Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 45 )

4. Имплантация кондуита между венозным ЛЖ и ЛА в редких случаях, когда есть выраженная дисфункция ЛЖ или выраженная обструкция ЛЖ.

5. Умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана (Уровень доказательности В)

6. Стеноз кондуита при системном давлении в ПЖ и/или дисфункции ПЖ после анатомической коррекции (Уровень доказательности В)

7. Стеноз кондуита при системном или супрасистемном давлении в ЛЖ у пациентов с не анатомической коррекцией (Уровень доказательности В)

8. Умеренная или выраженная недостаточность аортального или неоаортального клапана и возникновение дисфункции системного ПЖ или прогрессирующая его дилатация (Уровень доказательности В).

Показания к повторному хирургическому вмешательству включают пластику или протезирование системного АВ-клапана, если предварительно была выполнена не анатомическая коррекция, замену кондуита у пациентов после операции Растелли, устранение обструкции выводного тракта ЛЖ. Пластика или протезирование аортального или митрального клапана может потребоваться у пациентов после анатомической коррекции. Недостаточность аортального клапана наиболее часто наблюдается среди пациентов, которым выполнялось суживание ЛА в качестве первого этапа коррекции перед операцией артериального переключения.

Вне зависимости от того, подвергался ли пациент оперативным вмешательствам или нет, хирургическая коррекция должна выполняться в центре, где имеется опыт лечения ВПС у взрослых и хирургом, имеющим опыт выполнения подобных вмешательств и представление об анатомической вариабельности порока и операциях предсердного переключения.

13.8.4. Возможные трудности и ошибки

Часто основные проблемы связаны со своевременной постановкой диагноза, поздним обращением при наличии выраженной недостаточности системного АВ клапана и дисфункции системного ПЖ, прогрессированием недостаточности АВ клапана и дисфункции системного желудочка после имплантации ЭКС.

13.9. Аритмии. ЭКС.

При КТМС АВ узел смещен от треугольника Коха кпереди и вверх в пределах правого предсердия. Функциональные свойства такой «смещенной» проводящей системы не являются полноценными. Спонтанное развитие полной АВ блокады может возникнуть 4% пациентов с самого рождения, а травма проводящей системы возможна во время хирургической коррекции. Кроме того, прогрессирующее ухудщение функции АВ проведения может происходить в течение жизни с риском возникновения полной АВ блокады по 2% в год (Huhta J., 2011).

Дополнительные пути проведения достаточно часто встречаются у пациентов с КТМС, особенно при смещении створок артериального  трикуспидального клапана.  Поражение ПЖ может привести к  внезапной смерти в результате желудочковой или суправентрикулярной аритмии. Фибрилляция предсердий развивается в связи с дилятацией левого предсердия, возможна суправентрикулярная тахикардия при WPW синдроме.

Состояние функции АВ проведения должно оцениваться регулярно с помощью методов ЭКГ и Холтеровского мониторирования.

13.10. Рекомендации для послеоперационного наблюдения.

Класс I1.

1. Пациенты после хирургического вмешательства по поводу КТМС должны регулярно наблюдаться у кардиолога, компетентного в области ВПС у взрослых (Уровень доказательности С)

2. Допплеровское ЭхоКГ исследование и/или МРТ исследование должны выполняться каждый год или по меньшей мере 1 раз в 2 года медицинским персоналом,  специально обученным диагностике сложных ВПС.

У пациентов, перенесших операцию следует: 1. Периодически оценивать функцию системного желудочка, 2. Контролировать функцию протеза системного АВ-клапана,

Необходимо регулярное наблюдение (обычно ежегодно), особенно важно для оценки следующих показателей:

1. Функция системного желудочка,

2. Функцию кондуита после операции,

3. Функция системного АВ клапана или протеза в позиции системного АВ клапана,

4.Наблюдение за динамикой аритмий, периодически выполнять Холтеровское мониторирование за контролем функции АВ-проведения. Синусовый ритм должен поддерживаться, когда это возможно.

5. Резидуальных шунтов на уровне перегородок сердца

6. Развития или прогрессирования недостаточности аортального клапана

7. Степени легочной гипертензии при ее наличии.

Устранение сопутствующих пороков при сложных формах КТМС сопровождается достаточно высокой летальностью: 14-37%. У больных с преобладающим цианозом в большинстве случае после операции происходит симптоматическое улучшение. Однако, в течение 1 года после операции погибает 14% этих больных. У больных с преобладающими симптомами дисфункции ПЖ летальность в течение 6 мес. после операции  составляет 37%, а 26% из выживших остается в 3 и 4 функциональных классах. При долголетнем наблюдении больших групп больных с КТМС 10-летняя смертность составила 25-36%. Причинами смерти в более чем 50% случаев были прогрессирующая дисфункция ПЖ, внезапная смерть от суправентрикулярных и желудочковых аритмий, бактериальный эндокардит (Kirklin J., 2013, Mavroudis C., 2012).

В некоторых больных выявляется реканализация ДМЖП, дисфункция имплантированных кондуитов, стенозы ЛА. Необходимость замены имплантированных кондуитов высокая - у 50% больных через 10 лет после первичной операции. Смертность после реопераций, особенно с заменой трикуспидального клапана, высокая – 10-15% (Stark J., 2006).

13.11. Рекомендации для профилактики инфекционного эндокардита.

Класс IIa

1.Антибиотикопрофилактика целесообразна перед стоматологическими процедурами, при которых осуществляются манипуляции с мягкими тканями, слизистой оболочкой рта, периапикальной областью зубов, у следующих пациентов, имеющих:

А. Искусственный клапан сердца (Уровень доказательности В)

Б. Инфекционный эндокардит в анамнезе (Уровень доказательности В)

В. Не корригированный порок сердца, перенесенные паллиативные вмешательства при цианотических ВПС в виде формирования системно-легочных шунтов, кондуитов (Уровень доказательности В)

Г. Радикальные операции по поводу ВПС с использованием искусственных материалов, имплантированных открытым способом, или эндоваскулярно в первые 6 месяцев после вмешательства (Уровень доказательности В)

Д. Корригированные ВПС с резидуальными дефектами вблизи от заплат из искусственных материалов или устройств, которые препятствуют эндотелизации (Уровень доказательности В)

2. У некоторых пациентов с наиболее высоким риском развития инфекционного эндокардита перед общехирургическими операциями рационально использовать антибиотикопрофилактику данного осложнения. Это пациенты, имеющие:

А. Искусственный клапан сердца или синтетический материал, использованный для пластики клапана (Уровень доказательностиоснования С) 

Б. Некоррегированные ВПС или выполненные паллиативные операции, по поводу ВПС: хирургически имплантированные шунты и кондуиты (Уровень доказательности С)

Класс III

Профилактика инфекционного эндокардита не рекомендуется при других процедурах, таких как эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия вследствие отсутствия активной инфекции (Уровень доказательности С).

13.12. Физическая активность

Показаны умеренная физическая активность и поддержание сердечно-сосудистой системы в тонусе, следует исключать физические нагрузки в анаэробных условиях.

14. Аномалия Эбштейна 14.1. Определение

Аномалия Эбштейна - сложный ВПС, обусловленный смещением септальной и задней створок ТК и характеризующейся необычайной вариабельностью анатомических вариантов порока. Аномалия Эбштейна является редкой врожденной мальформацией, частота встречаемости которой составляет 1% среди прочих ВПС. Она включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трикуспидального клапана и правого желудочка.

14.2. Частота порока. Естественное течение и прогноз.

По данным литературы долгие годы считалось, что аномалия Эбштейна довольно редкая патология, частота которой среди всех врожденных пороков сердца не превышает 1% , а по данным  J. Nora (1984) и вовсе составляет 0.005%. По данным E. Oechslin и соавт.,(2000) он встречается приблизительно в 1 случае на 20000 новорожденных. И, тем не менее, эта редкая аномалия представляет собой наиболее частый порок с патологией трехстворчатого клапана, составляя 40% среди всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана.

С ростом возможностей современных диагностических методов, стало ясно, что приводимые здесь материалы по истинной частоте аномалии Эбштейна в разные периоды формирования сердца и в период после рождения больных несколько устарели и требуют пересмотра. Как показали недавние исследования, внутриутробная частота аномалии Эбштейна значительно превышает таковую в постнатальном периоде. В постнатальной педиатрической кардиологической практике аномалия Эбштейна встречается в одном случае из 1000 больных с врожденными пороками сердца. По данным G. Sharland и соавт. (1989), Lang и соавт.,1991 частота аномалии Эбштейна среди врожденных  пороков сердца, диагностируемых пренатально составляет 8,5%. Приблизительно такова же (7,8%) частота аномалии Эбштейна по данным пренатальной эхокардиографии. Исследования D. Roberson N. Silverman (1989) свидетельствуют о том, что аномалия Эбштейна - самый частый порок, диагностируемый внутриутробно. Выраженные нарушения функции сердца при аномалии Эбштейна, еще внутриутробно,  приводящие к кардиомегалии и тахикардии, являются одной из наиболее частых причин направления пациенток гинекологов  к кардиологам. С учетом того, что случаи с невыраженной кардиомегалией эхокардиографией обычно не диагностируются, истинная частота аномалии Эбштейна у плодов еще выше. Эти данные говорят о том, что истинная частота аномалии Эбштейна значительно выше предполага­емой.

14.2.1. Естественное клиническое течение

Прогноз у детей до 3 дней, особенно у больных с цианозом исключительно плохой и  без операции летальность достигает до 90% у всех младенцев с аномалией Эбштейна. Несколько иная картина складывается у больных, переживших первые 3-6 месяцев жизни. Так, по данным A. Kumar и соавт. (1971), 70% больных с аномалией Эбштейна переживают первые 2 года жизни, и 50% доживают до возраста 13 лет. Это не касается больных с сопутствующими пороками сердца, из которых до 2-х летнего возраста доживает только 15%. Таким образом, прогноз  заболевания  зависит от: