Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 16 )

6.8.6 Проблемы и трудности

Степень субаортального стеноза может быть недооценена или переоценена при наличии дефекта межжелудочковой перегородки, так как шунтирование крови через ДМЖП может искажать истинный градиент давления между ЛЖ и аортой.

6.8.7 Стратегии лечения 6.8.7.1 Медикаментозное лечение

Не существует определенного медикаментозного лечения субаортального стеноза, за исключением профилактики эндокардита.

6.8.7.2 Рекомендации для хирургического вмешательства

Класс I

1. Хирургическое вмешательство рекомендуется для пациентов с
субаортальным стенозом и максимальным значением пикового градиента 50 мм рт. ст. и более или значением среднего градиента 30 мм рт. ст. и более при допплеровском эхокардиографическом исследовании  (Уровень доказательности С).

2. Хирургическое вмешательство рекомендуется для пациентов с субаортальным стенозом при максимальном значении градиента менее 50 мм рт. ст. и средним значением градиента ниже 30 мм рт. ст. и прогрессирующей аортальной регургитацией и увеличением размеров ЛЖ  (Уровень доказательности С).

Класс IIb

1. Хирургическое лечение назначается пациентам с показателем среднего градиента 30 мм рт. ст., но необходимо дальнейшее тщательное наблюдении для выявления прогрессирования стеноза или аортальной регургитации (Уровень доказательности С).

2. Хирургическое удаление может быть назначено пациентам с показателем максимальным градиента менее 50 мм рт. ст. и показателя среднего градиента менее 30 мм рт. ст. в следующих ситуациях:

Когда имеется гипертрофия левого желудочка (Уровень доказательности С) Когда пациент планирует большие физические нагрузки (Уровень доказательности С).

Класс III

1. Хирургическое вмешательство не рекомендуется у пациентов с субаортальным стенозом, если наблюдаются незначительная окклюзия выносящего тракта левого желудочка или незначительная аортальная регургитация (Уровень доказательности С).

  Хирургическое вмешательство должно быть рекомендовано для пациентов с субаортальным стенозом, когда значение максимального пикового эхокардиографического градиента превышает 50 мм рт. ст., показатель среднего градиента при этом более 30 мм рт. ст., или значение градиента при катетеризации более  50 мм рт. ст. Пациентам с меньшей степенью обструкции операция может быть назначена при систолической дисфункции левого желудочка или при значительной регургитации клапанов аорты.

Пациенты с показателем максимального градиента менее 50 мм рт. ст. и симптомами (одышка и утомляемость) должны быть изучены для определения, возрастает ли показатель градиента при физических нагрузках.

Хирургическое лечение дискретного субаортального стеноза обычно включает удаление подаортальной мембраны и резекцию части межжелудочковой перегородки. Потенциальные осложнения включают травмы  аортального или митрального клапана, полную блокаду сердца, или развитие дефекта межжелудочковой перегородки. Пациентам с сопутствующей аортальной регургитацией может выполняться протезирование аортального клапана.

6.8.8 Рекомендации по основным вопросам оценки и наблюдения

Класс I

Непрерывное последующее кардиологическое наблюдение рекомендуется всем пациентам с субаортальным стенозом, оперированным или нет (Уровень доказательности С). Неоперированные асимптомные пациенты со стабильной окклюзией выводящего тракта левого желудочка из-за субаортального стеноза и значением среднего градиента менее 30 мм рт. ст. без гипертрофии левого желудочка или значительной аортальной регургитации должны обследоваться ежегодно для выявления нарастания стеноза, развития или прогрессирования аортальной регургитации, и определении систолической и диастолической функции левого желудочка. (Уровень доказательности В).

Класс IIa

1. Стресс-эхокардиографию для определения переносимости физических нагрузок целесообразно использовать при сомнительных признаках для хирургического вмешательства (Уровень доказательности С).

Субаортальный стеноз может рецидивировать; удаление субаортальной мембраны в детстве не предотвращает ее повторное развитие и/или прогрессирование аортальной регургитации в будущем. Это явление встречается приблизительно у 20% больных в течение 10 лет после операции. Помимо этого, аортальная регургитация может возникнуть после удаления субаортальной мембраны.

6.9 Надклапанный стеноз аорты 6.9.1 Определение

Врожденный надклапанный стеноз аорты (НСА) – это обструкция, представленная ограниченным или диффузным сужением аортального просвета, начинающимся выше аортального клапана (АоК) и вызывающим прогрессирующие изменения коронарных артерий, АоК и левого желудочка (ЛЖ). Эта форма врожденного стеноза Ао составляет по разным источникам от 6 до 11% всех форм препятствия кровотоку из ЛЖ (, , 1989, J. Brown et al.,1988).

6.9.2 Сопутствующие болезни

Надклапанный стеноз аорты может быть составляющей частью синдрома Williams-Beuren, и может сопровождаться гипоплазией всей аорты, стенозом почечных артерий, стенозом других крупных ветвей аорты и периферическими стенозами легочных артерий. Синдром Вильямса, как аутосомное доминирующее расстройство в связи с мутацией гена эластина, связан с нарушениями умственного развития, а также другими сопутствующими аномалиями (специфические лицевые особенности – лицо «эльфа», отставание в умственном развитии, аномалии зубов и др).

Одной из главных особенностей порока является то, что у существенной части пациентов в процесс вовлекаются вторично и нижележащие структуры: АоК, коронарные артерии, выводной тракт ЛЖ и митральный клапан (МК).

6.9.3. Классификация.

Чаще всего используется «хирургическая» классификацию НСА, предложенная G. Rastelli c соавт. (1966). В ней выделена локальная форма порока, объединяющая препятствия, захватывающие только восходящую аорту и диффузная форма, когда сужение просвета и изменение толщины стенки простирается на устья основных ветвей дуги аорты.

В ФГБУ НЦССХ им. предложена следующая классификация НСА, с учетом вовлечения в процесс других анатомических структур:

I. Форма надклапанного стеноза аорты

1. Локальная форма:

А) мембранозная;

Б) «песочные часы»;

2. Диффузная форма:

А) По протяженности

       1.1. восходящая аорта до отхождения БЦС;

1.2. восходящая аорта + дуга аорты.

Б) По степени гипоплазии

1.1. умеренная;

1.2. выраженная.

II. Вовлеченность в процесс коронарных артерий

1. отсутствует значимая патология коронарных артерий

имеется патология коронарных артерий

2. дилатация коронарных артерий (левой, правой или обеих)

3. стеноз коронарных артерий (левой, правой или обеих)

III. Вовлеченность в процесс аортального клапана

1. отсутствует патология клапана

2. наличие патологии клапана

3. патология фиброзного кольца клапана (степень гипоплазии)

4. патология створок клапана (каких и какая).

Предложенная классификация дает наиболее полное представление о выше обозначенной патологии и определяет тактику хирургического лечения.

6.9.4 Течение болезни (без лечения)

Клиника НСА определяется величиной градиента систолического давления между ЛЖ и Ао, а также протяженностью стеноза и вовлечением в процесс анатомических структур, обозначенных ранее.

Чаще всего, в раннем детском возрасте родители пациентов с НСА предъявляют жалобы на повышенную утомляемость и одышку при физической активности ребенка. Лишь 20% больных асимптоматичны, и единственным поводом для обследования является наличие грубого систолического шума. Дети старшего возраста и подростки могут предъявлять жалобы на периодические головные боли, боли за грудиной; внезапные приступы слабости, иногда – с потерей сознания. В зависимости от величины ГСД ЛЖ/Ао, до 25% пациентов имеют признаки сердечной недостаточности. При развитии выраженного надклапанного стеноза и гипертрофии левых отделов сердца одними из клинических проявлений патологии могут явиться сложные нарушения ритма, как правило, наджелудочкового происхождения, которые в ряде клинических случаев могут явиться причиной летального исхода.

ишемии.

6.9.5. Рекомендации по диагностике

Класс I.

1. Диагностика НСА должна выполняться в стенах кардиохирургического центра, обладающего всем спектром методов диагностики порока и опытом интерпретации полученных данных.

2. Контингент больных, подлежащий алгоритму обследования для выявления НСА:

2.1. Дети с впервые выявленным систолическим шумом в проекции Ао.

2.2. Дети, имеющие в анамнезе необъяснимые приступы потери сознания и синкопальные состояния.

2.3. Дети, имеющие в анамнезе необъяснимые приступы наджелудочковых аритмий.

2.4. Дети с синдромом Вильямса (даже при отсутствии жалоб и клинических проявлений)

3. Алгоритм обследования пациентов с НСА должен включать в себя:

3.1. Электрокардиографию;

3.2. Холтеровское мониторирование (при наличии в анамнезе нарушений ритма);

3.3. Двухмерную эхокардиографию с допплерографией 

А) для определения анатомии выносящего тракта левого желудочка, восходящей аорты, анатомии коронарных артерий, анатомии легочных артерий;

Б) для оценки анатомии митрального и аортального клапанов;

В) для оценки систолической и диастолической функции желудочков;

Г) для оценки анатомии и потока в проксимальных отделах почечных артерий.

3.4. Катетеризацию сердца и АКГ-исследование;

3.5. Компьютерную томографию с контрастированием и возможной 3D реконструкцией.

Класс IIA.

1. У пациентов с подозрением на вовлечение в патологический процесс устьев коронарных артерий показано исследование перфузии миокарда методом ПЭТ.

2. Метод стресс-эхокардиографии может быть полезен при оценке достоверности ишемической перфузии миокарда.

6.9.5.1. Клинические исследования

Характерным симптомом является Систолическое дрожание при пальпации в надгрудной ямке. Усилен верхушечный толчок левого желудочка. Второй сердечный тон усилен над аортой. Характерен возрастающе-убывающий систолический шум в области сердца с иррадиацией в область шеи.

6.9.5.2. Электрокардиограмма

На ЭКГ можно выявить гипертрофию левого желудочка различной степени, также возможны  ишемические изменения, в зависимости от  тяжести окклюзии выносящего тракта левого желудочка  и степени поражения коронарных артерий.