Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 5 )

       Из всех новорожденных со сложными  ВПС, оперированных в 2000-ые годы,  более 90% успешно пережили первые три года жизни. В настоящее время летальность при хирургической коррекции  ВПС  не превышает 3,5%, следовательно,  можно ожидать,  что в ближайшее десятилетие  распространенность пациентов с корригированным ВПС может составить по данным Министерства здравоохранения России,  с учетом увеличения рождаемости, 1 на 250 детей и подростков. Однако,  оценить масштабы связанных с этими данными проблем в нашей стране не представляется возможным. Это связано с тем что, показатели Министерства здравоохранения России учитывают совокупность всех случаев заболеваний, как впервые выявленных, так и диагностированных в предыдущие годы, по поводу которых больные ежегодно обращаются за медицинской помощью в государственные амбулаторно-поликлинические учреждения.        Несмотря на то, что инфраструктура большинства педиатрических кардиологических центров обеспечена медсестрами и социальными работниками, подготовленными для ведения пациентов с ВПС, персонифицированный учет и мониторинг пациентов организованы в недостаточной степени. С одной стороны, врачи, наряду с регистрацией значимых врожденных аномалий развития системы кровообращения, не редко также как ВПС кодируют малые, выявленные на ЭхоКГ, такие как пролапс митрального клапана, ложные хорды, дополнительные трабекулы, открытое овальное окно. С другой стороны, дети, родившиеся с такими тяжелыми ВПС, как единственный желудочек, системный  правый желудочек едут активный образ жизни, учатся в школе и претендуют на занятия физической культурой и спортом. Особого внимания заслуживают также пациенты, требующие отдельного алгоритма динамического наблюдения в связи с неадекватным оказанием специализированной медицинской помощи.  В то же время пациенты и их родители встречаются с большим количеством психологических, социальных, и финансовых проблем.

Вышесказанное обуславливает необходимость подготовки  для кардиологов и врачей-терапевтов,  на попечении которых находятся пациенты с ВПС, согласованного документа, который определяет наиболее важные диагностические и лечебные стратегии, а также выявляют необходимость обращения в высокоспециализированные центры.

1.2. Рекомендации по обеспечению доступности медицинской помощи и страховому покрытию случая болезни.

КЛАСС I

1. Главной целью обеспечения адекватной медицинской детей больных ВПС является:

Создание сети специализированных клиник для лечения детей с ВПС, их адекватное ресурсное обеспечение  и доступность получения в них медицинской помощи детям с ВПС. (Уровень доказательности C) Организация и доступность образовательных программ для пациентов с ВПС, членов их семей, и лиц обеспечивающих оказание медицинской помощи, с тем чтобы обеспечить своевременное направление пациента на необходимое вмешательство. (Уровень доказательности C) Организация  подготовки детских кардиологов патофизиологии и ведению  детей с ВПС (Уровень доказательности C) Организация взаимодействия систем здравоохранения на муниципальном, региональном и федеральном уровнях в реализации программ, направленных на нужды популяции  пациентов с сердечно-сосудистыми болезнями (Уровень доказательности C).

2. Организация медицинской помощи детям с ВПС должна координироваться региональным центром, развернутом на базе кардиологического или кардиохирургического отделения, располагающим кадровым и ресурсным обеспечением, соответствующим приказу Министра здравоохранения от 01.01.01 г. N 918н  "О порядке оказания специализированной медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями", и обеспечивающим взаимосвязь с пациентами и их семьями. Основные требования к такому центру представлены в Таблице  2 .

a. Каждый региональный центр должен иметь возможность направления пациентов  на консультацию в ведущий  федеральный кардиологический и/или кардиохирургический  центр (Уровень доказательности C).

b. Все службы  оказания экстренной медицинской помощи должны быть тесно связаны с региональным центром оказания помощи детям с ВПС (Уровень доказательности C).

Таблица 1.2. Рекомендации по кадровому составу и медицинским процедурам для  Региональных Центров оказания медицинской помощи детям с ВПС

Вид медицинской помощи/кадровое обеспечение	Число специалистов, обеспечивающих медицинскую помощь 24 часа в сутки в течении 7 дней в неделю
Детский кардиолог, прошедший специализацию по ведению ВПС	Не менее 1
Сердечно-сосудистый хирург, имеющий специализацию и опыт работы в области  ВПС	Не менее 2
Анестезиолог-реаниматолог,  прошедший специализацию по ведению больных с  ВПС	Не менее 2
Врач «ультразвуковой диагностики» прошедший специализацию по диагностике ВПС  В том числе ТЕЕ, интраоперационное ТЕЕ, ЭХОКГ с нагрузкой	Не менее 1
Врач «функциональной диагностики» прошедший специализацию по выполнению нагрузочных проб	Не менее 1
Врач «рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения», прошедший специализацию по ведению ВПС у детей и владеющий навыками Диагностическая катетеризация Интервенционная катетеризация не коронарная	Не менее 1
Сердечно-сосудистый хирург, имеющий специализацию и опыт работы в области ВПС и  ЭФИ\ ЭКС\имплантация КВД	Не менее 1
Врач «лучевой диагностики» прошедший специализацию по диагностике ВПС с помощью  МРТ сердца КТ сканирование Ядерная медицина	Не менее 1
Мультидисциплинарные команды, должны обеспечивать медицинскую и социальную помощь, информационную поддержку  по следующим направлениям Легочная гипертензия Сердечная недостаточность Генетика Неврология Нефрология Паталогоанатомия сердца Реабилитация Социальное обеспечение Консультант по решению финансовых вопросов Создание базы данных, подготовка аналитических и статистических материалов	В соответствии со штатным расписанием

ТЕЕ – транспищеводная ЭХОКГ; КВД

Кардиовертер-дефибриллятор; МРТ, ядерно-магнитный резонанс; КТ – компьютерная томография.

3. Обеспечение больных с ВПС медицинскими "паспортами", то есть документов хорошего качества (и в смысле самой  информации и в смысле носителя информации) содержащим полные сведения о специфических особенностях пациента, а так же контактную информацию для связи с  региональном центре в случае возникновения неотложной ситуации (Уровень доказательности C).

4. Обеспечение медицинской помощи пациентам с ВПС  со сниженными интеллектуальными  способностями или психо-социальной дезадаптацией не должно быть ограничено по этим причинам, интересы пациента должны быть представлены его опекуном. (Уровень доказательности C)

5. Каждый  пациент с ВПС должен состоять на диспансерном учете у врача по месту жительства. Это создаст гарантии доступности медицинской информации для местного специалиста кардиолога и обеспечит связь с региональным центром обслуживания детей с ВПС, в котором должны храниться копии медицинской документации пациента (Уровень доказательности C).

6. Каждая служба первичной медицинской помощи, которая наблюдает и оказывает медицинскую помощь больным с ВПС, должна иметь возможность получения консультативной помощи и госпитализации при необходимости в региональный центр обслуживания детей с ВПС  (Уровень доказательности C)

Организация помощи детям с ВПС по такому принципу подтверждена возможностью достижения  лучших результатов в лечении пациентов с хроническими заболеваниями, например сердечной недостаточностью, которые выражаются в единообразии ведении больных на основе разработанных рекомендаций, сокращении количества обращений, улучшении исходов на фоне медикаментозного и хирургического лечения, качества жизни пациента, повышения уровня их защищенности и сдерживания роста стоимости лечения;  сбора данных и распространения знаний, испытания новых методов лечения.

Наиболее предпочтительной следует считать систему 3-х уровневого обучения специалистов, которые принимают участие в оказании помощи детям с ВПС. На первом уровне обучения (для врачей педиатров ) – врачи должны  научиться четко распознавать случаи необходимости направления в  центр оказания специализированной помощи. На втором  уровне обучения (для детских кардиологов, которые будут самостоятельно вести пациентов с ВПС в региональных центрах) - продолжительностью  не менее 1 года – врачи должны овладеть практическими навыками ведения пациентов  на базе крупного центра, специализирующегося на лечении детей с ВПС. Третий уровень подготовки (для детских кардиологов, которые будет работать в крупных центрах)  – предусматривает двухгодичное обучение в  ведущем центре. В программу обучения входят вопросы касающиеся лечебной помощи, получения педагогических навыков и опыта проведения  научных исследований. Желательно, чтобы врачи, оказывающие помощь детям с комплексными и сложными ВПС, имели 3 уровень подготовки. Кроме того, специалисты, имеющие третий уровень подготовки должны принимать участие в последующем в организации и проведении образовательных программ и семинаров.

В целом подготовка врача-эксперта, специализирующегося на проблемах детей с ВПС, занимает 8-10 лет.

1.3. Рекомендации по организации оказания медицинской помощи

КЛАСС I

1. Оказание медицинской помощи детям со сложными и  комплексными ВПС (Таблицы 3 и 4)  в первичном звене (детским кардиологом без специальной подготовки – Уровень подготовки 1)  должно проводиться в  сотрудничестве со специалистами, имеющими  2 или 3 Уровень подготовки  (Уровень доказательности C)

2. Медицинская помощь детям с простыми  ВПС  относящимися к  группе самого низкого риска (Таблица 5) может быть организована на уровне первичного звена, с формированием конкретных рекомендаций по дальнейшему ведению  пациента. (Уровень доказательности: C)