Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 14 )

Постепенное прогрессирование аортальной регургитации при двустворчатом аортальном клапане может происходить ввиду нескольких причин например, провисание створки или фиброз, ретракция краев створки или дилатация корня аорты. Резкая аортальная регургитация может появится вследствие инфекционного эндокардита с разрушением или перфорацией стенок или, реже, вследствие утраты взвеси створки из-за интимальной аортальной диссекции. Коарктация аорты при двустворчатом аортальном клапане встречается в 5-9 чаще, чем в целом у населения.

6.4 Рекомендации для обследования неоперированных пациентов

Класс  1

Первичная визуализация и гемодинамическая оценка стеноза аорты и заболеваний клапана аорты производится при использовании допплеровской эхокардиографии для определения наличия и степени тяжести стеноза аорты и аортальной регургитации; определяются размеры, функционирование и масса левого желудочка сердца; параметры и анатомия восходящей аорты и сопутствующие пороки. (Уровень доказательности В). Эхокардиография рекомендуется для повторного динамического обследования пациентов (Уровень доказательности В). При отсутствии симптомов болезни детям рекомендуется проходить ежегодные обследования, если средний градиент при допплеровском исследовании больше 30 мм рт. ст. или пиковый градиент больше, чем 50 мм рт. ст., и каждые два года для пациентов, у которых показатели градиента ниже. (Уровень доказательности С). Катетеризация сердца рекомендуется в случае, когда неинвазивные методы не приводят к конкретным результатам или не соответствуют клиническим симптомам (Уровень доказательности С).  Коронарная ангиография рекомендуется перед операцией Росса, если неинвазивная диагностика коронарных артерий неполноценна (Уровень доказательности С). Ежегодное прохождение ЭКГ рекомендуется детям, если показатель среднего градиента при допплеровском исследовании более 30 мм рт. ст. или пиковый градиент более 50 мм рт. ст. (Уровень доказательности С). Обследование ЭКГ раз в два года рекомендуется детям, если показатель среднего градиента при допплеровском исследовании менее 30 мм рт. ст. или пиковый градиент менее 50 мм рт. ст. (Уровень доказательности С).

Класс IIa

При отсутствии симптомов болезни детям имеет смысл делать электрокардиограмму и измерять артериальное давление во время физических нагрузок для того, чтобы определить уровень допустимой физической нагрузки, (Уровень доказательности С). Электрокардиограмму во время физических нагрузок целесообразно проводить пациентам с показателем среднего градиента при допплеровском исследовании более 30 мм рт. ст. или пиковым градиентом более 50 мм рт. ст., если у них есть физические нагрузки или если клинические наблюдения отличаются от неинвазивных исследований (Уровень доказательности С). МРТ / КТ (компьютерная томография) может быть полезна для составления более полной картины об анатомии грудной аорты (Уровень доказательности С).

Класс IIb

Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография) может использоваться для диагностики аортальной регургитации, когда данные, полученные другими исследованиями неоднозначны или ограничены (Уровень доказательности С).

Класс III

Стресс-эхокардиографию не следует использовать для пациентов с симптомным стенозом аорты или нарушении реполяризации при ЭКГ-исследовании или при систолических нарушениях, выявленных при эхокардиографии (Уровень доказательности С). 6.4.1 Клиническое исследование

Замедление кровотока и снижение его объема на уровне сонных артерий обычно наблюдается в сочетании с тяжелой формой стеноза аорты. При этом в яремной ямке или над верхней частью грудины справа может определяться систолическое дрожание. При пальпации выявляется повышенный и устойчивый верхушечный толчок. Характерным при стенозе аорты является возрастающий/уменьшающийся систолический шум от правого верхнего края грудины и на сонных артериях.

У пациентов с умеренной или тяжелой степенью аортальной регургитации и увеличенным левым желудочком сердца верхушечный толчок гипердинамичен и смещается латерально. Ранний диастолический высокочастотный шум при регургитации аорты обычно громче вдоль левого края грудины в средней части последней. Если шум при аортальной регургитации громче вдоль правого края грудины, то это признак наличия дилатации корня аорты.

6.4.2 Электрокардиограмма

На ЭКГ может определяться повышение комплекса QRS, указывающее на гипертрофию левого желудочка сердца, особенности патологии левого предсердия и/или реполяризационные изменения СТТ.

6.4.3 Катетеризация сердца

Диагностическая катетеризация используется избирательно в случаях, когда результаты клинических исследований и допплеровской эхокардиографии не поддаются однозначной трактовке или перед катетеризацией или хирургическим вмешательством. Во многих лабораториях она используется в основном для определения анатомии коронарных артерий перед операцией Роса, а также у пациентов старше 35 лет или пациентов с факторами риска развития атеросклероза.

6.5 Проблемы и трудности

К проблемам и сложностям, касающимся двустворчатого аортального клапана относятся:

Для определения  выраженности клапанного стеноза аорты во избежание переоценки его степени нельзя ориентироваться только на значение максимального систолического градиента. Необходимо учитывать величину среднего градиента и площади клапана аорты, полученные при  Доплер-эхокардиографии, а также сократительную способность левого желудочка. Площадь клапанов аорты должна быть индексирована к площади поверхности тела пациента и его конституционным особенностям телосложения. Прогрессирующая дилатация аорты может появится у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном даже при отсутствии значимых стенозов и недостаточности клапана аорты. При увеличенном размере левого желудочка сердца или нормальной толщине стенок происходит увеличение массы левого желудочка сердца. Расчет массы левого желудочка необходим и должен варьироваться в зависимости от размеров тела.

6.6 Стратегия ведения обструкции выводного тракта левого желудочка и сопутствующих заболеваний

Новорожденным с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, помимо инфузии простогландина Е1 проводят лечение инотропными средствами и диуретиками. Может быть показана плановая интубация и управляемая вентиляция. Больные должны быть седированы для минимизации потребления кислорода организмом. Проводят коррекцию ацидоза. При стабилизации ребенка необходимо принятие решения о хирургическом лечении. (Доказательный уровень: С)

6.6.1 Медикаментозное лечение

Класс I

При критическом аортальном стенозе раннее назначение простогландина Е1 для поддержания проходимости артериального протока значительно увеличивает шансы ребенка на выживание, а также позволяет стабилизировать его состояние перед проведением соответствующего вмешательства — хирургической операции или рентгенэндоваскулярной дилатации стеноза.

Класс IIa

У пациентов с аортальным стенозом целесообразно подвергать лечебному контролю артериальную гипертензию, наблюдая за величиной диастолического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии (Уровень доказательности С). Разумно назначать пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и дилатацией корня аорты бета-блокаторы (Уровень доказательности С). Целесообразно использовать длительную сосудорасширяющую терапию для пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и системной гипертензией, тщательно наблюдая за величиной диастолического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии (Уровень доказательности С).

Класс III

1. Сосудорасширяющая терапия не назначается на длительный срок для лечения аортальной регургитации в следующих случаях:

Пациентам с асимптомным течением минимальной или умеренной аортальной регургитации и нормальной функцией левого желудочка сердца (Уровень доказательности В). Пациентам, являющимся кандидатами на протезирование аортального клапана с асимптомным течением систолической дисфункцией левого желудочка (Уровень доказательности В). Пациентам, являющимся кандидатами на протезирование аортального клапана с асимптомным течением либо систолической дисфункцией левого желудочка, либо с минимальной или умеренной диастолической дисфункцией левого желудочка. (Уровень доказательности С).

В настоящее время не существует общепринятой медикаментозой терапии, которая бы изменяла течение болезни или сдерживала прогрессирующую патологию двустворчатого аортального клапана. Бета-блокаторы могут назначаться пациенту, чтобы задержать или предотвратить дилатацию корня аорты или прогрессирование болезни, но улучшения можно ожидать только у пациентов с синдромом Марфана или острой аортальной диссекцией. Продуманное  снижение постнагрузки у пациентов с гипертензией направленное на снижение систолического давления и парциального давления на стенки левого желудочка могут притормозить развитие дилатации и нарушения функции левого желудочка, однако при этом следует принимать меры против рисков, связанных с ухудшением диастолической коронарной перфузии. Однако вовсе не очевидно, что снижение постнагрузки ослабит аортальную регургитацию или уменьшит необходимость протезирования аортального клапана.

6.6.2 Катетеризация и хирургическое вмешательство 

Для лечения детей со стенозом аорты обычно используется протезирование аортального клапана или операция Росса. Однако для детей раннего возраста, а иногда и более старших с узким фиброзным кольцом аортального клапана эффективной может быть открытая аортальная вальвулопластика. Применение чрескожной баллонной вальвулопластики целесообразно при критических стенозах аорты в периоде новорожденности. Оперативное лечение должно выполняться в специализированных центрах.

6.6.2.1 Рекомендации по интервенционной катетеризации детей со стенозом клапанов аорты

Класс I

1. Новрожденные дети с критическим стенозом аорты. (Уровень доказательности C).

Класс IIa

Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомном течении стеноза аорты у молодых людей и значении пикового градиента более 50 мм рт. ст., когда пациент хочет заниматься спортом или забеременеть (Уровень доказательности С).

Класс IIb

Аортальная баллонная вальвулотомия может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству в гемодиначески нестабильном состоянии больных с выраженным стенозом аорты, при высоком риске операции с ИК по причине значительных сопутствующих заболеваний (Уровень доказательности С).

Класс III