Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 46 )

  а) анатомического варианта порока

  б) сопутствующих врожденных пороков сердца,

  в) выраженности цианоза,

  г) постановки диагноза  в младенчестве,

  д) выраженности кардиомегалии,

  е) появления цианоза в покое,

  ж) правожелудочковой недостаточности ( и соавт.2005).

14.2.2. Клинические проявления у детей.

Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от величины и степени смещения створок трехстворчатого клапана, размеров атриализованной части правого желудочка и размеры межпредсердного сообщения. Клиническая картина аномалии Эбштейна у ряда пациентов бессимптомна, и они ведут обычный образ жизни. У этой категории больных признаки нарушения кровообращения появляются только с течением времени. У других больных, при раннем  появлении цианоза, заболевание манифестирует  в раннем детстве и  резко прогрессирует. Постоянной жалобой больных с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства больных одышка возникает только при физической нагрузке. 80-85% больных  предъявляют жалобы на утомляемость. Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, являются  приступы сердцебиения.

Аномалия Эбштейна часто сопровождается цианозом. Время возникновения цианоза было различным. У одних больных цианоз появлялся сразу после рождения, носил интенсивный и генерализованный характер. У других больных цианоз появлялся в возрасте 4-9 лет.  Клиническое проявление аномалии Эбштейна (АЭ) зависит от степени деформации створок трикуспидального клапана, размеров правых отделов сердца, наличия/степени стеноза клапана ЛА, давления в правом предсердии, степени трикуспидальной недостаточности и наличия/отсутствия вено-артериальных шунтов. Возраст, в котором появляется клиническая картина зависит от степени анатомических и гемодинамических нарушений.

У новорожденных с АЭ может быть кардиомегалия, сердечная недостаточность и цианоз. У некоторых детей он разрешается спонтанно, поскольку в норме сосудистое сопротивление легочного русла снижается в течение первой недели жизни; 20-40% всех новорожденных с установленным диагнозом АЭ умирают в первый месяц жизни, и лишь несколько доживают до 5 летнего  возраста. Чем раньше появляются клинические симптомы, тем наиболее вероятно, что есть гемодинамические нарушения. Симптомы, соответствующие функциональным классам III и IV классификации NYHA, а также кардиоторакальный индекс более 65%, и фибриляция предсердий являются предикторами плохого исхода естественного течения АЭ у детей и взрослых. Дети с клиническими проявлениями могут иметь прогрессирующую недостаточность правых отделов сердца, и незначительные  из них  без операции доживают до взрослого состояния.

14.2.3. Первые клинические проявления у взрослых

Пациенты с умеренно выраженной АЭ могут не иметь симптомов и каких-либо функциональных ограничений. Описаны случаи выживаемости до 90 лет. Электрофизиологические симптомы превалируют над гемодинамическими проявлениями на момент поступления у пациентов старше 10 лет. Больные с АЭ, которые доживают до взрослого состояния, обычно имеют благоприятное течение заболевания.  Клинические проявления аномалии Эбштейна во взрослом состоянии обычно включают снижение толерантности к физическим нагрузкам с появлением одышки, утомляемости, аритмий, правожелудочковой сердечной недостаточности и ухудшения качества жизни. При наличии дефекта МПП/открытого овального окна у больных могут быть проявления цианоза разной степени выраженности, особенно при физической нагрузке. У этих пациентов также высок риск парадоксальных эмболий, приводящих к преходящим нарушениям мозгового кровообращения, инсультам, или церебральным абсцессам. В некоторых случаях, могут быть шунты слева-направо. С возрастом снижается толерантность к физическим нагрузкам и насыщение крови кислородом в покое. Конечная стадия заболевания с выраженной недостаточностью трикуспидального клапана и дисфункцией правого желудочка может проявиться сердечной недостаточностью по правому типу и более редко по левому типу. Она может проявляться  аритмией в виде фибриляции предсердий. Может случиться внезапная смерть по причине фибриляции желудочков с ускоренным проведением по дополнительным путям (синдром WPW), нередко сопутствующая аномалии Эбштейна (7-30% случаев).

14.3. Характерные признаки и их оценка у пациентов с АЭ.

Общие анатомические признаки АЭ

Крепление створок трикуспидального клапана (ТрК) к прилежащему миокарду (нарушение процесса деламинации) Апикальное смещение септальной и задней створок ТрК ниже фиброзного кольца в правый желудочек Атриализация и дилатация приточной части правого желудочка в различной степени Избыточность ткани передней створки ТрК с фенестрациями Различная степень недостаточности ТрК Увеличенное правое предсердие Различная выраженность цианоза (при наличии ДМПП)

Сочетанные аномалии

Более, чем 50% больных имеют шунт на уровне межпредсердной перегородки в виде ДМПП, которые обусловливают различную степень цианоза Один или несколько дополнительных путей проведения, увеличивающие риск возникновения предсердных и желудочковых тахикардий (около 25%) ДМЖП Разная степень анатомической и функциональной обструкции выходного отдела ПЖ Иногда, пролапс митрального клапана Аномалии морфологии ЛЖ и его дисфункции

14.4. Рекомендации для обследования пациентов с АЭ

Класс I

Все больные с АЭ должны периодически обследоваться в специализированном центре, имеющим опыт хирургического лечения в области ВПС. 14.4.1. Клиническое обследование

При физикальном обследовании у пациентов с АЭ кроме шума трудно выявить какие-либо другие проявления порока. Давление в системе верхней полой вены почти всегда нормальное, не смотря на выраженную недостаточность ТрК. Это связано с тем, что правое предсердие увеличивается в размерах (дилатировано) и хорошо растяжимо, таким образом, оно растягивается, принимая весь объем балластной крови, и венозное давление при этом повышается незначительно. Нередко наблюдается синдром малого сердечного выброса, проявляющийся низким сосудистым наполнением (ослабленная пульсация) и периферическим цианозом. Общий цианоз может присутствовать вследствие вено-артериального сброса через дефект МПП. При аускультации первый тон громкий, при этом могут выслушиваться 1 или более систолических щелчков. Шум недостаточности ТрК занимает всю систолу и выслушивается в нижней части грудины по левому краю и усиливается на вдохе. В конечной стадии заболевание может проявляться правожелудочковой сердечной недостаточностью. Не оперированные пациенты нуждаются в мониторинге для определения показаний  к хирургической коррекции, т. к  лекарственная терапия как правила не эффективна.

14.4.2. ЭКГ

Запись ЭКГ существенно помогает в диагностике АЭ. На ЭКГ выявляется синдром предвозбуждения, обычно по правому шунтирующему пути. Таких путей может быть несколько при АЭ. Зубец Р обычно высокий и заострен (так называемый Гималайский зубец Р). Феномен QR часто виден в отведении V1 и может прослеживаться до отведения V4. Интервал QT обычно удлинен, есть блокада правой ножки пучка Гиса, при этом часто расщеплен, за ним следует инвертированный зубец Т.

14.4.3. Рентгенография ГК

Рентгенограмма может выглядеть почти нормально, при более сложных анатомических формах АЭ выявляется кардиомегалия. Обычно выступает дуга правого предсердия, тень сердца выглядит округлой. Сосудистый пучок узкий, корень аорты не дифференцируется. Вследствие расширения сердца в обе сто­роны и наличия удлиненного сосудистого  пучка,  конфигурация  тени сердечно-сосудистого пучка имеет типичную форму шара или "перевер­нутой  чаши" .

14.4.4. ЭхоКГ

Эхокардиографическое исследование является по истине золотым стандартом в диагностике аномалии Эбштейна. При эхокардиографическом иссле­довании получают  следующие  эхокардиографические  признаки порока: увеличение правого предсердия; верхушечное смещение трехстворчатого клапана;  сращение септальной створки с  перего­родкой; передняя створка, имеющая нормальное прикрепление к фиброзному кольцу, характеризуется экстенсивной  амплитудой движения. Он выявляет степень дилатации правых отделов сердца, дисфункцию ПЖ. С помощью ЭхоКГ можно определить возможно ли выполнить пластику ТрК. Межпредсердная перегородка также визуализируется для выявления межпредсердных сообщений. Также должны выполняться оценка функции ЛЖ и других клапанов сердца. При помощи чрезпищеводной ЭхоКГможно получить дополнительные данные интраоперационно.

14.4.5. МРТ/компьютерная томография.

Существует увеличивающийся интерес использования МРТ/КТ для диагностики ВПС. Данные методы позволяют определить анатомию порока – величину смещения створок, линейные размеры структур сердца (включая толщину миокарда правого желдуочка); вычислить объемы полостей сердца, а также оценить фракцию выброса  и величину регургитации ТК ( 2008)

14.5. Рекомендации для диагностических исследований

Класс I

ЭКГ, рентгенография ОГК и Допплер-ЭхоКГ рекомендуются для диагностического обследования взрослых пациентов с АЭ. (Уровень доказательности С)

Класс IIA

Пульс-оксиметрия в покое и/или при нагрузке (Уровень доказательности С) Электрофизиологическое исследование при наличии или подозрении на суправентрикулярную аритмию с последующей радичастотной аблацией (уровень С) Дополнительные диагностические тесты могут быть полезными для полного обследования взрослых пациентов с АЭ:

А. Допплер-чрезпищеводная ЭхоКГ для уточнения анатомических особенностей (Уровень доказательности С)

B. Холтеровское мониторирование (Уровень доказательности В)

С. Электрофизиологическое исследование при выявлении дополнтельных путей проведения на ЭКГ (Уровень доказательности В)

D. Коронарография, когда планируется хирургическая коррекция при подозрении на поражение коронарного русла, или у мужчин старше 35 лет, у женщин в пременопаузе 35 лет и старше, имеющих риск ишемической болезни сердца, и у женщин в постменопаузе (Уровень доказательности В).

14.5.1. Катетеризация сердца и АКГ

Редко требуется для оценки гемодинамики на дооперационном этапе. У некоторых пациентов, находящихся в группе риска ее выполнение может быть полезным для стратификации риска. Несмотря на все возрастающую роль эхокардиографии в диагностике аномалии Эбштейна (трехстворчатого клапана), ангиокардиография продолжает оставаться одним из ведущих методов в диагностическом алгоритме осложненных форм порока, когда порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, общим атриовентрикулярным каналом и другими ВПС. Ангиокардиография позволяет оценить дистальное линейное прикрепление трехстворчатого клапана и вызывающих обструкцию створок трехстворчатого клапана, ограничивающих легочный кровоток.