Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 47 )

14.5.2. Трудности и возможные проблемы        

Аномалии сердца, являющиеся причиной недостаточности ТрК и дилатации правых отделов сердца, могут быть ошибочно приняты за АЭ. Экспертное ЭхоКГ исследование позволяет дифференцировать эти множества патологий.  АЭ характеризуется апикальным смещением септальной створки ТрК на расстояние более чем 8 мм на м2 (поверхности тела) и наличием избыточной, перерастянутой передней створки ТрК. Дифференцировать нужно с дисплазией ТрК, пролапсом ТрК, травматическими изменениями ТрК, аритмогенной кардиомипатией ПЖ, эндокардитом ТрК и карциноидным поражением сердца.624 Выраженность недостаточности ТрК может быть недооценена по причине скудных данных физикального обследования и ламинарного потока струи регургитации ТрК на ЭхоКГ.

14.6. Ведение пациентов с аномалией Эбштейна 14.6.1. Рекомендации для лекарственной терапии

Класс I

Антикоагулянтная терапия Варфарином рекомендуется для пацитенов с АЭ с парадоксальной эмболией и фибрилляцией предсердий в анамнезе (Уровень доказательности С)

Пациенты с простыми формами АЭ могут лечиться медикаментозно на протяжении многих лет. Рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога, экспертом в области ВПС. Особое внимание должно быть уделено выявлению аритмий, т. к. у пациентов с АЭ высокая частота возникновения наджелудочковых аритмий. При их выявлении может потребоваться назначение антиаритмической терапии или электрофизиологическое вмешательство. Тест с физической нагрузкой является надежным методом оценки функционального резерва, потому как многие пациенты думают, что хорошо переносят физическую нагрузку. Прогрессирующее увеличение размеров ПЖ, дисфункция, недостаточность ТрК являются показаниями для срочного хирургического вмешательства, особенно при наличии цианоза. Появление периферических отеков обычно является следствием прогрессирующей дисфункции ПЖ. Диуретическая терапия помогает уменьшить периферические отеки у пациентов с АЭ с правожелудочковой недостаточностью, однако не воздействуют на сердечный выброс ЛЖ и не уменьшают симптомов общей слабости, одышки.

14.6.2. Физическая активность

Больные с простыми формами АЭ, с почти нормальными размерами сердца и без аритмий могут заниматься оздоровительной физической культурой. Больные со сложной формой АЭ должны воздерживаться от занятий спортом, за исключением пациентов, которым была выполнена оптимальная хирургическая коррекция с размерами сердца близким к нормальным, и не имеющих аритмий в анамнезе.

14.7. Рекомендации для эндоваскулярных вмешательств  у пациентов с АЭ

Класс I

Пациентам с АЭ катетеризация сердца должна проводиться в центрах, имеющих опыт эндоваскулярных вмешательств и ведения таких больных  (Уровень доказательности С)

У больного с некоррегированной АЭ может присутствовать цианоз разной степени выраженности в зависимости от величины вено-артериального сброса в комбинации с недостаточностью ТрК, дисфункцией ПЖ, дефекта МПП. У пациентов с недостаточностью ТрК, недостаточной для показаний к хирургической коррекции, редко возможно уменьшение цианоза вследствие закрытия шунта на уровне МПП, и улучшение функционального статуса. Также в некоторых случаях у таких пациентов доступно  транскатетерное закрытие ДМПП.

14.7.1. Рекомендации для электрофизиологического исследования/электрокардиостимуляции при аномалии Эбштейна

Класс IIa

Катетерная аблация  может быть эффективной для лечения рецидивирующей суправентрикулярной тахикардии у некоторых пациентов с АЭ и синдрома WPW (Уровень доказательности В)

Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения часто сочетается с АЭ. Катетерная аблация стала наиболее привлекательным методом лечения для таких пациентов. Любой пациент с подозрением на наличие дополнительных путей проведения должен подвергаться электрофизиологическому исследованию до хирургической коррекции. Таким образом, локализация дополнительных путей может быть определена и предпринята попытка катетерной аблации. Если последняя была неуспешной по какой-либо причине, хирургическое пересечение может быть выполнено интраоперационно. Для любых пациентов с трепетанием предсердий в анамнезе процедура Maze для правого предсердия включается в объем операции, и при наличии фибрилляции предсердий процедура Maze для обоих предсердий.

14.7.2. Рекомендации для хирургических вмешательств

Класс I

1. Хирурги, прошедшие специализацию, и имеющие опыт лечения ВПС должны выполнять пластику или протезирование ТрК с закрытием дефекта МПП, при его наличии для пациентов с АЭ по следующим показаниям:

А. Появление симптомов или снижение толерантности к физической нагрузке (Уровень доказательности В)

В. Цианоз (насыщение кислородом менее, чем 90%) (Уровень доказательности В)

С. Парадоксальные эмболии (Уровень доказательности В)

D. Прогрессирующая кардиомегалия по данным рентгенографии ОГК (Уровень доказательности В)

Е. Прогрессирующая дилатация ПЖ или ухудшение систолической функции ПЖ  (Уровень доказательности В)

2. Хирурги, прошедшие специализацию, и имеющие опыт лечения ВПС должны выполнять сопутствующую хирургическую коррекцию аритмий по следующим показаниям:

А. Появление/прогрессирование  предсердной и/или желудочковой аритмии, не подлежащие чрезкожной эндоваскулярной коррекции

В. Синдром предвозбуждения желудочков, толерантный к электрофизиологическим методам лечения. (Уровень доказательности В)

3. Повторная хирургическая пластика ТрК или протезирование ТрК рекомендуется у пациентов с АЭ по следующим показаниям:

А. Появление симптомов, снижение толерантности к физической нагрузке, либо III-IV функциональный класс по NYHA (Уровень доказательности В)

В. Выраженная трикуспидальная недостаточность с прогрессирующей дилатацией ПЖ, снижением систолической функции ПЖ, или появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии (Уровень доказательности В)

С. Дисфункция биопротеза с выраженным сочетанием недостаточности и стеноза  (Уровень доказательности В)

D. Превалирующий стеноз биопротеза (средний градиент более, чем 12-15 мм Hg).  (Уровень доказательности В)

Е. Операция может быть выполнена в более ранние сроки при меньшей степени стеноза при наличии симптомов, снижения толерантности к физической нагрузке. (Уровень доказательности В)

15. ВПС с функционально единственным желудочком. 15.1 Введение.

В этой главе описываются состояния, которые не подлежат двужелудочковой коррекции и характеризуются термином «ВПС с одножелудочковой гемодинамикой», такие как атрезия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, двуприточный левый желудочек, единый желудочек, гипоплазия левых и правых отделов сердца и синдром гетеротаксии.  Рамки руководства не позволяют провести полную анатомическую характеристику данных пороков, но их описания можно найти в литературе.

Возможно сочетание данных пороков со следующими аномалиями развития:

? обструкция выводного тракта ЛЖ, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии;

? коарктация аорты,  перерыв дуги аорты;

? ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК;

? вторичная обструкция оттока из желудочка с небольшим ДМЖП, атрезией ТК и ТМС, бульбовентрикулярное отверстие при едином желудочке;

? стеноз и недостаточность атриовентрикулярных клапанов;

? частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен;

? отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены с соединением с непарной или полунепарной веной;

? левая верхняя полая вена, отсутствие безымянной вены, отсутствие правой верхней полой вены, впадение нижней или верхней полой вены в левое предсердие или коронарной синус;

? стеноз или атрезия отверстия коронарного синуса;

? полиспления или аспления.

15.2. Клиническое течение

Различают две группы больных. К первой группе относятся пациенты без анатомического препятствия легочному кровотоку, у которых сразу после рождения  возникает большой лево-правый шунт и развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности. Течение заболевания может быть осложнено двумя состояниями: когда возникает препятствие системному кровотоку (гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты) или без обструкции по большому кругу кровообращения (наличие ДМЖП, аорто-желудочковое окно у пациентов с двухприточным левым желудочком или атрезия трехстворчатого клапана с ТМС). С возрастом у данных пациентов развивается высокая легочная гипертензия. Хирургическое лечение необходимо провести в раннем возрасте. Оно заключается в устранении препятствий системному кровотоку и уменьшении легочного кровотока и давления в малом круге. В периоде новорожденности таким пациентам часто выполняются операции: устранение коарктации аорты и сужение легочной артерии.

Вторая клиническая группа  представлена пациентами с тяжелым цианозом, обусловленным препятствием легочному кровотоку, часто вызываемого клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии или атрезией легочной артерии. Этим пациентам в раннем возрасте для увеличения легочного кровотока обычно накладывается системно-легочный анастомоз по типу модифицированного шунта по Блелоку.

Иногда встречаются пациенты, у которых наряду с право-изометрическим типом геторотаксии может быть тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен. Эти пациенты обычно требуют устранения обструкции легочных вен во время наложения системно-легочного анастомоза.

Большинство больных  с данными пороками сердца подвергаются паллиативным операциям, такими как системно-легочный шунт, либо операциям гемодинамической коррекции - двунаправленный кавапульмональный анастомоз, или операция Фонтена.

15.3. Клинические проявления.

Обследованию подлежат неоперированные больные или пациенты после паллиативных операций, у которых имеется  цианоз, сердечная недостаточность, аритмии, полная атриовентрикулярная блокада,  признаки бактериального эндокардита или тромбоэмболии, снижена толерантность к физической нагрузке.

15.3.1. Клиническое обследование.

У пациентов старшего возраста, которым не была проведена операция Фонтена, обычно наблюдается цианоз, симптом барабанных палочек и часовых стекол, усиленный верхушечный толчок и единичный второй тон. При аускультации сердца может выслушиваеться шум анастомоза, систолический шум на атриовентрикулярных клапанах, систолический шум стеноза выводного отдела «левого» или «правого» желудочка, диастолический шум недостаточности полулунных клапанов.