Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 26 )

2. При сохраняющихся явлениях недостаточности кровообращения в отдаленные сроки после коррекции синдрома Бланд-Уайт-Гарланда медикаментозная терапия может быть дополнена интракоронарным введением стволовых клеток (фетальных кардиомиобластов, ангиогенного фактора CD133+) при ангиокардиографическом исследовании.

8.3. Аномальное отхождение правой КА от ЛА

Составляет  0,003% от всех коронарных аномалий по данным коронарографии.

Большинство пациентов при изолированной форме аномалии ввиду гемодинамики и патофизиологии порока – асимптоматичны, существование порока не отражается на их качестве жизни, а аномальное отхождение ПКА обнаруживается лишь на аутопсии. В то же время, не смотря на редкость порока, высок процент сочетания патологии с такими ВПС, как дефект аорто-легочной перегородки, тетрада Фалло и 2-створчатый аортальный клапан. Именно поэтому при диагностическом обследовании детей с вышеуказанными пороками сердца необходимо уделять пристальное внимание анатомии отхождения ПКА, а при обнаружении – осуществлять хирургическую коррекцию (имплантацию в Ао) с одновременной коррекций основного ВПС.

8.4. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты.

Представляют собой крайне редкую коронарную аномалию. В связи с этим разработки рекомендаций по диагностике и тактике ведения таких пациентов весьма затруднительны.

8.5. Коронаро-сердечные фистулы. 8.5.1. Определение

. Частота выявляемости 0,1 – 0,2% всех коронарографий, занимает вторую позицию среди всех врожденных аномалий коронарного русла после аномального отхождения коронарных артерий. Фистулы берут начало от обеих либо одной из коронарных артерий, дренируясь чаще всего в правое предсердие, правый желудочек, верхнее атриокавальное устье, реже – в коронарный синус и левые отделы сердца.

8.5.2. Естественное течение

При существовании КСФ небольшого диаметра (порядка 1-2 мм) клиническая картина может отсутствовать, а патология может быть случайной находкой при плановом ЭХО-КГ исследовании. Большие же по размеру КСФ, с гемодинамически значимым сбросом крови, могут проявляться кардиалгиями, признаками ишемии миокарда (вплоть до инфаркта) по данным ЭКГ-исследования. Характерным клиническим признаком у детей является систолодиастолического шум различной интенсивности при аускультации. При этом по данным ЭХО-КГ возможно обнаружение систолодиастолического потока в различных камерах сердца.

8.5.3. Предоперационное обследование.

Получение подробной ангиографической картины анатомии фистулы и локализации ее дистального дренажа абсолютно показано у всех пациентов с аскультативно выявленным продолжительным шумом и подтвержденным наличием КСФ.

Рекомендации по коронаро-сердечным фистулам

Класс I

Происхождение продолжительного шума должно быть выявлено с помощью эхокардиографии, МРТ  или КТ-томографии или коронарографии. Большие КСФ, вне зависимости от симптоматики, должны закрываться хирургическим либо эндоваскулярным путем после анализа их анатомии и возможности окклюзии. КСФ небольшого и среднего размера, сопровождающиеся документированной ишемией миокарда, нарушениями ритма, необъяснимой систолической или диастолической дисфункцией либо дилатацией желудочков, эндартериитом, должны закрываться хирургическим либо эндоваскулярным путем после анализа их анатомии и возможности окклюзии.

Класс IIа

1. Пациентам с небольшими асимптоматичными фистулами рекомендуется раз в 3-5 лет проходить обследование, включающее эхокардиографию, для исключения прогресса ишемической симптоматики, нарушений ритма, дилатации камер сердца, что может внести коррективы в проводимую терапию.

Класс III

Наличие у пациента небольшой асимптоматичной фистулы не является показанием к ее закрытию. Рекомендации по стратегии лечения

Класс I

Оперативная коррекция КСФ должна производится хирургами со специализацией по врожденным порокам сердца. Эндоваскулярное закрытие КСФ должно проводится только в специализированных центрах, обладающих опытом подобных вмешательств. Получение подробной ангиографической картины анатомии фистулы и локализации ее дистального дренажа абсолютно показано у всех пациентов с аскультативно выявленным продолжительным шумом и подтвержденным наличием КСФ. 8.5.4. Хирургическое вмешательство

Успешный результат хирургического закрытия фистулы во многом предопределен дооперационным определением ее точной локализации и возможности адекватной хирургической экспозиции. При недооценке анатомических особенностей фистулы и ее затрудненной экспозиции, особенно дистального сегмента, возможна недостаточно адекватная коррекция с дальнейшей реканализацией фистулы. Абсолютно показано хирургическое закрытие аускультативно подтвержденных фистул большого диаметра, а также среднего и малого диаметра в сочетании с симптомами ишемии миокарда, жизнеугрожающими нарушениями ритма, необъяснимой дисфункцией желудочка либо гипертензией в полости левого предсердия.

Эндоваскулярное вмешательство

Многочисленные публикации свидетельствуют об успешном частичном или полном закрытии КСФ эндоваскулярным методом с помощью спирали или оккклюдера. Критерии для эндовасулярного закрытия КСФ аналогичны таковым при «открытых» операциях. Эндоваскулярные вмешательства должны выполняться только в специализованных центра, обладающих опытом подобных вмешательств.

9. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца – национальные рекомендации 9.1. Определение

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС) - состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а общелегочное сопротивление (ОЛС) ? 3 Ед\м2 для бивентрикулярного кровообращения.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с ВПС у детей с унивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 15 мм рт. ст., ОЛС ? 3 Ед\м2 при транспульмональном градиенте давления ? 6 мм рт. ст.

Меньшие количественные пределы легочной гипертензии (ЛГ) у детей с унивентрикулярной гемодинамикой обусловлены тем, что после операций «обхода» правых отделов сердца (двунаправленный кавопульмональный анастомоз и операция Фонтена) легочный кровоток осуществляется за счет прямого поступления крови из системных вен без участия желудочковой нагнетательной камеры, а низкое легочное сосудистое сопротивление является критически важным для такой гемодинамики.

Синонимы: легочно-сосудистая болезнь, ассоциированная с врожденными пороками сердца.

В качестве синонимов также часто используют термины «легочная или легочная артериальная гипертензия при ВПС», отражающие лишь наличие повышенного давления в системе ЛА и никак не характеризующие наличие морфологических изменений легочных сосудов.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких развивается при естественном течении следующих ВПС:

Таблица 9.1. ВПС, вызывающие развитие педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких

1. ВПС с увеличенным легочным кровотоком Прекапиллярная ЛГ	Надтрикуспидальные дефекты 1.1.1. Аномальный дренаж легочных вен 1.1.1.1. Частичный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением или без него 1.1.1.2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением 1.1.2. Дефект межпредсердной перегородки 1.2. Подтрикуспидальные дефекты 1.2.1. Дефект межжелудочковой перегородки 1.2.2. Открытый артериальный проток 1.2.3. Дефект аорто-легочной перегородки 1.3. Сложные ВПС с над - и подтрикуспидальным сбросом крови 1.3.1. Атриовентрикулярный канал 1.3.2. Общий артериальный ствол 1.3.3. Отхождение правой или левой ЛА от восходящей аорты 1.3.4. Большие аорто-легочные коллатеральные артерии без стенозирования при сложных ВПС 1.3.5. Отхождение правой или левой ЛА от ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных артерий без стенозирования при сложных ВПС 1.3.6. Двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка с ДМЖП без стеноза ЛА 1.3.7. Транспозиция магистральных сосудов с ДМПП и (или) ОАП и (или) ДМЖП без стеноза ЛА 1.3.8. Функционально единственный желудочек сердца без стеноза ЛА, в том числе синдром гипоплазии левых отделов сердца 1.3.9. Сложные комбинированные ВПС со сбросом крови на уровне перегородок сердца (атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантость, criss-cross сердце и др.) с ДМЖП и (или) ДМПП и (или) ОАП без стеноза ЛА Другие ВПС с увеличенным легочным кровотоком Комбинация ВПС с увеличенным легочным кровотоком
2. ВПС с патологией левых отделов сердца и аорты Посткапиллярная ЛГ	2.1. Стеноз легочных вен\коллектора легочных вен 2.2. Трехпредсердное сердце 2.3. Врожденный порок (стеноз и\или недостаточность) митрального клапана 2.4. Рестриктивное межпредсердное сообщение при атрезии левого атриовентрикулярного клапана или порок левого атриовентрикулярного клапана (стеноз и\или недостаточность) у больных с унивентрикулярной гемодинамикой 2.5. Врожденный порок (стеноз и\или недостаточность) аортального клапана 2.6. Коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты 2.7. Патология левого желудочка при ВПС 2.7.1. Гипоплазия левого желудочка 2.7.2. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка 2.7.3. Выраженное вторичное снижение функциональной способности левого желудочка при ВПС 2.7.3.1. при патологии коронарных артерий (аномальное отхождение левой или правой коронарных артерий от ЛА, коронаро-сердечные и коронаро-легочные фистулы и др.) 2.7.3.2. при патологии коронарных вен (стеноз  или атрезия коронарного синуса и др.) 2.7.3.3. при аорто-левожелудочковом тоннеле 2.7.3.4. вторичное снижение функциональной способности левого желудочка вследствие других ВПС 2.8. Кардиомиопатия, развившаяся пренатально 2.9. Новообразования с обстукцией кровотока в левых отделах сердца, развившиеся пренатально 2.10. Другая врожденная патология левых отделов сердца и аорты 2.11. Комбинированная врожденная патология левых отделов сердца и аорты
3. Комбинированные ВПС
4. ВПС в сочетании с наследственной или идиопатической ЛГ

Как при бивентрикулярной, так и при унивентрикулярной гемодинамике возможны пре - и посткапиллярная формы легочной гипертензии (ЛГ). У детей с бивентрикулярной гемодинамикой ЛГ характеризуется как прекапиллярная, если давление заклинивания ЛА составляет ? 15 мм рт. ст., как посткапиллярная – если давление заклинивания в ЛА  > 15 мм рт. ст.