунта или сложной анатомии порока или необходимости определить возможные проявления ИЭ  (например, сепсис, абсцесс, деструкция или дисфункция клапана, эмболию, или расстройства гемодинамики). (Уровень доказательности В)

5. Пациенты с симптомами ИЭ должны быть как можно скорее  осмотрены сердечно-сосудистым хирургом в связи с опасностью быстрого развития заболевания и возможного поражения протезного материала. (Уровень доказательности: C)

Класс IIa

1. При необходимости санации полости рта, зубов и десен у больных с ВПС нужно учитывать высокий риск развития ИЭ. Профилактика антибактериальными препаратами в особенности показана в случаях: 

a. Протезирования или использования протезного  материала для реконструкции клапана сердца. (Уровень доказательности B)

b. Перенесенного ранее ИЭ (Уровень доказательности B)

c. Некорригированного цианотического ВПС или  после паллиативного вмешательства, типа системно-легочного анастомоза.(Уровень доказательности B)